Mikroskopsko polyangiitis

Mikroskopski polyangiitis (mikroskopski poliarteritis) - bolezen skupine sistemski vaskulitis, označen s lezij majhnih kalibra plovila s simptomi nekrotizirajočega glomerulonefritis in pljučna kapillyarita. Zaradi narave morfoloških, kliničnih in motnjah imunskega sistema v letu 1948, je bil mikroskopsko polyangiitis izolirani v ločenem Nauk o boleznih. Razširjenost mikroskopske polyangiitis je 0,36 primerov na 100 tisoč evrov. Prebivalstva. V revmatologije bolezni zabeležili v 10-krat pogosteje kot periarteritis nodosa in 2-krat pogosteje kot Wegenerjeva granulom. Mikroskopski polyangiitis s skoraj isti frekvenci je diagnosticiran pri moških in ženskah je pogostejša pri ljudeh, starejših od 50-60 let.

Etiologija mikroskopskega polyangiitis ni znan. Trenutno poteka preiskava immunogenetic vidike patologije, študiral zaganjalnika vlogo virusnih okužb pri razvoju bolezni. Vendar pa je znano, da je glavni mehanizem patogeneze nekrotizirajoči vaskulitis, s tvorbo protiteles proti nevtrofilcev citoplazemskega (ANCA), ki povzročajo poškodbe žilnega endotelija. Avtoprotitelesa imajo specifičnost za mieloperoksidaze (p-ANCA) in serin proteinaze (c-ANCA), vsaj - iz drugih encimov nevtrofilcev. V aktivni fazi bolezni proti nevtrofilcev citoplazemskega protitelesa zaznano pri vseh bolnikih.

Patološke spremembe v mikroskopsko polyangiitis predstavila nekrozantnem vaskulitis malih krvnih žil (arteriol, venules, kapilare) brez znakov granulomatozno vnetja. Najbolj značilna lezije ledvičnih plovil (nekrotiziruyushy glomerulonefritis), pljučih (hemoragični alveolitis, kapilarna) in kože (levkocitoklastični venulitis). Redko prizadene arterije srednje in velike kalibra.

Simptomi mikroskopsko polyangiitis

Prvenec mikroskopske polyangiitis je značilen pojav nespecifičnih gripi podobni simptomi: zmerno povišano temperaturo, bolečine v mišicah in migracijskega artralgija, splošna oslabelost, slabo počutje, nočno potenje. Približno tretjina bolnikov razvijejo okužbe zgornjih dihal (nekrotizantni ali atrofični rinitis, sinusitis, vnetje srednjega ušesa) In vizualni sistem (konjunktivitis, keratitis, episkleritis, uveitis). Te spremembe so reverzibilne in nazadovanja v luči imunosupresivno terapijo.

Lahko se pojavi obstojne artritis majhne in velike spojke sinovitis metacarpophalangeal in interfalangealnih spojke periferna polinevropatija. Ponavadi je že v začetni fazi mikroskopske polyangiitis ugotovila, kožne lezije kot vaskularno purpure, eritem, livedo, nodularne ali bulozni izpuščaji, redko - ulceroznega sprememb in aseptično nekrozo mehkih tkiv.

Vodilni znaki, ki določajo potek in prognozo mikroskopsko polyangiitis, so pljučne in ledvične sindromov. Hemoragični alveolitis razvija več kot polovici bolnikov. Klinične manifestacije pljučne sindroma kašelj, progresivno težko dihanje, bolečine v prsih, naraščajoče odpoved dihanja. Značilno razvoj hemoptiza, in včasih - obilno pljučna krvavitev, ki je vodilni vzrok smrti pri bolnikih z mikroskopsko polyangiitis.

