Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (iz grške «esthesio» -. Počutim) izvira iz vohalnih nevronov (vohalne) epitela, v povezavi s tem, kar je znano kot vohalne nevroblastoma. Vohalna epitel, ki obdaja nosne votline, žrela in omrežja labirint. Nevroni so na njem dodelitev in prenos v možganske vohalne centrih informacij o kakovosti in intenzivnosti vonja. Esthesioneuroblastoma je redka maligni tumor. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih, po starosti 10 let. Delež vohalne nevroblastoma To predstavlja približno 3% vseh tumorjev v nosni votlini. Kot tumor hitro raste v etmoidni celic in spodnjem delu lobanje, gre strokovnjakov skupnega nadzora na področju otorinolaringologijo in nevrologije.

Patogeneza in morfologija esthesioneuroblastoma

Vohalna nevroblastoma sprva nahaja v zgornjem nosni votlini. Z lokalno destruirujushchego agresivno rast, esthesioneuroblastoma hitro napolni nosno votlino sega v nazofarinksa, obnosnih sinusov, sprednja lobanjsko fossa in orbiti. Regionalna metastaze pojavlja v zgornjih, retrofaringealnih, submandibularnega in parotidnih bezgavk. oddaljeni metastaze, ponavadi vplivajo na pljuča, plevre, jetra in kosti. To je značilno, da je v primeru esthesioneuroblastoma bolnikov otroštva regionalnih in oddaljenih metastaz razmeroma redki.

Glede na njihove morfološke strukture esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, je sestavljen iz nediferenciranih ektodermalnih celic. Mikroskopija tumorskih tkiv razkriva tipične značilnosti nevrogenega tumorja: prisotnost specifičnih zrnatih membran in tvorbo vtičnice. Funkcije omogočajo histološki struktura razdeljena na 3 vrste tumorjev: estezioneyroepiteliomu dejansko estezioneyroblastomu in estezioneyrotsitomu.

klasifikacija esthesioneuroblastoma

Po mednarodni klasifikaciji nosnih tumorji izločajo esthesioneuroblastoma 4 stopnje. V fazi sem tumor ne presegajo ene stene nosne votline in nosni školjki, ne povzroča razgradnjo kosti in daje metastaz. V fazi IIa je lokalna uničenje kosti, esthesioneuroblastoma zajame še eno steno nosne votline, ki pa ne daje metastaze. Llb prejšnji korak je podobna in se razlikuje od njih v prisotnosti enega samega regionalnega metastaz na strani pojavljanje tumorjev. Esthesioneuroblastoma IIIa korak iztržek drugi polovici nosne votline ali zunaj strukture kosti, razširi na sosednje anatomske cono, vendar ne daje metastaz. Korak IIIb - esthesioneuroblastoma kot v prejšnjem koraku, ali z nižjo incidenco, vendar z regionalno multiplo eno- ali dvostransko metastaz. faza Esthesioneuroblastoma IVa je značilna kalitev v nazofarinksa, lobanjsko votlino ali mehkih tkiv obraza, vendar brez metastaz. Identifikacija oddaljene metastaze ali regionalne nesmeschaemaya ustreza IVb stopnje, ne glede na obseg procesa tumorja.

simptomi esthesioneuroblastoma

Demonstracijski ena značilnost simptom vohalnih nevroblastoma je obstojna zamašen nos. To je skupaj s prvo sluz, nato mucopurulent izločki. Sprva se lahko ti simptomi se zmotil za simptome rinitis, adenoiditis ali sinusitis. Alarmiranje točka je napredovanje kršitve nosnega dihanja, kljub potekajočemu zdravljenju rinosinusitisa, kot tudi razvoj celotne anozmija - nezmožnost zaznavanja vonjav. Treba je opozoriti, da je v začetni fazi zamašenega nosu enostranska. Kot rasti esthesioneuroblastoma je premik nosnega pretina na zdrav način, ki vodi k zmanjšanju nedotaknjeni nosni prehod in dvostransko nosne dihalne motnje.

Nadaljnji razvoj bolezni je odvisna od smeri rasti tumorja in kraj njegovega regionalnega metastaz. Po kalitev v frontalnem nosno votlino, esthesioneuroblastoma napolni, tako da ga je mogoče zaznati z vizualnim pregledom nosnih prehodov. Če pride do rasti tumorja v čeljustno sinusa, potem je otekanje malar območja na prizadeti strani in otekanje zgornji čeljusti roba. Kalitev esthesioneuroblastoma ustne votline vodi do izgube zob in nestabilnost.

