Ledvic amiloidoza

V urologiji ledvične amiloidoze (amiloida degeneracija, amiloid nefrozo) z 1-2,8% bolezni ledvic. ledvic amiloidoza je najpogostejša manifestacija sistemske amiloidoza, v katerih v medceličnem prostoru od različnih organov kopičijo posebno glikoprotein snov - amiloida, ki vplivajo na njihovo delovanje. ledvične amiloidoze, skupaj z glomerulonefritis, To je glavni vzrok za nefrotskim sindromom.

Razvrstitev ledvičnih oblik amiloidoze

V skladu z etiopathogenic mehanizmi pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatski, familiarna, pridobljena, senilne, lokalna tumorja.

V primarni (idiopatska) ledvične vzroki in mehanizmi amiloidoza ostajajo neznani. Familiarna (dedno) tvorijo zaradi genetskega defekta v nastajanju fibrilarnega proteinov telesa. Sekundarna (pridobljena) ledvične amiloidoze razvija v imunoloških motnjah (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligne tumorje in podobno. D.). V senilne amiloidoze temelji na involutive sprememb v presnovi beljakovin. Narava lokalni tumor ledvice amiloidoza nejasna.

Odvisno od vrste vsebuje amiloidnega fibrila beljakovin različnih oblikah amiloidoze ( "A") se lahko označi z naslednjimi okrajšavami: AA Tip (sekundarni amiloida zaprtem serumskega a-globulin) - AL tipa (idiopatsko, v amiloida - lahka veriga Ig) - Tip ATTR (družinsko, starcheskiy- v amiloida - beljakovine transtiretin) - A2M tipa (dializnyy- v amiloid - 2-mikroglobulin), in drugi.

Idiopatska, so družinske, senilne in lokalne oblike tumorja amiloidoze dodeljena v ločene subjekte bolezni. Sekundarna amiloidoza je videti kot ledvic zaplet glavne bolezni.

Glede na prevladujoče uničenje organa in razvije svoj neuspeh izoliramo nefropatichesky (ledvične amiloidoze) epinefropatichesky, nevropatska, gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, pankreasa, mešane in generalizirane izvedbene primere amiloidoze. Ne glede na obliko in vrsto amiloidoze pojavi med premikom gradbenih elementov posamezno tkivo amiloid snov, za zmanjšanje in sčasoma izgubo funkcije tem organu.

Sistemska (generalizirana) Al amiloidoza vključujejo AA, ATTR-, A2M amiloidozy- lokalnim - ledvične amiloidoze, atrije, pankreasni otočki, cerebralna sod.

Vzroki za ledvične amiloidoze

Etiologija idiopatske ledvične amiloidoze v večini primerov še vedno neizvestnoy- bolezen včasih razvijejo na multipli mielom. Poleg ledvic v primarno amiloidozo bi lahko bili prizadeti jezik, koža, ščitnica, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarna amiloidoza je običajno povezana z kronične okužbe (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojnega destruktivne procese (brohoektaticheskoy bolezen, plevralni empiem, osteomielitis, dolgotrajno septični endokarditis), sistemske bolezni (revmatoidni artritis, psoriatični artritis, ankilozirajoči spondilitis), črevesnih bolezni (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen), Tumorjev (Hodgkinova bolezen, meningiom, ledvičnih novotvorbe) in drugi. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra, in drugi. teles.

Vzrok ledvic dializne amiloidoze prednost imajo bolniki dolgo hemodializo. Družina amiloidoza pojavlja v periodnem bolezni, pogosto v državah sredozemskega bazena (zlasti portugalsko različico). Senilna amiloidoza je videti kot znak staranja, ki se pojavljajo po 80 letih, 80% ljudi. Lokalne oblik amiloidoze lahko s tumorji endokrinega sistema povzročil, Alzheimerjeva bolezen, diabetes Tipa 2, in drugi. Razlogi.

Med teorijami patogenezo ledvične amiloidoze obravnava imunološkega mutacijo hipotezo in lokalno celično sintezo hipotezo. Ledvične amiloidoze je značilna zunajcelične odlaganjem na ledvično tkivo, prednostno v glomerulih, amiloid - specifična glikoprotein z visoko vsebnostjo netopnih fibrilarnega proteinov.

Simptomi ledvične amiloidoze

Ko ledvične amiloidoze kombinirana ledvične in zunajledvičnega manifestacij pogojno polimorfizma bolezni. Med ledvične amiloidoze zagotavlja Korak 4 (latentno, proteinuric nefrotski, azotemicheskuyu), ki ima značilne klinične simptome.

Latentna faza, kljub prisotnosti amiloida ledvic, amiloidoza klinične manifestacije opazili. V tem obdobju prevladujoča simptomi primarne bolezni (okužbe, gnojnimi procesih in drugih revmatičnih bolezni.). Latentna faza lahko traja do 3-5 let ali več.

V proteinuric (albuminuricheskuyu) korak pojavi povečanje izgubo beljakovin v urinu microhematuria, leykotsittsriya povišal ESR. Zaradi atrofije in skleroze nephrons lymphostasis in povečanje ledvic zastoji, postane gosta, da postane mat sivo-roza barve.

