Hipogonadizem

hipogonadizem - sindrom spremlja odpovedi delovanja žlez in naglušne sintezo spolnih hormonov. Hipogonadizem se običajno spremlja hipoplazija zunanjih ali notranjih spolovil sekundarnih spolnih znakov, motnja maščob in presnovo beljakovin (debelost ali kaheksija, spremembe kosti, kardiovaskularnih motenj).

Razlikovati med moškim in ženskim hipogonadizma.

Hipogonadizem pri moških

Razvrstitev hipogonadizma pri moških

Hipogonadizem je razdeljen na primarne in sekundarne.

Primarni hipogonadizem je posledica delovanja testisov okvare tkiva zaradi napake na modih samih. kromosomskih nenormalnosti lahko povzroči aplazijo ali hipoplazija mod tkiva, ki se kaže pomanjkanje izločanje androgenskega insuficience ali za normalno tvorbo spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti.

Pojav sekundarnega hipogonadizma povzročajo kršitve strukture hipofize, kar zmanjšuje gonadotropni funkcijo ali poraz hipotalamusa centrov, ki uravnavajo aktivnost hipofize.

Primarni hipogonadizem, ki se razvije v zgodnjem otroštvu, ki ga spremlja psihično infantilizem, sekundarnih - duševnih motenj.

Razlikovati je tudi hipogonadotropen, hypergonadotrophic in normogonadotropic hipogonadizem. Hypergonadotrophic hipogonadizma s primarnim lezijo testisov tkiva testisov v povezavi s povečano stopnjo gonadotropnih hormonov hipofize kaže. Hipogonadotropen hipogonadizem in normogonadotropic pojavijo pri lezij na hipotalamus-hipofiza sistema. Hipogonadotropni hipogonadizem je povezan z zmanjšanjem izločanja gonadotropina, zaradi zmanjšane proizvodnje testisov androgenov testisov tkiva. Normogonadotropic hipogonadizem povzročajo hiperprolaktinemijo, se zdi normalno raven gonadotropinov in zmanjšano testisov funkcijo testisov.

Obe primarni in sekundarni hipogonadizem lahko prirojeni ali pridobljeni.

Manifestacija nekaterih oblik hipogonadizem lahko moški neplodnost (40 do 60% vseh primerov moške neplodnosti).

Odvisno od starosti insuficience spolnih hormonov razlikujejo zarodkov, dopubertatnogo (od 0 do 12 let) in po puberteti obliko hipogonadizem.

Kongenitalna primarna (hypergonadotrophic) hipogonadizem pojavi:

• pri anorchia (aplazija) yaichek-
• V nasprotju z opustitvijo (kriptorhizem in ectopia) yaichek-
• v pravem hromatinpolozhitelnom Klinefelterjev sindrom (Združuje testisov hipoplazijo, hyalinosis stene in dysgenesis seminifernega tubule, ginekomastija, pogosto spremljajo azoospermiji (Odsotnost sperme). testosterona zmanjša za okoli 50%.
• ob Shereshevscky sindrom - Turner (Kromosomska bolezen z značilnimi motnjami fizični razvoj: nizke rasti in pomanjkanje spolnega razvoja, rudimentarna moda) -
• s sindromom prepreke Sertolijevih-celic ali sindroma del Castillo (nerazvitosti testisov pod normalnimi ali povečanih količin gonadotropinov). Ko se oblikujejo ta sindrom sperme, neplodne bolniki. Fizični razvoj pojavi moški tipu-
• s sindromom nepopolne masculinization - lažno moške hermafroditizem. Razlog - zmanjšanje občutljivosti tkiv na androgenov.

Pridobljene primarni hipogonadizem je posledica izpostavljenosti testisov notranjih ali zunanjih dejavnikov, po rojstvu.

• travma, testisov tumorjev in zgodnje kastracijo - je prikazano sliko tipičnega eunuchism - skupno gipogonadizmom-
• v zarodni neuspeh epitelijskega (false Klinefelterjev sindrom). Zanj je značilna visoka rast, eunuchoid physique, ginekomastija, nerazvitih sekundarnih spolnih znakov, majhnost spolovil. Z puberteti bolniki razvijejo eunuchoid lastnosti naknadno zmanjšana plodnost.

