Goodpasterjev sindrom

Goodpasterjev sindrom - za imunsko vnetje ledvic in kapilare pljuč, ki se pojavljajo z razvojem glomerulonefritis in hemoragični pnevmonitis. Prvi znaki te bolezni so opisani v 1919 ZDA patofiziološko EW Goodpasture za bolezen je dobila ime po njem. V revmatologijo Goodpasturov sindrom nanaša sistemski vaskulitis in pogosto imenujejo "hemoragične pljučne-ledvičnim sindromom«, »hemoragične pljučnica glomerulonefritis "," idiopatska hemosiderosis svetloba jade. " Incidenca Goodpasterjev sindrom je 1 na 1 milijon. Ljudje. Praznoval dva največja incidenca starost - 20-30 let in 50-60 let, trpijo predvsem moške. Če bolezni ne zdravimo, Goodpasture sindrom umrljivost med bolniki dosegla 75-90%.

Povzroča Goodpasterjev sindrom

Etiološki mehanizmi bolezni zanesljivo določiti. Klinična opažanja kažejo na povezavo Goodpasterjev sindrom z virusno okužbo (gripa, hepatitis A et al.), pri čemer drog (carbimazole, penicilaminom), industrijskih nevarnosti (vdihavanje hlapov organskih topil, lakov, bencin), podhladitve, kajenje. Označeno genetska nagnjenost k tej sindroma pri posameznikih nosilnega HLA DRwl5, HLA-DR4 ter HLA-DRB 1 alelov. Opisano familiarna Zadevi Goodpasterjev sindrom.

Pod vplivom določenega etiološke faktorjem iz sprememb toleranco imunskega sistema, telo začne razvijati avtoprotitelesa bazalnih membran pljučne alveole in ledvično glomerulov. Predpostavlja se, da je avtoantigen deluje kot strukturno komponento A-3 kolagena tipa IV verige prisotne v kleti membrane, pljučnih ledvic kapilar. Protitelesa tvorjene (protitelo-GVM) v prisotnosti komplementa C3 antigenami- vežejo na imunskih kompleksov oblikovanih so deponirane vzdolž bazalne membrane, induciranje imuno-vnetna lezije ledvičnih glomerulov (glomerulonefritisa) ter alveole (alveolitis). Pri razvoju avtoimunskega vnetja ima velik del aktivirati mobilnih elementov (T-limfocitov, endotelijskih celic, monocitov, alveolarni makrofagi, polimorfi), citokine (insulinu, iz trombocitov izveden rastni faktor, tumorske nekrozne faktorske, interlevkina-1) proste radikale, proteolitičnih encimov in drugo dejavniki, ki poškodujejo ledvic in pljuč tkivo.

Patomorfološke substrati Goodpasture sindrom nekrotizirne hemoragični alveolitis in nephrosonephritis. Histološki pregled tkiva ledvic razkriva-membranskih proliferativnih, proliferativno in nekrotizirajoči glomerulonefritis, glomerularna skleroza in fibroza ledvic parenhima. Morfološki pregled pljučnega tkiva razkriva capillaritis mezhalveolyarnyh predelne stene, pljučnih infiltratov, hemosiderosis, pneumosclerosis.

Simptomi Goodpasturov sindrom

Obstajajo tri različice klinični potek Goodpasterjev sindrom: maligni, zmerno in počasi. Za maligni seveda označen s ponavljajočim hemoragični pljučnica in hitro progresivni glomerulonefritis. V drugi vrsti sindroma pljučne ledvice razvija počasneje in zmerno izrazita. V tretjem izvedbenem primeru, Goodpasterjev sindrom in glomerulonefritis pojavi prevladujejo CRF- pljučni manifestacije razvije pozno.

