Miastenija

Miastenija (ali lažna / miastenija gravis, bolezen ali Erb-Goldflama), imenovano bolezen, katere glavna manifestacija je hiter (hitro boleče), mišična utrujenost. Miastenija gravis - to je povsem klasična avtoimunska bolezen, pri kateri se sistem celice imunskega, za enega ali drugega razloga za uničenje lastnih celic kot telo. Ta pojav lahko šteje za normalno imunski odziv, vendar pa se ne nanaša na tuje celice, in sami.

Nenormalno mišična utrujenost je opisal zdravniki v sredini XVI. Od takrat se je incidenca miastenije gravis, je bilo hitro raste in je diagnosticirana v 6-7 ljudi na 100 tisoč. Prebivalstva. Ženske miastenijo trikrat pogosteje kot moški. Največ primerov je bolezen pojavlja pri ljudeh, starih od 20 do 40 let, čeprav se bolezen lahko pojavi pri katerikoli starosti, ali pa prirojeno.

Vzroki miastenije gravis

Prirojena miastenijo gravis je posledica genskih mutacij, zaradi česar živčnomišičnem sinapse ne morejo pravilno delovati (take sinapse - to je nekaj podobnega "adapterji"Ki omogočajo, nerve, da komunicirajo z mišico). Pridobljene miastenijo gravis je bolj pogosta prirojena, ampak je lažje zdravljenje. Obstaja več dejavnikov, ki se pod določenimi pogoji lahko povzročijo razvoj z miastenijo gravis. Najpogostejši nenormalna mišična fatigability tvorjen na ozadju tumorjev in benigne hiperplazije prostate (razraščanje tkiva) iz priželjca - thymomegaly. Manj pogosto vzrok za bolezen so drugih avtoimunskih bolezni, na primer - dermatomiozitis ali skleroderma.

Opisane v nekaterih primerih diagnosticirano miastenijski šibkost mišic pri bolnikih z rakom, na primer, tumorji spolnih organov (jajčnikov, prostate), Najmanj - svetloba, jetra s sod.

Kot smo že omenili, miastenija gravis - bolezen avtoimunske narave. Mehanizem razvoja bolezni, ki temelji na produkcijo protiteles proteine ​​organizmov receptorjev, ki se nahajajo na postsinaptične membrane sinaps opravljajo nevromuskularni prenos.

Shematično lahko to opišemo kot proces nevron prepustna membrana, skozi katero lahko prodrejo specifične snovi - mediatorjev. Ti ukrepi so potrebni za prenos utrip od živčne celice v mišicah, ki imajo receptorje. Zadnje na mišične celice izgubijo sposobnost vezanja nevrotransmiter acetilholin, nevromuskularni prenos je veliko težje. To je tisto, kar se zgodi pri dojenčkih: protitelesa uničiti receptor na "druga stran" komunikacija med živec in mišice.

Simptomov miastenije gravis

imenovano miastenija "false bulbarna paraliza" zaradi dejstva, da so simptomi teh dveh patologij res podobna. Gravis - je poškodba jedra treh možganski živec glosofarin-geusa, Vagus in hypoglossal. Vsi ti jedra se nahajajo v podaljšana hrbtenjača, in njihov poraz je zelo nevarno. Kot pri bulbarna paralizo in miastenije, da žvečilni šibkost, faringealnim in obraznih mišic. Kot rezultat, to vodi v najbolj strašno manifestacijo - disfagija, tj, motnje požiranja. Patološki proces pri dojenčkih, ponavadi najprej prizadene mišice obraza in oči, nato pa - ustnic, grla in jezika. Z dolgoročno napredovanje bolezni razvije šibkost dihalnih mišic in vratne mišice. Odvisno od tega, kaj je skupina mišičnih vlaken udaril, se lahko simptomi se združili v različnih izvedbah. Obstajajo univerzalni znaki miastenija gravis: sprememba simptomov med podnevi poslabšanja po daljšem napetosti mišic.

