Senilna horeja

Senilna (senilne) horea - trohejski hiperkinezij z gibi, ki so podobni tistim normalne telesa in mimiko kaže, ampak je nasilno, diskoordinirovannymi in preveč zahtevna. Za razliko od majhen horea, Morbus Huntington, neyroakantotsitoza, ki se pojavljajo pri nižji starosti, senilna horea prvenec pri starejših, starejši od 60 let. Dolgo obdobje senilne horee obstajala v nevroznanosti kot samostojna nozokomialne enoto. Mnogi nevroznanstveniki so to povezano s srednjo ali aterosklerotično cerebrovaskularno bolezen, razvija pri bolnikih z kronična cerebralne ishemije ali po ishemična in hemoragične kapi, vodi do degenerativnih sprememb v striatumu. Trenutno več avtorjev se verjame, da je senilna horeja pozno manifestacija različnih genetskih variant horee.

Vzroki senilne horeje

Senilne horeje razvije kot posledica primarnih degenerativnih sprememb v striatumu - striatumu. Pozno Debut bolezen ne daje podlage, da prevzamejo značaj starosti se pojavljajo degenerativne procese. Zato je ta možnost imenuje horea in senilna ali senilna. Striatumu je vodilni center za t. N. ekstrapiramidne sistem vpleten v zagotavljanje poljubno gibanja na osebo. Izraz "striatum" izvira iz dejstva, da ima subkortikalno struktura v obliki izmeničnih pasove bele in sivih cerebralne. Senilne horeje lahko pojavijo tudi, če je degeneracija drugih konstrukcijskih komponent ekstrapiramidnega sistemom neposredno povezane z striatuma.

Kljub predpostavki, da senilna horeja je pozno prvenec primarnih genetsko določenih oblik bolezen, v večini primerov ni mogoče zaslediti družinsko bolezni. V nekaterih primerih so bolniki opazili povezava začeti horeo, pred katerim je odstranitev zob ali izgubo več zob v krajšem časovnem obdobju ( "horea brezzobi" t. N.).

Simptomi senilna horee

Klinika senilna horea kaže pri bolnikih, ki so premagali 60-letno starostno mejo. Značilno je počasi, počasi narašča napredovanje bolezenskih simptomov. Intelektualne razgradnja prehoda v demenca, Značilnost Huntingtonovo horeo, je odsoten. Je vodilni simptom choreic sindrom. Obstajajo neprostovoljno, neodvisno od bolnikovega gibanja nedosledna in nenadzorovano krčenje posameznih mišičnih skupin povzročajo. Giperkinezy značilna hitrost in pomanjkanje koordinacije. So bistveno otežila izvedbo prostovoljnih gibanja. Spremlja zmanjšanje mišičnega tonusa.

Senilna horea pogosto kaže goriščno giperkinezami, zanimive samo posnemajo mišice, najbolj pogosto - območje ust (orofacialna hiperkinezij). Tako obstaja nehoteni prichmokivanie za vzrejo vogali v ustih, jezik, ki štrli. Burne gibanja moti zgibnih mišice, zaradi česar je razvoj ataxiophemia - motnje govora, ki jih motnje artikulacije povzročil.

V nekaterih primerih, senilna horea spremlja generalizirane giperkinezami, zanimive vseh obraznih mišic, mišic okončin in telesa. V tem primeru se je spačil, Dahom kaotični gibanja udov, zlasti izrazito v distalni in spominja na gibe, prisilno čepe in prečka noge, plesali hojo.

Diagnozo senilne horeje

Na nevrološki status, ki ga sunkoviti gibi zrkel določi, nistagmus mogoče. Muscle moč je ohranjena, zmanjšan tonus mišic, kite reflekse s končnim navorom, občutljivost je normalno. hiperkinezij Intenzivnost območju od minimalno do zmerno. Obstaja zmerna dizartrija, hoja plesali. V Romberg - tresenje, lahka discoordination pri opravljanju testov.

Da senilna diferenciacije horea drugih bolezni, povezanih z trohejski sindromom: encefalitis, intrakranialni tumorja, cerebrovaskularno bolezen - izvedla številne dodatne ankete. Odsotnost kliničnem krvnih preiskav določenih acanthocytes (zvezdasta rdečih krvnih celic) izključi diagnozo neyroakantotsitoza. Biokemijska analiza krvi v normalnih mejah. Normalne ravni revmatoidni faktor in C-reaktivnega proteina izključijo prisotnost manjše horea. Elektroencefalografija razkriva razpršenih sprememb bioelektrične aktivnosti. Brain MRI diagnosticira prisotnost možganskih degeneracija oddelke snovi v striatumu in subtalamičnem jedra. Slike odpravlja tumor ali po kapi etiologijo horeo.

Senilne horeje predvsem razlikuje od Huntington bele dihurje. Slednji manifesti pred starostjo 50 let. To je hitrejše napredovanje, skupaj z motnjami v duševnem razvoju (depresija, težnja po samomor, halucinacije), intelektualne padec do demence. Huntingtonove bolezni je genetska avtosomno dominantna bolezen. Končno je razlikovati in senilna horea pomaga genetike posvetovanje. Ni pomembno dediščino glede na rezultate rodoslovne raziskave in negativno DNK teste za izključitev Huntingtonove bolezni.

Zdravljenje in prognoza senilne horeje

Pri senilni horea opravljena predvsem simptomatsko terapijo. Da bi zmanjšali hiperkinezij dajemo blokatorji resnosti dopaminskih receptorjev (triftazin, reserpin, Ftorfenazin, haloperidol, klorpromazin), zdravila benzodiazepina (klonazepam, diazepam) GABAergic sredstva (pikamilon baklofen), valprojsko kislino formulacije (Konvuleks, Depakinum, konvulsofin). Vedno bolj je zagotovljena uporaba atipičnimi antipsihotiki (klozapin. Risperidon, olanzapin). Lahko pride nekaj antikonvulzivi (topiramat) blokatorje glutamatergične receptorjev (memantina, amantadin). V nekaterih primerih je režim zdravljenja pride v kombinaciji z antipsihotičnim ali proti krčem antiglutamatergicheskim drog.

Senilna horea je neugodno prognozo za okrevanje. Giperkinezy bistveno ovirala kariero. Vendar pa je počasno napredovanje in odsotnost intelektualnih in duševnih motenj omogoča bolnikom, da ohranijo sposobnost za samopostrežbo.