Maligni varianta Goodpasterjev sindrom, pljučna krvavitev in prvenec akutna odpoved ledvic, zahteva intenzivno nego (odstranitev motenj tekočine in elektrolitov, nadomestilo izguba krvi, kisik inhalacijska, prezračevanje, hemodializa ali peritonealna dializa). V drugih primerih se lahko bolezen začne s splošnimi simptomi: subfebrile, slabo počutje, izguba telesne teže. Včasih je pred videz pritožb prenese SARS. Posebnih simptomov običajno najprej pojavijo simptomi bolezni pljuč - kašelj, progresivne dispneja, cianoza, bolečine v prsih, hemoptiza ali ponavljajočim pneumorrhagia. Pljučne lezije v sindrom se pogosto zapletena Goodpasture srčna astma in pljučni edem.

Kmalu pljučnih manifestacije dodamo ledvičnih simptome: hematurija, oligurija, periferni edem, arterijska hipertenzija. Pri 10-15% bolnikov z Goodpasterjev sindrom kaže klinične simptome glomerulonefritis. V mnogih primerih se bolezen spremljajo bolečine v mišicah, artralgija, kože in sluznic krvavitve, intraretinal krvavitve, perikarditis.

Diagnoza Goodpasterjev sindrom

Na pregledu, bolniki s Goodpasterjev sindrom pritegne pozornost bledico, pastozne ali otekanje obraza. V pljučih auscultated suha in vlažna piskanjem pri dihanju, katerih število se poveča v času in po hemoptiza. Splošna analiza krvi pokazala hipokromna anemija, Anisocytosis, poikilocytosis, levkocitoza, močno povečanje ESR. Kajti splošno analizo urina označen s proteinurijo, cylindruria, eritrotsituriya- vzorec Zimnitskiy razkriva izogipostenuriyu. V biokemijske analize je povečan nivo kreatinina v krvi določimo, znižanje koncentracije železa sečnina seromukoida-. Za Goodpasture sindromom običajno odkrijejo veliko število rdečih krvnih celic, in hemosiderin siderofagov v splošni analizi izmečka.

Najbolj občutljiva in specifična metoda za diagnosticiranje Goodpasterjev sindrom je določitev protiteles proti glomerularne bazalne membrane (anti-GBM) preko ELISA ali RIA. X-ray pljuč je pokazala več osrednjih sence. Morfološka potrditev Goodpasterjev sindrom, ki temelji na podatkih iz biopsije pljuč in ledvic. Pomožni pomen so rezultati instrumentalnih diagnostike: spirometrija, ledvic ultrazvokom, elektrokardiografije, ehokardiografijo.

Potreba, da se odpravi del diagnostičnih ukrepov pljučni rak, tuberkuloza, bronhiektazije, idiopatska pljučna hemosiderosis, sistemski lupus eritematozus, periarteritis nodosa, rheumatocelis, Churg-Straussov sindrom, Wegenerjeva granulom, mikroskopsko polyangiitis, cryoglobulinemia. Diagnoza in zdravljenje Goodpasterjev sindrom je treba izvesti skupaj s strokovnjaki - revmatologi, pulmonologijo, nefrologov.

Zdravljenje in prognoza Goodpasterjev sindrom

V akutni fazi Goodpasturove sindroma prikazuje razporeditev metilprednizolon pulzno terapijo ali kombinacijo pulzno terapijo (ciklofosfamid + metilprednizolon) z dne, čemur sledi prenos, da se doseže vzdrževalno zdravljenje po kliničnih laboratorijskih in radiološko remisiji. Z namenom odprave obtoku imunskih kompleksov izvedemo plazmaferezo. Goodpasterjev sindrom, simptomatska terapija vključuje rdečih transfuzije krvnih celic in krvne plazme, imenovanje nadomestilu železa. Z razvojem končne ledvične odpovedi, velja hemodializa. Morda nefrektomija sledi presaditvi ledvic, vendar to ne izključuje ponovitev nekrotizirajočim glomerulonefritis v presadka.

Za Goodpasterjev sindrom vztrajno progressiruyuschee- napoved - malo upanja. Smrt bolnikov običajno pojavi zaradi obilno pljučne krvavitve, ali hudo ledvično odpoved dihanja. V nastopi maligni varianta smrt v nekaj tednih, v drugih primerih pa je povprečna pričakovana življenjska doba se giblje od nekaj mesecev do 1-3 let. V literaturi je opisano, občasne spontano odpuščanje Goodpasterjev sindrom.