Hondromiksoidnaya fibrom

Hondromiksoidnaya fibrom - redka benigni tumor, ki se pojavi v kosteh in sestoji iz hryascheobrazuyuschey tkiva. 0,5-1% kostnih tumorjev. Se lahko pojavijo pri ljudeh vseh starosti, so moški in ženske prizadeti enako pogosto. Hitra rast in hudi simptomi pogosto videti pri otrocih. Leta so 15% primerov asimptomatsko in postane naključno ugotovitev ortopedske travme ali med radiološko pregleda. 

Ponavadi se nahaja v metaphyseal in metaepiphyseal območju dolgih kosti spodnjih okončin. Prvo mesto na razširjenost je hondromiksoidnaya fibrom na proksimalnem koncu golenice. Pogosto najdemo v metatarzalnem kosti in petnice. Prav tako je možno poraz rebra, ramenske in medenične kosti in vretenc, prsnice in lobanja kosti. 25% vseh primerov pojavi pri porazu ploščatih kosti. Najbolj agresivna rast različnih tumorjev v hrbtenici.

Simptomi fibroids hondromiksoidnoy

Klinična slika bolezni v veliki meri odvisna od starosti bolnikov. Pri odraslih je bolezen navadno razvije počasi in teče z izbrisanimi simptomov ali brez simptomov pri vseh. Za otroke, označen s hitro rastjo tumorja, progresivne povečano bolečino in kliničnih simptomov.

Glavni očitek bolnikov je bolečina, ki se običajno pojavi med gibanjem, pa lahko moti in sam. Intenzivnost bolečine zelo razlikuje pri različnih bolnikih - od majhnih, izbrisani da intenzivno, izgovarja. Na pregledu, lahko prepoznajo lokalno povišana telesna temperatura, mišična atrofija prizadetega uda, omejitev gibanja v bližini spoja ali bolečine med gibanjem.

Diagnostiko in diferencialno diagnostiko hondromiksoidnoy fibroids

Klinična slika te bolezni je nespecifična, zato je diagnoza temelji na rezultatih dodatnih študij.

Rentgenske slike pokazale exophytic nastanek režejo z jasnimi obrisi, ki se običajno lokaliziranih na območju metaphyseal in povečuje proti epifize. Tumor je jasno definirano degradacija ognjišča in katerih dolžina lahko spreminja 1-2 do 6-8 cm. Skorje plast nad ognjišča zatekel in razredčeno. Skupaj se rob Zanimiv je pokazala Sklerotičan platišča in apna vključkov se trabekularni vzorec mogoče odkriti pri razgradnji lokus. Če se tumor nahaja subperiostally, skorje plast postane neenakomeren. Parazitov reakcija ponavadi ni. Z lokalizaciji tumorjev v vretenc pogosto opaziti kalitev pokostnice.

Rentgenska slika z hondromiksoidnoy fibroids lahko podobne spremembe z hondrosarkom, enhondrome, benigne Chondroblastoma in hondroblasticheskom izvedba osteosarkom, zato izvedemo biopsijo za dokončno diagnozo. V diferencialni diagnozi je treba najprej odpraviti zelo agresivno maligni hondrosarkom.

Makroskopsko tumorsko tkivo je deljeni formaciji gosta konsistenca modrikasto-siva ali sivkasto-bela, dobro razmejena z zdravim tkivom. S svojim videzom lahko podobni hialina hrustanca. Mikroskopska preiskava je pokazala chondroid ali myxoid medcelično snov, znotraj katerega se nahaja podolgovata ali zvezdastih celic. Veliko vezivnega tkiva, ki se nahajajo predvsem v vmesnih med rezine. Prav tam zaznali majhne žile. Skupaj z kolagenskih vlaken pokazala osteoida in velikanske večjedrne celice v tumorskem tkivu.

Struktura lobules znotraj iste tumorja lahko precej razlikujejo. Prepoznavanje različnih fibroblaste - tako velike in majhne, ​​nekatere celice imajo 2 ali 3 jedra. Celice se nahajajo predvsem po obodu lobules. V vsakem tretjem primeru so celice so benigne fibrom hondromiksoidnoy netipično strukturo in v svojih celicah podobni maligni hondrosarkom. V 10% primerov najdemo v biopsijo žarišč nekrozo.

V imunohistokemičnim študije pokazale pozitivno reakcijo na beljakovine S-100. Celice, locirane na obodu lobules prikaz radioinkorporacijo z CD 34 in gladkih mišic aktina. Obstajajo citoplazemska fibrile in celičnih procesov, je prisotnost glikogena. Celice se dalo vmesne oblike skupaj z značilnimi myofibroblasts in hondrocitov.

Zdravljenje fibroids hondromiksoidnoy

Zdravljenje s samo operacijo. Operacija se izvaja rutinsko pod onkološkem oddelku. Najbolj učinkovita metoda za kirurški poseg, ki zagotavlja minimalno število recidivov je klin resekcija prizadetega območja napake z naknadno cepljenja avtolognih ali presajene.

V nekaterih primerih te bolezni je narejen odvzem brisa (operacija, v kateri je tumor curette - Kirurški instrument po videzu spominja na žlico). Vendar pa je ta pristop ni prednostna, saj pri takih motenj poveča verjetnost, da prizadeta površina ostane v spremenjenih tumorskih celicah in hondromiksoidnaya fibrom ponavljajo s časom.

Podatki o verjetnosti transformacija hondromiksoidnoy fibroidnih tumorjev pri maligni mešani. To je posledica tega nenavadnega tumor in mogoče overdiagnosis (primeri, ko so rezultati pri mikroskopskem pregledu tumorja sprejeti za daljinsko maligni zaradi podobnih celic). Na splošno je prognoza za to bolezen šteje za ugodno.