Pljučna hemosiderosis

Hemosiderosis Lung (idiopatska hemosiderosis pljučni namenska-Gellerstedta sindrom) - patologija označena s povečano odlaganjem hemosiderin v alveole in pljučno strome, ki izhajajo iz ponavljajočih pljučne krvavitve in obsežnih hemolize eritrocitov. Hemosiderin - oblika rezerve železa v telesu, ki se nabira v žarišč krvavitve in priloženih tkiv "zarjaveli" barve. Morfološke vzorec pljučne hemosiderosis v pulmonology opisan kot "rjavi okorelost pljuč." Pljučnega tkiva lahko odlagajo na gemosideroze do 5 g železa. kopičenje Hemosiderin v pljučih ne poškoduje parenhima, vendar v kombinaciji z rezultati sklerozo v funkcionalnih motenj. Hemosiderosis pljuča je opaziti predvsem pri otrocih in mladih bolnikih, večinoma ženske.

Vzroki za pljučne hemosiderosis

V selektivno odlaganja hemosiderin v tkivih pljuč igra vlogo kongenitalna okvara elastičnih vlaken stenah posode iz pljučnega obtoka. To povzroča tanjšanje in dilatacija kapilar in izrazito krvni zastoj, zaradi česar propotevanie eritrocite pogoste pljučnih microbleeds. Železo izpraznjenega med hemolize ni vključena v eritropoeze in vključeni v hemosiderin, ki se absorbira alveolarnih makrofagov, ki presega deponiranih v epitelijskih in endotelijskih celicah, zapolnjevanje vrzeli alveole, bronhijev in pljučne strome. Precejšen poudarek je neločljivo manjvrednosti bronhialne anastomozah med arterij in pljučnih žilah.

Potrjen imuno narava idiopatske pljučne hemosiderosis, kjer pod vplivom določene faktorja osvetljevanjem inducira produkcijo avtoprotiteles do komponent alveole in krvnih žil mikrovaskulaturi. Nastale imunske komplekse presenetljivo, še posebej, da so stene pljučnih kapilar, ki povzroča njihovo degradacijo in olajšanje ekstravazacijo skozi poškodovanih žil v pljučnem parenhimu.

Hemosiderin odlaganje v pljučih spodbujajo hitro hemolizo eritrocitov v vranici, metabolične motnje pigmente, ki vsebujejo železo, prekomerno absorpcije železa v črevesju, pogostih transfuzij krvi, dolgotrajni uporabi velikih odmerkov pripravkov železa. Primarna pljučna hemosiderosis lahko pojavi kot samostojno vrsto stojalo (idiopatsko) ali je povezana s sindromom Gainerja s preobčutljivostjo povzročene beljakovine kravjega mleka. V sekundarna pljučna gemosideroze diapedeze eritrocitov in razpršenega alveolarne krvavitve razvoju pljučne arterijske hipertenzije zaradi kronične (zlasti pri mitralna stenoza) Ali v ozadju trombocitopenična purpura in vaskulitis. Morda kombinacija pljučne hemosiderosis glomerulonefritis (Goodpasterjev sindrom).

V etiologiji pljučne hemosiderosis izkazal vlogo infekcijskega agensa (preneseno SARS, ošpice, oslovski kašelj, malarija et al.) in zastrupitve. Z razvojem kongestivnega pljučnega hemosiderosis ima prisotnost kronične venske staze o ozadju srčne bolezni (dekompenzirana okvare srca, cardiosclerosis). Sprožilci za manifestacijo pljučne hemosiderosis lahko bi izpostavljenost nizkim temperaturam, prekomerne telesne in duševne napetosti, uporaba nekaterih zdravil (NSAID, paracetamol, diuretiki).

Ko gemosideroze svetloba v pljučne mešičke in pljučnih intersticiju sledov krvavitve z hemolize eritrocitov in številčnost makrofagov napolnjene s kepe hemosiderin. Najdeno hiperplazija alveolarne epitelija, odebelitev stene mezhalveolyarnyh. hemosiderin odlaganje prostor ima obliko majhnih gomoljev vidnih mikroskopom razpršene svetlobe od sredine proti obodu. Impregnacijsko posodo stene železove soli povzroča tanjšanje in razdrobljenost elastike transformacije degenerativne pljučnega tkiva.

Simptomi pljučne hemosiderosis

Pljučna hemosiderosis lahko obliko akutne, subakutne ali ponavljajoči se proces valovito seveda z dolgimi obdobji poslabšanja in spremembe (kriz) subcompensation in remisijo. Otroci običajno pojavi v starosti od 3-7 let, vendar so prvi znaki so možni v prvih mesecih življenja. Hemosiderosis Clinic pljuč označen s pljučno krvavitve in krvavitve z razvojem hipokromna anemije in odpoved dihanja.

Glajenje spremlja kašelj z obilnimi mokrega "rusty" sputum, včasih izgube volumen krvi, ki lahko doseže resnost krvavitev- pri majhnih otrocih lahko bruhanje krvi. Oteženo dihanje, piskanje v prsih, tahikardija, vročina (Pogosto febrilno), bolečine v prsih in trebušni votlini, sklepih, nastanek pljučne stanja in pogoste spleno- hepatomegalija, hujšanje.