Ko očesno obliko miastenije bolezni vpliva samo na mišice oculomotor, oči krožne mišice, mišice levator mišice zgornjega pokrova. Posledica tega je, da Glavni simptomi so: dvojni vid, strabizem, težave pri fokusiranju vzglyada- nezmožnost za dolgo časa, da se pogled na predmete, ki so zelo daleč in zelo blizu. Poleg tega, skoraj vedno pa je zelo značilen simptom - ali ptoza povešene zgornje veke. Posebnost te težave v miastenijo je, da se zdi, ali se poslabša zvečer. V dopoldanskem času, morda ne bo sploh.

Patološka utrujenost spredaj, žvečilni mišice in mišice, ki so odgovorni za to, povzroči spremembo glasu, težave s prehranjevanjem in govora. Glas pri bolnikih z miastenijo postane gluh "lok" (Tako se sliši približno enako, kot če bi oseba, ki pravkar rekel, držal nos). V tem predavanju zelo resno: kratek pogovor lahko tako naporno bolnika, da bo potrebno nekaj časa, da si opomore. Enako velja za šibkost masticatory mišic. Žvečenje gosto hrano lahko za osebe z miastenije fizično nemogoča naloga. Bolniki se vedno trudijo, da natančno načrtovati čas obroka, da bi jedli v času največjega učinka zdravil sprejetih. Tudi v obdobjih relativnega izboljšanja zdravja, bolniki raje jesti zjutraj, saj so simptomi slabši v večernih urah.

Poraz mišic žrela - nevarno stanje. Tukaj je problem, nasprotno, je nezmožnost, da bi tekočo hrano. Ko poskusite piti nekaj, bolniki pogosto poperhivayutsya, kar lahko vodi do razlitja tekočine v dihalne poti z razvojem aspiracijska pljučnica.

Vsi ti simptomi so močno poveča, ko je obremenitev na posamezne skupine mišic. Na primer, lahko dolg pogovor povzroči še večjo šibkost in žvečenju trde hrane pogosto vodi v nadaljnje poslabšanje delu masticatory mišic.

In na koncu še nekaj besed o najbolj nevarno obliko miastenije gravis - posplošena. To zagotavlja stabilno 1% smrtnost bolnikov s to patologijo (v zadnjih 50 letih, je stopnja umrljivosti je padla iz 35% na 1%). Posplošena oblika lahko kaže šibkost dihalnih mišic. dihanje motnje, ki se pojavi zaradi tega, povzroči akutno hipoksijo in smrti, ko bolnik ni pomagala v času.

Miastenija skozi čas vztrajno napreduje. Stopnja poslabšanja lahko pri različnih bolnikih močno razlikujejo, celo začasno ustavitev napredovanja bolezni (čeprav je to redko). Odpust mogoče: kot pravilo, se pojavijo spontano in na koncu na enak način - "sami". Poslabšanja miastenije gravis, lahko občasno ali dolgoročne narave. Prva možnost se imenuje miastenijski epizoda, in drugi - miastenijski stanje. Ko "epizoda" simptomi izginejo hitro in v celoti, to je v času remisije niso opazili nobenih preostale učinke. Miastenijski stanje - dolgoročno poslabšanje obstoječih simptomov s prisotnostjo vse to, pa ne napreduje. Takšno stanje lahko še več let.

diagnoza miastenije gravis

Najbolj razkrivajo v miastenije raziskav, ki lahko dajo nevrolog veliko informacij o bolezni - to prozerinovaya vzorec. Neostigmina blokira encim, ki razgrajuje acetilholina (mediatorja) v prostoru sinapse. Tako je količina mediatorja poveča. Neostigmin je zelo močna, vendar kratkoročni učinek, tako da je obravnava tega zdravila se skoraj nikoli ne uporablja, vendar je v procesu diagnozo potreb miastenija proserine. S pomočjo slednjega se izvaja več študij. Najprej pregledati bolnika za oceno stanja mišice na test. Nato neostigmin dajati subkutano. Naslednja faza raziskave se izvajajo v 30-40 minut po zaužitju. Zdravnik ponovno obravnava bolnika, s čimer kipec odgovor.

Poleg tega je podoben sistem uporablja za elektromiografijo - snemanje električne aktivnosti mišic. EMG se izvaja dvakrat: pred in nato po dajanju neostigmina uro. Študija, da ugotovi, ali je problem res je v nasprotju z živčno-mišičnega prenosa ali oslabljenih funkcij izoliranega mišice ali živca. Če tudi po EMG ostajajo dvomi o naravi bolezni, lahko traja več študij živca prevodne zmogljivosti (electroneurogram).