Prirojena sekundarna (hipogonadotropni) hipogonadizem razvije pogoji:

• povezana s poškodbami hipotalamusa - izolirano oblika premagati le reproduktivni sistem. Značilna celotnega primanjkljaja gonadotropinov, lahko pa nastane tudi folitropina- primanjkljaj ali lutropina
• sindrom Kallmena - označena s pomanjkanjem gonadotropinov nedorazvitiem genitalij in sekundarnih spolnih značilnosti, zmanjšujejo ali pomanjkanje vonja (hyposphresia ali anozmija). Opombe sindrom (pogosto v povezavi s kriptohidizem), različne malformacije: razdelitev zgornje ustnice in neba, skrajšanje uzdo jezika, asimetrija obraza, šestimi prsti, ginekomastija, kardio - žilne bolezni.
• ob hipofize pritlikavost (Hipofize pritlikavost). Je bil oster padec rasti, luteinizirajoči hormon, folikel-stimulirajočega, ščitnico stimulirajočega hormona in adrenokortikotropni ki očitno kršitev funkcije testisov, nadledvičnih in ščitnico. To označen s pomanjkanjem spolne značilnosti, pritlikava rast manjša od 130 cm, neplodnosti.
• ob prirojene panhypopituitarism (Craniopharyngioma) s kongenitalno možganskega tumorja povzroča. Gojenje, da stisne hipofize tkivo, moti njegovo delovanje. To zmanjšuje nastajanje gonadotropinov in hormonov, ki uravnavajo delovanje skorje nadledvičnih in ščitnici. To vodi v zaostanek fizičnega in spolnega razvoja otroka.
• Maddock sindrom - zelo redka oblika hipogonadizma, ki se pojavi, ko nezadostno gonadotropini in adrenokortikotropni funkcije hipofize. To je značilno postopno povečevanje hypocorticoidism. Po opravljenem puberteti napako opazili žlez - sindrom, gipogenitalizme (nerazvitosti spolnih organov in sekundarnih spolnih znakov) zmanjšan libido, neplodnost.

Pridobljene sekundarni hipogonadizem razvija na:

• adiposogenital distrofija - kaže debelosti in gipogenitalizme. Ugotavlja, da je premalo gonadotropnega delovanje hipofize. To je prikazano z 10-12 let. so opazili hipotalamus-hipofiza patologija z različnimi kliničnih simptomov. Označen s eunuchoid razmerja skelet, pogosto spolne disfunkcije in neplodnost. težko dihanje lahko pojavi kot posledica degenerativnih sprememb v srcu in vaskularno hipotenzijo, biliarne diskinezija, vetrovi.
• sindrom Laurence - Moon - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. LMBB sindrom se kaže debelost, nizka inteligenca, pigmentnoznega mrežnice distrofija in polydactyly. Ugotavlja kriptorhizem, testisov hipoplazija, ginekomastija, erektilna disfunkcija, Slaba poraščenost obraza, pod pazduhami, sramne območje, možno ledvic malformacije. Prader sindrom - za razliko Willy sindrom LMBB ima več nepravilnosti ( "gotska" nebo epikant et al.), Izrazita šibkost mišic zaradi manjše količine androgenov in gonadotropinov v krvi. Oba sindrom pripisati funkcionalnih motenj hipofize in hipotalamusa.
• hipotalamus sindrom zaradi poškodbe hipotalamusa-hipofize območju nalezljivih protivnetno, neoplastične proces, travmatska poškodba možganov.
• hyperprolactinemic sindrom - povezana neplodnosti in seksualne disfunkcije in pojavile otroka in mladostnika, ki povzroča zakasnitve puberteta in hipogonadizem.

Vzroki in mehanizmi razvoja hipogonadizma pri moških

pomanjkanja androgena lahko z zmanjšanjem števila hormonov ali krši njihove biosinteze nastale kot posledica bolezni ali testisov sami motnje hipotalamus-hipofiza regulacije.

