Hemangioblastoma

Hemangioblastoma je približno 2% vseh tumorjev, ki se nahajajo v lobanje. Hemangioblastoma najpogosteje opazili pri bolnikih, starih od 40 do 60 let. V 10% primerov hemangioblastoma je manifestacija podedoval von Hippel Lindauova bolezen - phakomatoses, označen nastanejo v času trajanja več tumorjev notranjih organov (ciste na trebušni slinavki, feokromocitoma, karcinom ledvičnih celic, mrežnice angioma et al.). V takih primerih je hemangioblastoma običajno diagnosticira v starosti od 20-30 let.

Vzroki hemangioblastoma

Kot drugi tumorji živčnega sistema (craniopharyngiomas, možgani astrocitom, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, meningiom et al.) hemangioblastoma lahko razvije kot posledica učinkov na različnih karcinogenov. Slednje vključujejo ionizirajoče sevanje, pretiranega izpostavljanja soncu, izpostavljenost industrijskih karcinogenov (azbest, benzen, vinil klorid, olje in premog katrana, fenol formaldehid, itd), onkogene virusov (npr retrovirusi, adenovirus, virus herpes). Hemangioblastoma, del bolezni von Hippel Lindau, dedna etiologija in je povezan z genetskim mutacijo v tretjem kromosoma, kar ima za posledico prekinitev sinteze zaviralnih. Deduje avtosomno dominantno način.

klasifikacija hemangioblastoma

Z makroskopsko strukture v nevrologiji izoliramo hemangioblastomas 3 skupinami: trdno snov, cistična in mešana. Trdni (mehki del) hemangioblastoma sestavljajo tumorske celice, sestavljene v eno kapsulo, obdani z vozlišče ima mehko teksturo in temno češnjeve barve. To je približno 65% vseh hemangioblastomas. Cistična hemangioblastoma je gladko cista. V večini primerov je cista stena ima majhno trdno vozliča. Približno 4-5% primerov pride hemangioblastoma mešanega tipa, označen s prisotnostjo trdno enoto, znotraj katere obstajajo številne ciste.

Z mikroskopsko (histološko) strukture so naslednji izvedbeni hemangioblastoma: juvenilni, prehod in chistokletochnuyu. Juvenilni hemangioblastoma pretežno iz tankostenskih kapilar, ki so tesno eden poleg drugega. Prehodna hemangioblastoma približno enako razmerje obsega kapilar in stromalne celice. Chistokletochnaya hemangioblastoma številne rumenkaste različne celice, ki se nahajajo na patološko spremenjenih plovil.

simptomi hemangioblastoma

Klinične manifestacije hemangioblastoma odvisna od njene lokalizacije. kot intrakranialnih tumorjev možganskih polobel hemangioblastoma deluje le redko. V 80-85% primerov, to vpliva na cerebralno poloblo, veliko manj - je črv. hrbtenjače hemangioblastoma po različnih virih najdemo v 3-13% primerov, hemangioblastoma za podaljšana hrbtenjača v 2-3% primerov.

Klinična slika hemangioblastoma v malih možganih je sestavljena iz možganskih, cerebralno simptomov in dolgoročno. Hemangioblastoma cerebralni simptomi zaradi kršitve odtok likvorja in večje hidrocefalusa. Značilna glavobol, praktično izginjajo ob analgetiki in vazodilatatorji. To lahko vpliva na območje, vendar je bolj pogosto lokalizirana v vratu. Ko oftalmoskopom v zgodnjih fazah gamangioblastomy zazna zastoj vidnega živca. Pogosto je tako imenovani "stagnira" labirintitis, skupaj z intenzivnim sistem omotica, slabost in bruhanje. Labirintitis stagnira genesis in s tem povezane vestibularnega ataksija zahteva razlikovanje od hemangioblastoma vnetnih lezij notranjega ušesa pri vnetje srednjega ušesa, funkcionalne motnje aerootitis, toksična poškodba labirinta pri uho cholesteatoma, Ménièrove bolezni in vaskularna obolenja (kronična cerebralne ishemije).

Upoštevajte, da se cerebralni simptomi lahko izgovarja, da je bila komaj zaznali dejansko cerebralni sindrom, kar bistveno otežuje diagnozo hemangioblastoma. Da bi to zmešamo z različnimi simptomi oddaljenih hemangioblastoma, ki lahko vključuje paralizo kranialnih živcev, krči, motnje piramidno (pareza ali paraliza) - manj izrazite motnje občutljivosti.

