Desmoid tumorja

Desmoid tumorji (desmoid, desmoid fibrom, mišično-aponeurotic fibromatoza) - redka vezna tkiva tumorja, ki se razvije iz kapne, mišic, kit in Preprega. Mikroskopsko brez znakov maligne bolezni in nikoli ne daje na daljavo metastaze, tako nagnjeni k lokalnemu agresivne rasti in pogoste ponovitve (pogosto multiple) tako onkologi desmoid šteje kot pogojno-benigni tumor. Je 0,03-0,16% vseh tumorjev. V 64-84% prizadetih žensk.

Na pravičnejši spola desmoid tumorja običajno pojavi v drugem ali tretjem desetletju življenja, 94% primerov diagnosticiranih v nulipare bolnikih, 6% primerov - v nulipare. Pri bolnikih, pri moških desmoid običajno diagnosticira v otroštvu in adolescenci. V post-puberteto število primerov pri moških močno zmanjša. Ponavadi počasno napredovanje. Diagnoza in zdravljenje desmoid tumorjev, ki jih strokovnjaki s področja onkologije, dermatologije, kirurgiji, travmatologiji in ortopediji.

Vzroki in nekropsijo desmoid tumorja

Razlogi za razvoj desmoid tumorjev je še vedno nejasno. Kot eden izmed najbolj verjetnih dejavnikov, strokovnjaki menijo, travmatičnih poškodb mišic, ligamentov in Preprega (vključno z - v procesu poroda pri ženskah). Poleg tega so raziskovalci kažejo na morebitno povezavo desmoid tumorja s stopnjo spolnih hormonov, in nekaterih genetskih motenj. Po statističnih podatkih, desmoid diagnosticirali pri 20% bolnikov z družinskim adenomatoze - dedno boleznijo, ki jo genetske mutacije povzročajo.

Desmoid tumor gosto, na splošno enotno vozlišče ima vlaknasto strukturo. Barva neoplazme v prerezu sivkasto rumeno. Mikroskopska preiskava desmoid tumorjev vidne snopov kolagenskih vlaken razporejenih v različnih smereh in prepletanje med seboj. Opredeljena zreli fibrocytes in fibroblasti. Mitoza so zelo redki. V študiji vizualno nespremenjeni obdaja tkivo izrezali z neoplazme, lahko elemente zazna mikroskopsko tumorja.

Simptomi desmoid tumor

Desmoid tumorji lahko raste kjerkoli v telesu, najpogosteje pa se nahaja na sprednji površini trebušno steno. Med precej skupnih lokacijah, tudi na hrbet in ramenski pas. Na prsih, zgornje in spodnje okončine desmoid tumorji so redki, vendar takšne novotvorbe so še posebej pomembna, saj se pogosto nahaja v bližini kosti in sklepov, tesno spajka z bližnjimi formacije ali kalijo jih rešuje gibljivost in moč osnovnega kosti.

Desmoid tumor v rokah in nogah, so vedno lokalizirana v fleksornega površini okončin. Odvisno od posamezne poškodbe tkiva ločimo štiri vrste Zunaj klinični desmoid tumorje: enojna vozlišča z okoliško kapne lezije, lezije z enim vozliščem v fascije ovojem več vozlišč na različne dele telesa in maligno degeneracijo desmoid - pretvorbo v desmoid tumorji, Kaposijev.

Skupaj z ekstra-izoliramo in ekstrabryushnye intraabdominalnega desmoid tumorja, ki se lahko nahajajo v mezenterij tankega črevesa, pri retroperitonealno prostor, moda in mehurja. Takšne novotvorbe redko odkrijejo periferni desmoid in desmoid sprednjo trebušno steno. Desmoid tumor mezenterij so pogosto povezani z familiarna adenomatozna. Simptomi so odvisni od lokacije in velikosti tumorjev, prisotnosti ali odsotnosti kalitev bližnjih organov in tkiv.