Etiološke dejavniki primarni hipogonadizem so pogosto:

• prirojene hipoplazija spolne žleze, ki se pojavi, ko genetska napaka - npr dysgenesis (oslabljena struktura tkiva) seme kanaltsev- testisov dysgenesis ali aplazija (anorchia, monorchism). Pri nastanku prirojenih anomalij negativno vlogo zaradi škodljivih učinkov na telo nosečnice. Z hipogonadalno stanju lahko povzroči kršitev testisov rodu.
• toksičnih učinkov (kemoterapija malignih tumorjev, organskih topilih, nitrofuranih, pesticidi, alkohol, tetraciklini, hormonskih zdravil pri visokih odmerkih, itd).
• infekcijske bolezni (parotitis, ošpice, orhitis, epididimitis, vasitis, vezikulitis)
• radiacijske poškodbe (v stiku z rentgenskimi žarki, obsevanja)
• pridobljene poškodbe testisov - poškodba, torziji semenčic kabla, varikokela, volvulus yaichek- atrofija in hipoplaziji mod po orchiopexy operacijah, kile, kirurški posegi v mošnjo.

Nekateri primeri so idiopatski primarni hipogonadizem. Sodobna endokrinologija nima dovolj podatkov o etiologiji idiopatsko hipogonadizma.

V osnovni hipogonadizma, znižanje ravni androgenov v krvi, izravnalni reakcija na nadledvične gipoandrogenizatsiyu, povečanje proizvodnje gonadotropina.

Za povzročajo sekundarne motnje hipogonadizem hipotalamusa in hipofize ureditev (vnetnih procesov, tumorjev, vaskularnih motenj, patologija embrionalni razvoj). Razvoj hipogonadizem lahko povzroči hipofize adenom, za proizvodnjo rastnega hormona (za akromegalija) Ali adrenokortikotropni hormon (če Cushingov bolezen) prolaktinoma, postoperativni ali posttravmatskega hipotalamus-hipofiza disfunkcija, hemokromatoza, staranje, starost spremlja znižanje ravni krvnega testosterona.

V sekundarni hipogonadizem, nizka stopnja gonadotropina, kar ima za posledico znižanje androgena izločanja glede na modih.

Ena od oblik moški hipogonadizem je zmanjšati proizvodnjo sperme na normalno raven testosterona, kot tudi izjemno redkih primerih znižanje ravni testosterona brez zmanjšanja proizvodnje sperme.

Simptomi hipogonadizma pri moških

Klinične manifestacije hipogonadizmom zaradi starosti in stopnje bolezni androgen pomanjkljivost. Kršitev proizvodnje androgenov v maternici lahko vodi do razvoja zunanjih genitalij biseksualci.

Če je prišlo do poškodbe moda pri dečkih pred mladostnik, je zamuda spolnega razvoja, ki tvorijo tipično sindrom: nesorazmerna rast zaradi zamude okostenelosti epifizne (rasti) območjih, nerazvite prsi in ramenskega obroča, dolge udih, slaba skeletnih mišic. Tam lahko razvoj debelosti v vrsti žensk, pravi ginekomastija, gipogenitalizme, ki se kaže v majhni velikosti penisa, odsotnost pigmentacije in zvijanja mošnjo, hipoplaziji mod, prostate hipoplazija, odsotnost dlak na obrazu in sramne dlake, hipoplazija grla, visok glas.

Pri sekundarni hipogonadizem je pogosto debelost, možni simptomi nadledvične skorje hypofunction, ščitnice, panhypopituitarism manifestacije, pomanjkanje seksualne želje in učinkovitosti.

Če je padec funkcije testisov razvili po zaključku pubertete, simptomi so manj izrazita hipogonadizem. Zmanjšanje mod velikosti, rahlo poraščenost obraza in telesa, telesne maščobe tip ženske, izguba elastičnosti in tanjšanje kože, neplodnost, zmanjšano spolno funkcijo, vegetativni-žilne bolezni.

Zmanjšanje moda opazili v skoraj vseh primerih moški hipogonadizem (razen - če se je bolezen v zadnjem času začelo). Zmanjševanje velikost mod je običajno tesno povezana s proizvodnjo zmanjšanje sperme. Ob funkcije testisov izgube spermoprodutsiruyuschey razvija neplodnosti prenehanje proizvodnje testosterona, zmanjšan libido, regresija pojavi sekundarnih spolnih znakov, erektilne disfunkcije, označena posplošene simptome (zmanjšana mišična moč, utrujenost, splošna oslabelost).

Diagnoza hipogonadizma pri moških

Na podlagi bolnikove pritožbe, podatki o zgodovini, v celotni raziskavi stanja z uporabo antropometrija, pregled in palpacija genitalij, oceno kliničnih simptomov hipogonadizem, stopnje pubertete.