Razmnoževanje esthesioneuroblastoma kranialno votlino kaže znake hidrocefalus in zvišan intrakranialni tlak. Ti vključujejo: stalen glavobol, občutek pritiska v zrkel, slabost, nimajo nobene povezave z obrokom. V kasnejših stopnjah pride do motenj lobanjske živcev, katere korenine se nahajajo na spodnjem delu lobanje.

V nekaterih primerih, z trellised labirint celic esthesioneuroblastoma sega v orbitalne votlino. Treba je opozoriti, težavnostne exophthalmos in gibanje očesnega zrkla. Kot posledica premikom očesa pojavi diplopija (dvojni vid).

Esthesioneuroblastoma metastaze na materničnem vratu bezgavke vodi do odebeljenim delom vratu. Metastaze v retrofaringealnih bezgavkah, bolniki poročajo težave pri požiranju.

diagnoza esthesioneuroblastoma

Diagnostična iskanje na esthesioneuroblastoma pogosto izvaja skupaj z Otorinolaringolog, nevrolog, nevrokirurg in oftalmologu. Sum tumorja omogoča rinoskopija podatkov. Pred njegovim izvedbenim elektroaspiratorom sesalnih iz nosne votline, ki preprečuje pregled gosto sluz. Rinoskopija razkriva dramatičen premik nosnega septuma in prisotnost mase tumorja, ki ima rdečkasto-modro barvo in razgibana površino, pogosto krvavitve med študijo. Rinoskopija vam omogoča razlikovati od estezioneyroblastomu tujek, nosni polipi in nosnih polipov.

Esthesioneuroblastoma mogoče zaznati z rentgenskim difrakcijskim podatkov od obnosnih votlin. Več informacij metode vključujejo CT sinusov in MR možganov, ki dajejo podrobne informacije o velikosti tumorja in meja njegove razdelitve. Pri 70-50% tumorskih celic primeri esthesioneuroblastoma s PAP citološki analizo izpusta nosne odkrite. Vendar pa njihova odsotnost v brisu ne izključuje tumor. Na koncu preveri diagnozo "esthesioneuroblastoma" je možna samo zaradi histološko preiskavo tumorjev tkiva z biopsijo, sprejeti v rinoskopija.

Iskanje regionalnih in oddaljenih zasevkov esthesioneuroblastoma izvedli s pomočjo žrela CT, ultrazvok tkiv vratu, skeletna scintigrafija, prsih CT, MRI jeter in trebušne MDCT.

zdravljenje esthesioneuroblastoma

Odvisno od velikosti in esthesioneuroblastoma lokaciji, prisotnosti in lokalizacijo metastaz, kot tudi od starosti pacienta in splošno zdravstveno stanje, lahko politika zdravljenje za kirurško odstranitev tumorja, njegove obsevanega ali sistemsko kemoterapijo. Kot pravilo, je priporočljivo, da združi te metode.

Kirurška odstranitev esthesioneuroblastoma posebej učinkovita za lokalizirano naravo tumorja brez kalivost možganov baze in metastaz. Z majhno količino operaciji tumorja se lahko izvede z endoskopom transnazalno. Širjenje sprednje lobanje Fosse zahteva zapletene nevrokirurśkih operacij. V tem primeru je popolna odstranitev tumorja ni vedno mogoče. Če esthesioneuroblastoma raste v orbito, s sodelovanjem na očesno ali orbitalni exenteration izvedli oftalmoonkologii sledi glazoprotezirovaniem.

obsevanja je učinkovita tako v smislu esthesioneuroblastoma in njenih regionalnih metastaz. Lahko ima obliko protonske terapije, intenzivne modulacijo radiacijski terapiji ali brahiterapijo. Posebna vrsta radioterapijo, radiosurgery deluje. Zadnja primeren za zdravljenje z estezioneyroblastom nedostopnem mestu, nezmožnosti odprto operacijo zaradi hude somatsko stanje bolnika.

Kemoterapija je potrebno, kadar pomemben distribucija onkoprotsessa in prisotnost metastaz. Ponavadi je potekala v predoperativno zdravljenje in v kombinaciji z obsevanjem.

napoved esthesioneuroblastoma

V smislu prognostičnega esthesioneuroblastoma navdihuje malo optimizma. Agresivno tumorska rast, njena kalitev v kranialno votlino in tirnice, metastaz in ponovitve vodi do hitrega napredovanja onkoprotsessa in smrt pacienta. Prej, 5-letno preživetje ne presega 25%. V zadnjih letih, po zaslugi novih tehnik v kombinaciji kemoradioterapijo, se je povečala za 50-60%. Neželeni napovedni dejavniki so starost starejši od 50 let in mlajši od 20 let, intrakranialni kalivost esthesioneuroblastoma ji razdalje metastaze, visoko stopnjo anaplasia od tumorskih celic.