Za desmoid tumorske rasti označen s počasnim in oligosymptomatic toka. Ko se pojavijo desmoid tumorji velika bolečina. Med kalitev sklepih mogoče kontraktur, Med kalitev kosti - patološki zlomi, Med kalivost notranjih organov - disfunkcije teh organov. Pri vizualnem pregledu pokazala gosto sedeči krog neoplazme ali ovalne oblike z gladko površino, ki je na debelejše mišic ali povezanih mišic in vezi.

Diagnoza in zdravljenje desmoid tumorjev

Diagnoza dal na podlagi anketnih podatkov instrumentalnih študij in biopsijo rezultatov. Bolniki z desmoid tumorja se nanaša na ultrazvok, CT in MRI. Najbolj informativna metoda raziskovanja, ki omogoča določitev meje tumorja in stopnjo invazije v okoliško tkivo, je slikanje z magnetno resonanco. Če je potrebno, določi angiografijo in druge teste. Kdaj lahko kalivosti plovila, živci, notranje organe in kosti strukture morali posvetovati vaskularnega kirurga, nevrologa, abdominalne kirurgije, torakalne kirurgije, TRAVMATOLOGIJA, ortopedija in drugi.

Zaradi visoke verjetnosti ponovitve desmoid tumorjev prednosten je kombinacija zdravljenje obsega kirurški poseg in obsevanje. V nekaterih primerih se uporablja kemoterapijo in hormonsko terapijo. Po različnih poročilih desmoid tumorji ponavljajo v 70-90% primerov po kirurškem posegu, ki se uporablja kot monometodiki. Kombinirana terapija lahko bistveno zmanjša pogostost recidivov.

Operacija je mogoče, da se ostanek. V prisotnosti enega samega vozlišča se odstrani skupaj s prizadeto in okoliške mišice fascie. V razmnoževanje desmoid tumorja smo izrezali vagina fascije fascia več. Po kalivost kostne strukture izvaja odstranjevanje skorje kosti ali odstranjenimi kosti. Ko je poškodba notranjih organov, se krvne žile bližina živcev in taktike delovanja določi individualno.

Izrezanje velike tabele tkiv v velikih desmoid tumorjev povzroča nastanek napak. Če je mogoče, odpraviti te pomanjkljivosti takoj po odstranitvi tumorja, izvajanje lokalne plastike iz kosti avtomatizacijo in homografts in t. D. V nekaterih primerih, v dolgoročno plastične kirurgije izvaja. S porazom bližnjih udov sklepov lahko zahteva skupno zamenjavo. Pri več desmoid tumorji postopne kirurško zdravljenje kaže zlasti drastično odstranitev okoliških tkivih, na primer neoplazem kažejo povečano nagnjenost k ponovitve.

Odrasli bolniki z desmoid tumorja predpisan predoperativnimi ter postoperativno radioterapijo. Pomanjkljivost metode so izražene poštnih radialne spremembe tkiva. Trofične motnje in večji brazgotinjenje, nastanejo po obsevanju lahko zaplete ponavljajoče kirurško zdravljenje v primeru ponovitve. Pri zdravljenju bolnikov s terapijo pediatrični sevanja se ne uporablja zaradi morebitnega predčasnega zapiranja plošč rasti v kosti izpostavljenosti con. Ko desmoid tumorji pri otrocih izvesti operacijo na predoperativno in pooperativno zdravil. Bolniki predpisane nizke odmerke citotoksičnih zdravil in antiestrogenske zdravil. Trajanje zdravljenja odvisnosti od drog z desmoid tumorja lahko do 2 leti ali več.

Napoved v kombiniranem zdravljenju, vključno s kirurškim posegom in obsevanjem ali operacijo in kemoterapijo, hormonsko terapijo, relativno ugodno. Ponovitve se odkrijejo pri 10-15% bolnikov, običajno - v 3 letih po odstranitvi desmoid tumorja. Najbolj pogosto ponavljajo desmoid nahaja na območju stopala in spodnjega dela noge. Oddaljene metastaze so oblikovane. Smrtni izid je mogoče med kalivosti vitalnih organov, običajno - v primeru desmoid tumorja v glavi, vratu, trebuhu in prsih.