Pomembno je, da se preuči krvni test za prisotnost specifičnih protiteles. Njihovo odkritje - dober razlog za postavljanje diagnoze za miastenijo gravis. Če je potrebno, da biokemijsko analizo krvi (za posamezne indikacije).

Dragocene informacije lahko dajejo CT skeniranje mediastinuma. Glede na dejstvo, da se velik odstotek primerov miastenijo gravis biti povezana s procesi v razsutem stanju v timus, se taki bolniki CT izvaja dovolj pogosto.

V procesu diagnosticiranja miastenijo gravis, je potrebno izključiti vse ostale možnosti - bolezni, ki imajo podobne simptome. Prvi je seveda že bulbarna sindrom je opisano zgoraj. Poleg tega se diferencialno diagnozo izvedemo z vsemi vnetnimi boleznimi (encefalitis, meningitis) in tumorske tvorbe v možganskem deblu (gliom, hemangioblastoma et al.), še nevro-mišične motnje (ALS, Guillain, miopatija). V nekaterih primerih, podobnih simptomov miastenije gravis lahko povzroči cerebrovaskularni dogodek (ishemična kap) V vretenc arterije.

miastenija gravis zdravljenje

Cilj zdravljenja pri dojenčkih - povečati količino acetilholina v živčno-mišičnih sinaps. To pa ne želi doseči s povečanjem sintezo tega materiala (to je precej težko) in zavre njegovo uničenje. Če želite to narediti v praksi nevrološkem uporabljenih zdravil iz iste skupine, ki vključuje proserine. Za dolgotrajno zdravljenje izbranih zdravil druge vrste: je najboljša možnost tukaj velja za sredstva z blagim in trajen učinek. Najpogostejši derivati ​​piridostigmin in oksazil uporabljajo danes.

V hujših primerih se bolezen hitro napreduje in zdravniki, ki zavirajo imunski odziv. Kot pravilo, uporaba glukokortikoid, najmanj - klasičnih imunosupresivov. Pri izbiri steroidov je treba vedno izvajati skrajno previdnost. To je kontraindicirana pri bolnikih s pripravki miastenija, ki vsebuje fluor, da se spekter zdravil za izbiro ni zelo velika.

Vsi bolniki z miastenijo več kot 69 let, izvedli odstranitev priželjca. Tudi ta metoda zatekanja detekcijo v procesu prostorskega timus in v primeru miastenije odporne na zdravljenje.

Priprave za simptomatsko zdravljenje izbrana individualno, na podlagi značilnosti posameznega bolnika. Človek z miastenijo mora biti v skladu z določenimi pravili, v njihov način življenja, naj pospeši okrevanje ali podaljša remisijo. Ne priporočamo porabi preveč časa na soncu in se premakniti nepotrebni telesni dejavnosti. Preden začnete jemati si nobenih zdravil, je nujno potrebno posvetovanje z zdravnikom. Kontraindicirana pri miastenija nekaterih sredstev. Na primer, sprejem nekaterih antibiotiki, diuretiki, sedativi in ​​zdravil, ki vsebujejo magnezij - slednje lahko bistveno poslabša bolnikovo stanje.

Napoved in preprečevanje miastenije gravis

Napovedovanje miastenija je odvisna od številnih faktorjev: obliko, začetni čas, pogoje za pretok tipa, spola, starosti, kakovosti ali prisotnosti / odsotnosti zdravljenja, itd Najenostavnejši način očesa tokov gravis, najtežji - generalizirana ... V tem trenutku je povsem v skladu s priporočili zdravnika, skoraj vsi bolniki imajo ugodno prognozo.

Ker miastenijo gravis - kronična bolezen, je najbolj pogosto bolniki morajo nenehno skrbeti (tečajev ali stalno), da bi ohranili dobro zdravje, vendar je njihova kakovost življenja trpi ne toliko. Zelo pomembno je, da diagnozo miastenija in ustaviti njeno napredovanje na začetku nepopravljive spremembe.