Po rentgenski kostno starost je ocenjena. Za določitev nasičenost mineralne kostne denzitometrijo opravljeno. Ko je radiografija Sella določimo po velikosti in prisotnost tumorja. Ocena kostne starosti omogoča obdobjih okostenelosti zapestje in roko je dovolj natančno določiti začetek pubertete. Začetek pubertete je povezana s tvorbo sezamoidna kost v I metacarpophalangeal zgib (približno 13,5 - 14 let). Po popolnem spolne zrelosti se kaže s pojavljanjem anatomski synostosis. Ta funkcija omogoča razlikovanje med dopubertatnogo dobi pubertete. Pri ocenjevanju kostne starosti, morate upoštevati možnost, da je prejšnja (za bolnike z juga) in pozno (za tiste, ki v severnih regijah) okostenelosti, in ta motnja tvorbe kosti drugi dejavniki lahko povzročajo. Ko dopubertatnogo hipogonadizem zaostaja za nekaj let, "kosti" starost potnega lista.

Laboratorijska preiskava analizo sperme (semena) za hipogonadizma označen s azo ali ejakulacije oligospermiey- včasih ni mogoče dobiti.

Merimo raven gonadotropinov in spolu: serumskega testosterona (celokupnega in prostega), luteinizirajoči hormon, folikle stimulirajočega hormona, in gonadotropin sproščujočega hormona in hormon antimyullerovskogo serumskega prolaktina estradiola. krvni testosterona zmanjšala. V primarni ravni hipogonadizem gonadotropin v krvi je povišana, sekundarni - Nižja, včasih njihova vsebina je v normalnem območju. Določitev serumske koncentracije estradiola potrebna pri simptomatsko feminizacija in sekundarnega hipogonadizma pri estragenprodutsiruyuschih nadledvične ali mod tumorjev.

Stopnja 17-KS (ketosteroide) v urinu pri hipogonadizma lahko normalno ali zmanjšana. Zaradi suma Klinefelterjev sindrom prikazan drži analizo kromosomov.

Mod biopsija redko zagotavlja informacije za diagnozo, oceno in napoved ali zdravljenje.

zdravljenje hipogonadizma pri moških

Zdravljenje hipogonadizmom je strogo individualno in katerih cilj je odpraviti vzroke bolezni. Cilj zdravljenja je, da se prepreči zaostankov spolnega razvoja v prihodnosti - malignimi boleznimi modih tkivo testisov in neplodnosti. Zdravljenje hipogonadizem mora nadzorovati urologu in endokrinologu.

zdravljenje hipogonadizma odvisen od kliničnega obliki ekspresijskih kršitve na hipotalamus-hipofiza in reproduktivni sistem, drugih bolezni, časa nastanka bolezni in starost diagnoze.

Terapija se začne z zdravljenjem hipogonadizma osnovnih bolezni.

Zdravljenje odraslih bolnikov je za odpravo pomanjkljivosti androgenov in spolne motnje. Neplodnost nastanejo na podlagi prirojene in neozdravljivo dopubertatnogo hipogonadizem, predvsem v primeru aspermia.

V primeru primarnega prirojene in pridobljene hipogonadizma (če je shranjena rezerve endokrinih celic v testisih) uporablja stimulacijsko terapijo: fanta - brez hormonskih zdravil in odrasli bolniki - hormonskih sredstev (gonadotropinov nizkih doz, androgenov). V odsotnosti back-up zmogljivosti modih je prikazan prejema nadomestne androgenov (testosterona) neprekinjeno skozi vse življenje.

V sekundarni hipogonadizem pri otrocih in odraslih mora uporabljati stimulativno terapijo gonadotropina hormona (po potrebi se združijo s spolnimi hormoni). Prav tako je prikazana drži ojačevalno terapija, fizioterapija.

Kirurško zdravljenje je presajanje gipogoandizma jajca, jajčni nazadovanje v primeru kriptohidizem, medtem ko nerazvit penis - phalloplasty. Za kozmetične namene implantacijo sintetičnega testisa (v odsotnosti nespuščenega testisa v trebušni votlini). Operacije se izvajajo z mikrokirurškega tehnike s krmiljenjem imunološkega in hormonskega stanja bolnika in presajenega organa.