Ledvic vrsta bolezni nekrotizirajoči glomerulonefritis odkriti v skoraj vseh primerih. Bolezenskimi znaki so značilni trdovratna proteinurija, hematurija, nefrotski sindrom, mehko ali zmerno hipertenzija. Med glomerulonefritis, mikroskopski polyangiitis hitro napredujoča, maligni, ki vodi k razvoju zgodnjega akutna odpoved ledvic. Z redko pojavljajo visceralne manifestacije mikroskopski polyangiitis vključujejo bronhialno obstrukcijo, ishemična enterokolitis, teče z bolečinami v trebuhu in črevesnih krvavitev.

Obstaja več različic klinični potek mikroskopsko polyangiitis:

• strele - smrt nastopi v nekaj tednih zaradi pljučne krvavitve ali OPN-
• subakutni - značilna huda nefrotskega sindroma ali hitro napredujoči glomerulonefrit-
• nenehno ponavljajoče - eksacerbacije pride vsak 6-12 months- v klinični potek prevlada nespecifične simptome, glomerulonefritis, krovoharkane-
• latentna - prevladujejo sklepni sindrom, hematurija, hemoptiza.

Diagnoza mikroskopskega polyangiitis

V začetni fazi mikroskopskih bolnikov polyangiitis pogosto pregledanih od specialistov: Otorinolaringolog, oftalmolog, dermatolog, pulmologa, TB strokovnih, Nefrolog, itd Vendar, ko razen posameznih sindromi, diagnosticiranje in zdravljenje bolezni je bil revmatolog ..

Posebni imunološki dvojno podajo mikroskopski polyangiitis služi za odkrivanje protiteles v serumu v citoplazmi nevtrofilcev. Za oceno obsega patoloških procesov preučevali aktivnost urina in krvi, fibrinogen, C-reaktivnega proteina elektrolitov, kreatinina, serumskega železa. Kot del morfološke preverjanja patologije lahko zahteva biopsijo kože, zgornja trakta sluznico dihal, pljuč, ledvic. Radiografijo in CT razkriva dvostransko kontaktno infiltracijo z podaljšanim mikroskopskega polyangiitis - pljučno fibrozo. Razširjeni in ultrazvočni radioizotop diagnoza (ultrazvok ledvic, pljuč scintigrafija, itd).

Diferencialna diagnostika se izvaja z nodularne nodoznega, Wegenerjeva granulomatoza, revmatoidni artritis, Churg-Straussov sindrom, Goodpasterjev bolezen, sistemski lupus eritematozus, cryoglobulinemia, Henoch-Schonleinova, SARS, tuberkuloza s sod.

Zdravljenje mikroskopskega polyangiitis

Zdravljenje mikroskopske polyangiitis namenjena za lajšanje poslabšanj, doseganje in vzdrževanje remisije. Pri zdravljenju akutnega fazi se izvaja v bolnišnici. Na tej stopnji, dodeljena imunosupresivno terapijo z glukokortikoidi in ciklofosfamidom. Varianta zdravljenja metilprednizolon utrip v kombinaciji s plazmaferezo. Kombinirano zdravljenje hitro napreduje, huda mikroskopski polyangiitis znamke in druge metode zunajtelesnim popravka krvi (krioaferez, kaskadno plazmi filtracije limfotsitaferez).

zdravljenje imunosupresivno vzdrževanje nadaljuje tudi po popolni klinične in laboratorijske remisiji. S povečanjem odpovedjo ledvic gemodializ- opravi neozdravljivo CRF Naslovila vprašanje o možnosti presaditve ledvic.

Napoved mikroskopsko polyangiitis

Bolezen je relativno slabo prognozo. Na ozadju zdravila terapijo preživetje 5-letnem je 65%. Slabi napovedni dejavniki za celokupno preživetje so izkašljevanje krvi, visoko raven krvnega kreatinina, oligurijo visoko proteinurijo starosti. Glavni vzroki smrti so pljučna hemoragija, akutni respiratorni ali odpoved ledvic, nalezljive zapleti. Bolniki z mikroskopsko polyangiitis zahtevajo dolgoročno imunosupresivno terapijo in spremljanje življenjsko revmatologu. Preprečevanje bolezni ni razvita.