Simptomi malih možganov hemangioblastoma s pomisleki na prvem mestu cerebelarna ataksija. Hemangioblastoma cerebelarne vermis prikaže statična ataksija, t. E. motnje drže in hoje. Tipična nestabilnost ali padec Romberg, prisilno sključena drža glave, "pijani" hod lateropulsiya (odklon strani telesa) pri premikih peš sinhronizacijo (assinergiya). Ko lokalizacija hemangioblastoma v cerebelarne polobli prevladuje dinamični ataksijo (inkoordinacija), ki je zaznan s prstom nosu in zatičnimi vzorce pete. Kot pri drugih tumorji malih možganov, Tipičen odveč nesorazmerno pometanje gibi (dysmetria), prevelika rokopisa (megalografiya), upset gibanja hitro menjavo (adiadohokinez), Slow govora skeniranja (artikulacija ataksija). Mimogrede cerebelarne znaki so nistagmus, hipotonija, tresavica.

Na začetku motenj hemangioblastoma cerebelarni pojavi le na strani lokalizacije tumorja. Vendar pa, kot je hemangioblastoma rasti se začne stisniti nasprotno poloblo v malih možganih in proces traja dvostransko. Vstop simptome malih možganov vermis lezijo, ki je posledica stiskanja na vodi k razvoju celotne cerebralni sindrom. V kasnejših fazah hemangioblastoma je pogosto spremljajo duševne motnje, pogosto v obliki astenija, depresivne nevroze ali neurasthenia, in motnje zavesti v stupor.

Hemangioblastoma hrbtenjače in možganov poloble pojavi v skladu z njenimi lokalizacijo senzorične simptome in motornih mestih, kot tudi motenj delovanja črevesa in mehurja.

diagnoza hemangioblastoma

Težave pri diagnozi hemangioblastoma povezana z njenimi nespecifičnih kliničnih manifestacij, maskirni nevrološkega primanjkljaja in cerebralni sindrom pod težkega možganskega simptomov. Temeljita nevrološki pregled in dodatno posvetovanje oftalmolog, v katerem je razkrila obremenjenosti vidnega živca, lahko sum na prisotnost intrakranialno merilno izobraževanja. V tem primeru, poleg običajnega prvem pregledu so EEG, REG in Echo EG bolnik mora nujno opraviti možgansko MRI.

V večini primerov, študij svežnja horizontalnih in sagitalnih delov, pridobljenih z MRI, omogoča nastavitev lokalizacije procesa tumorja in da se loči od možganov absces, možganska hematom, demielinizacijskih lezij v multipla skleroza ali so posledice hude travmatska poškodba možganov. Končna diagnoza hemangioblastoma in določitev njegove mikroskopske vrste so mogoče le po histološko študija vzorca tumorja. Obvezno za preučevanje tumorsko tkivo lahko dobimo z stereotaktičnega možganov biopsijo ali med operacijo za odstranitev tumorja.

zdravljenje hemangioblastoma

Samo radikalna metoda zdravljenja za hemangioblastoma je njena popolna odstranitev. Kot uporabljamo bralno-pisalnega kraniotomija odstranjevanje dela temenske kosti v foramen magnum regiji in resekcijo crura sem vratnih vretenc. Dalje, popolna odstranitev trdnega tumorja mestu. V cistično hemangioblastoma brisanje znakov vozlišče povezano s aspiracijo vsebine cist, katerih zidovi pogosto ne zahtevajo odstranitev.

Odstranitev tumorja v malih možganih se lahko izvede na podlagi izrednih ko hernije male možgane foramen magnum in stiskanje v možganskem deblu. V takih primerih, da se zmanjša intrakranialni tlak vbodne pred izdelavo stranski ventrikel. Če se postopki stimulacije mogoča le delno odstranitev hemangioblastoma, ne zagotavlja normalno likvoroottok iz kranialno votlino, se dodatno nastavljanje mešalnega ventila izvede: ventriculostomy, zunaj vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal ranžirnih ali praznjenja.

Radioterapija se lahko uporablja v prisotnosti kontraindikacije za operacijo, v primeru večkratnega hemangioblastoma znakov ali kot recidivno preprečevanje v svojem nepopolne odstranitve.

napoved hemangioblastoma

Benigna hemangioblastoma omogoča prognozo, ko se popolnoma odstrani, kar je mogoče v 80-85% bolezni. Delna odstranitev solidni tumor gostiteljskih celic vodi do pooperativne ponovitve tumorja. Hemangioblastoma diagnoza poslabša prognozo bolnikove bolezni Von Hippel-Lindau.