Daljši izkašljevanje krvi vodi v razvoj hude anemije s hudo slabost, omotica, bledica in cianoza kože, beločnice zlatenica, utrujenost, zvonjenje v ušesih. Akutno obdobje lahko traja od nekaj ur do 1-2 tednov. Pod subcompensation kašelj in zasoplost postopoma umenshayutsya- v stanju remisije bolnikov v zvezi z varno, pritožbe so praktično ni, še vedno deluje.

Subakutne oblike pljučne hemosiderosis imajo svetle poslabšanje. Gainer sindrom se pojavi v luči hipertrofija nosno-žrelne tkiv manifestacij rinitis in se ponavlja vnetje srednjega ušesa, različne motnje gastrointestinalnega trakta.

Z vsako ponavljajoče poslabšanje pljučne hemosiderosis skrajša trajanje remisije in povečuje resnost krize. Daljša anemija povzroča kaheksije organizem. Napredovanje pljučne hemosiderosis prispeva k razvoju ponavljajočim pnevmotoraks, difuzna pljučna fibroza, pljučna hipertenzija in pljučno srce. pristop infarkt, pljučnica težji za hemosiderosis. Smrtni izid je možno kot posledica akutna pljučna krvavitev in vzpon respiratorno odpoved.

Diagnostika pljučne hemosiderosis

Diagnoza pljučne hemosiderosis opravi s pomočjo pljučne, Hematolog, genetike temelji anamnezo, klinični simptomi, informacije radiografijo, izpljunku mikroskopijo, celotne krvne in biokemijske analize spirography, pljuč biopsijo. Hemosiderosis pljuča pogosto diagnosticirana po mesecih in letih po začetku, in ne vedno in vivo. Prvi znaki ni specifična, v zgodovini bolezni, pogoste okužbe dihal s kašljem, anemijo.

V akutni fazi bolnikovega določenem pljučne hemosiderosis cone skrajšanje pljuč zvok, prisotnost heterogena, difuzni vlažno piskanjem pri dihanju, dušenje in pospešitev srčnega zvokov. Kri fiksna hipokromna anemija (zmanjšanje HB, RBC), retikulocitoza, povečana posredno bilirubin in globulin znižanje serumskega nivoja z železovim Stroke - levkocitoza, povečana ESR v kasnejših stopnjah - periodično kompenzacijske policitemija. Odkrivanje v izpljunku ali izpiranja želodca izpiralne (otrok) hemosiderophages eritrocitov in služi kot pomemben diagnostični kriterij pljučne hemosiderosis. Myelogram znatno zmanjšanje sideroblaste in povečano eritropoezo.

Na radiografijo v fazi bolezni III vidnih pljučnih področjih preglednosti zniževati dvostranski simetrični multiple miliarnega žarišč v III - IV stopnje - večji, včasih koalescentna žarišč intenzivno temne in intersticijsko fibrozo. Značilno je spontano izginotje starih in novih kontaktnih sence. Spirography določa dihalna odpoved omejevalni tipa zmanjševanja po difuzijo plinov-EKG - znake myocardiodystrophy. Pomaga za potrditev diagnoze odprtega pljučne biopsije ali punkcijo, je bila odkrita v osebki pljučnega tkiva poveča raven železa (100-200-krat) in hemosiderophages, intersticijsko fibrozo.

Idiopatska pljučna hemosiderosis je pomembno razlikovati med poklicnim sideroza, hemokromatoza, miliarnega pulmonalne tuberkuloze, karcinomatoza, rak bronhijev, sarkoidoza, silikoza, Goodpasterjev sindrom, bolezen, Randy Osler, pljučnica, hemolitična anemija druge geneza.

Zdravljenje pljučne hemosiderosis

Ko gemosideroze pljučne pozitivna dinamika in občasne odpustov doseči imenovanje dolgem teku kortikosteroidi (prednizolon). S tem se zmanjša permeabilnost krvnih žil in zavirajo razvoj avtoimunske reakcije.

V akutni fazi, in tako učinkovito preprečuje uporabo kombinacije citostatike (azatioprin, ciklofosfamid) in plazmafereza, ki pomaga, da inhibira tumorsko avtoprotitelesa in odstrani predhodno izdelana. Da bi odpravili presežek železa v urinu kaže Desferal infuzijo. Kot simptomatsko zdravljenje uporablja antikoagulant in antitrombotična zdravila (heparina, zvončki, Trental), pripravke železa (ferropleks, tardiferon) bronhodilatatorjev. Terapija poteka v ozadju močne prehrane mleka brez, pomaga doseči dolgoročno remisijo pri bolnikih z pretsipitiny na kravje mleko. V primeru kronične pljučne srca za lajšanje pljučno hipertenzijo imenovan nitrate.

Z neučinkovitosti konzervativno terapijo opravili mišk, ki omogoča bistveno podaljšali odpust ublažitev krize in izboljša bolnikovo življenjsko dobo s 5-10 let ali več.

Napoved in preventivo pljučne hemosiderosis

Pljučna hemosiderosis nanaša bolezni z dovolj slabo prognozo. Napredovanje pljučne hemosiderosis ogroža razvoj resnih zapletov - pljučno hipertenzijo, obsežne pljučne krvavitve, hude okvare dihal. Vsaka kriza nosi tveganje za smrt. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s pljučno hemosiderosis je 3-5 let. Preprečevanje bolezni lahko pravočasno zdravljenje sočasna vaskularnih, srčnih, hematološki, alergijske bolezni, kontrola med transfuzijo, nadomestilu železa in drugih drog.