Nefrotski (edematozna) faza je označen s skleroze in cerebralne amiloidoze ledvic plast in posledično razvoj nefrotskega sindroma s tipičnimi znaki Četverovalentan - masivni proteinurije, hiperholesterolemije, hypoproteinemia, edem, odpornih proti diuretik. Tam lahko arterijska hipertenzija, toda pogosteje krvni tlak je normalen ali nizek. Pogosto Bolezni jeter, žolčnika in splenomegalija.

V azotemicheskoy (sponka, uremični) faze ledvične brazgotine-skrčen, gosto zmanjšati velikost (amiloid ledvice). Azotemicheskaya faza ustreza razvoj kronična ledvična odpoved. Za razliko glomerulonefritisa, ledvične amiloidoze shranjena trdovratne otekline. ledvic amiloidoza se lahko zaplete tromboza ledvične vene z anurijo in bolečine. Rezultat te faze je pogosto smrt pacienta iz azotemicheskoy uremia.

Sistemski znaki ledvične amiloidoze lahko omotica, slabost, težko dihanje, aritmija, anemija, in drugi. V primeru črevesne amiloidoze razvije vztrajen povezave driska.

Diagnoza ledvične amiloidoze

diagnosticiranje ledvic amiloidoza je v zgodnjem predklinični obdobju zelo težko. Na tej stopnji, je prednost laboratorijskih metod - študija krvi in ​​urina. V urina zgodaj je označen proteinurija, ki se nagiba k stalnemu dvigu, levkociturijo (v odsotnosti pielonefritis), Mikroskopsko hematurija, cylindruria.

Krvni biokemijske indeksi označen s hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, povišana alkalna fosfataza, hiperbilirubinemije, neravnovesje elektrolitov (hiponatriemija in hipokalciemija), povečan fibrinogen in b-lipoproteinov. Splošna analiza krvi - levkocitozo, anemija povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov. Ko coprogram pogosto Študija je pokazala izrazit stopnjo steatorrhoea ( "oljnato blato") Ustvarjalec (vsebnost znatnega deleža v blatu mišičnih vlaken), amilorei (prisotnost v blatu velike količine škroba).

Zaradi hudih presnovnimi motnjami v ledvične amiloidoze lahko zaznamo na aritmijo EKG in naglušne provodimosti- na ehokardiografijo - kardiomiopatija in diastolični disfunkcija. Trebuhu ultrazvok kaže povečano vranico in jetra. Če prebavnega trakta radiografija določi ezofagusnega hipotenzijo, motiliteto želodca dušenje, pospeševanju ali upočasnjevanju barijev prehod skozi črevesje. Na ledvic ultrazvokom vizualizira svojo rast (velik maščobe brsti).

Zanesljiva metoda za diagnozo amiloidoze je ledvična biopsija. Morfološki pregled biopsija vzorca po obarvanju s kongo rdečega, ki ji sledi z elektronsko mikroskopijo v polarizirani svetlobi pokaže zelena sijaj značilnost amiloidoze ledvic. Amiloid je mogoče prepoznati po plovil, tubulih, glomerulov. V nekaterih primerih je biopsija izvedemo rektalno sluznico, kožo, dlesni, jetra.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

V srednji ledvice amiloidoza terapijo igra pomembno vlogo uspešno zdravljenje osnovne bolezni. V primeru popolne ozdravitve odporna na primarni patologijo in simptomi pogosto izzvenijo ledvic amiloidoze.

Bolniki z okvaro amiloidoze zahteva spremembo prehrane: (. Na 80-120 mg / dan) traja dolgo, za 1,5-2 let, uporaba surovega jeter, omejitev beljakovin in soli (predvsem z ledvicami in srčno popuščanje) - uglevodov- povečano porabo hrane, bogate z vitamini (zlasti vitamina C) in kalijevih soli.

Patogeni za zdravljenje amiloidoze ledvic so derivati ​​4-aminokinolin (delagil, rezohin, hingamin), desinzibilizacijsko sredstva (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramin), kolhicin, unitiol sod. Simptomatsko zdravljenje ledvične amiloidoze obsega dajanje diuretikov, antihipertenzivov, plazma transfuzijo, albumin in podobno. d. izvedljivost uporabe kortikosteroidi citostatikov razpravljali.

V končni fazi lahko ledvične amiloidoze zahteva kronično ledvično dializo ali presaditev ledvic.

Napoved in preprečevanje ledvic almiloidoza

Napovedovanje je v veliki meri odvisna od hitrosti pretoka osnovne bolezni in napredovanje ledvične amiloidoze. Poslabša prognozo trombozo, krvavitve, pridružil sočasne okužbe, starosti. Z razvojem srčnega popuščanja ali stopnjo preživetja ledvic je manj kot 1 leto. Pogoji za obnovo pravočasen dostop do Nefrolog in zgodnje odkrivanje ledvične amiloidoze, aktivno zdravljenje in popolno odpravo osnovne bolezni.

Preprečevanje ledvične amiloidoze zahteva pravočasno zdravljenje katere koli kronične bolezni, ki lahko vodi do razvoja amiloida nefrozo.