Goodpasterjev sindrom

Goodpasturove sindrom - bolezen, ki se pojavi, ko gre za napako imunskega sistema, ki je označen s pljučno hemoragijo in hitro napredujoči glomerulonefritis (vnetje tkiva ledvic).

Pojavnost bolezni je 1 primer na 2.000.000 prebivalcev. Prvi vrh pojavnost v starosti od 20-30 let, in večinoma moški bolan, drugi vrh starosti 50-60 let, oba spola trpijo isti frekvenci.

Povzroča Goodpasterjev sindrom

Razlog za Goodpasterjev sindrom je znan. Obstajajo dokazi, da je bolezen povezana z virusne infekcije, zlasti virusov gripe. Nekateri okoljski dejavniki, kot so organska topila, bencin, lahko nekatera zdravila se predispozicijskih faktorjev za bolezen. Znano je, da je prišlo do pljučne krvavitve, navadno pri kadilcih, ki je pred poškodbe pljuč prav tako igra pomembno vlogo pri povzročanju bolezni.

Osnova Goodpasterjev sindrom je tvorba specifičnih proteinov - protitelesa, specifična za žilnih celic. Pod vplivom protiteles se aktivira kompleksnih kemičnih postopkov, ki so vodili do poškodbe žilne stene.

Simptomi Goodpasturov sindrom

Za nastanek bolezni je značilna za razvoj nespecifičnih simptomov v obliki slabosti, zaspanost, povišana telesna temperatura pripravah na 37-37,5 stopinj, hujšanje. Včasih je prvi znak bolezni je nizka koncentracija hemoglobina v odsotnosti krvavitve.

Za Goodpasterjev sindrom značilni pljuča in ledvica.

• bolezni pljuč običajno kaže prvi hemoptiza (videza progami v izpljunku krvi in ​​ločevanje tekočinskih pljuvanje ali deloma strjene krvi v izkašljevanjem).

Ta simptom je ponavadi nekaj mesecev vnaprej bolezni ledvic. Hemoptiza je lahko stalna ali pa se pojavljajo občasno. Poleg tega motijo ​​bolečine pacientov v prsih, dispnejo v mirovanju ali z vadbo, kašelj.

Še posebej nevarno je razvoj pljučne krvavitve. To stanje je označeno trenuten izkašljevanje več kot 100 ml tekočine krvi. S porazom večjih plovil krvavitve so lahko življenjsko nevarne. Tudi rahlo hemoptiza, da ne omenjamo krvavitev vodi do zmanjšanja hemoglobina in razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Zelo pogosto pljučne bolezni s pljučnico (vnetje pljuč) ali pljučni edem zapleteno (nabiranja tekočine v pljučnem tkivu nad fiziološke norme, označen s simptome srčnega dihanja). 

• Ko je bolezen ledvic razvije glomerulonefritis. Na začetku bolezni zmerno količino beljakovin in rdečih krvnih celic so vsebovane v urinu. Masivni proteinurija ali sindrom edem nimajo časa za razvoj, saj je značilnost bolezni, ki je hitro napredujoča v naravi. V nekaj tednih dramatično zmanjša količino urina in oblikovano terminala odpoved ledvic s hudo ledvično funkcijo.

Diagnoza Goodpasterjev sindrom

Diagnozo Goodpasterjev sindrom temelji na določanju protiteles proti vaskularnih celic z ELISA. Splošna analiza krvi omeniti zmanjšanje koncentracije hemoglobina, ki je posledica izgube krvi, zvišanje števila levkocitov in hitrosti sedimentacije eritrocitov pospešeno, kar kaže na prisotnost vnetja. Če to vpliva na pljuča na X-ray določi infiltracijo žarišč na. To parcel pljučih tkiva s krvavitve.

Zdravljenje Goodpasterjev sindrom

Zdravljenje Goodpasterjev sindrom morajo biti pravočasno in intenzivno. Rabljeni hormonska zdravila (prednizon) in citotoksična zdravila (ciklofosfamid). Z namenom zamenjave transfuzije iz rdečih celic in plazme. Z razvojem končne ledvične odpovedi, ki je potekala na hemodializi seje.

Na žalost, je približno 40% primerov je zdravljenje neučinkovito, in bolniki umrejo zaradi pljučne krvavitve ali zastrupitve s strupenimi snovmi v nasprotju ledvic izločanja funkcije. Trenutno presaditev (transplantacija) ledvic ne prispeva k zmanjšanju smrtnosti.