Med sistematičnem zdravljenju hipogonadizma zmanjša pomanjkanja androgena: nadaljevala razvoj sekundarnih spolnih znakov, delno zmanjšana učinkovitost, zmanjšano resnostjo povezane manifestacije (osteoporozi zakasnitev «kostno starost« et al.).

Hipogonadizem pri ženskah

Moški hipogonadizem je značilna nerazvitost in hypogonadal - jajčnikov. Primarni hipogonadizem je posledica prirojene hipoplazija jajčnikov ali jih poškoduje v obdobju novorojenčka. V telesu obstaja pomanjkanje ženskih spolnih hormonov, kar povzroči povečanje proizvodnje gonadotropina v hipofize spodbuja jajčnike. Serum visoka pojavnost FSH in luteinizirajoči hormon (hypergonadotropic hipogonadizma) in nizke koncentracije estrogenov.

Pomanjkanje estrogena povzroča nerazvitost in atrofije spremembe na ženske reproduktivne organe, mlečne žleze, primarno amenorejo. Če kršitev pojavila v jajčnikih v napolnjenem mladostnika, sekundarne spolne značilnosti odsotna.

Vzroki Primarni hypergonadotropic hipogonadizem so prirojeno genetsko motnjo (Turnerjev sindrom), prirojena hipoplaziji jajčnikov, infekcijske procesi (sifilis, tuberkuloza, mumpsu), ionizirajoče sevanje (sevanje, X-žarki), kirurška odstranitev jajčnikov, avtoimunske bolezni jajčnikov (avtoimunski ooforitis), Na modih sindrom feminizacija (prirojena bolezen, pri kateri se videz osebe ustreza ženske v moškem genotip) sindrom policističnih jajčnikov.

Sekundarna ženski hipogonadizem (hipogonadotropni) nastane v hypothalamo-hipofize patologij označen s pomanjkljivostjo ali popolnega prenehanja sinteze in izločanja gonadotropinov uravnavajo delovanje jajčnikov. Razvija zaradi vnetnih procesov v možganih (encefalitis, meningitis, arahnitis), Škodljiv vpliv možganskih tumorjev in spremlja zmanjšanja stimulativen učinek na gonadotropina funkcije jajčnikov.

Simptomi hipogonadizma pri ženskah

Eden od glavnih simptomov hipogonadizmom v rodni obdobju - motnje menstruacije in amenoreja.

Pomanjkanje ženskih spolnih hormonov povzroči nerazvitosti spolnih lastnosti: genitalij, mlečne žleze, krši vloge maščobnega tkiva na ženskega tipa, vitke telesne dlake. Če je bolezen prirojena, ali je nastala v zgodnjem otroštvu, sekundarne spolne značilnosti so odsotni. označen s tem, pogodbenih medenica in ploščati zadnjice. Če je hipogonadizem razvil v puberantnogo obdobju, spolnih značilnosti, ki so že razvijajo, vztrajajo, ampak menstruacija preneha, se ženskih spolnih tkiva izpostavljena atrofije.

Diagnoza hipogonadizma pri ženskah

Hipogonadizem ko je opazno zmanjšanje estrogena v krvi, povečana raven gonadotropinov (FSH in luteinizirajoči hormon). Ultrazvočna preiskava pokaže maternico, zmanjšati velikost (maternice hipoplaziji), Zmanjšana za jajčnikih. Radiografija zazna osteoporoze ali zamude tvorbo ogrodja.

zdravljenje hipogonadizma pri ženskah

V primarnem hipogonadizma pri ženskah, ki droga nadomestnega zdravljenja ženski hormoni (etinilestradiol). V primeru menstrualnopodobnoe Reakcijsko predpisanih kombiniranih peroralnih kontraceptivov, ki vsebujejo dve vrsti hormonov - estrogenov in progestinov: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Ženske po 40 letih, da imenuje Klim trisekvens, klimonorma. Hormonsko nadomestno zdravljenje je kontraindicirana v maligne tumorji dojke in spolovila, kardio - vaskularne bolezni, bolezni ledvic, jeter tromboflebitis s sod.

Napoved za življenje s hipogonadizmom - ugodna. Preprečevanje hipogonadizmom je zdravstvena vzgoja prebivalstva, spremljanje nosečih žensk in njihovo zdravje.