Wegenerjeva granulom

Wegenerjeva granulomatoza - bolezen označena z vnetnih sprememb na žilah malih in srednje kalibra, predvsem vplivajo dihala in ledvicah.

Wegenerjeva granulomatoza je bolan z isto frekvenco, tako pri moških kot ženskah. Bolezen je opisana v različnih starosti, vendar je najpogostejša v starosti od 55-60 let. Trenutno je pojavnost bolezni je 3 primerov na 100.000 prebivalcev.

Vzroki Wegenerjevo granulomatozo

ni bila ugotovljena Natančen vzrok bolezni. Toda glede na pogost pojav bolezni po opravljenem okužbe dihal, mnogi raziskovalci ne izključuje povezavo granulomatozo Wegenerjevo s patogeni.

Bolezen temelji na nastajanje protiteles specifičnih proteinov v celicah krvnih nevtrofilcev. Interakcijo z nevtrofilcev, prispevajo k adhezijo slednjega na steno posode in sprostitev teh reaktivnih substanc. Te snovi povzročajo poškodbe žilne stene z nastankom lokalnega vnetja. Med vnetje proizvaja posebne goste gomoljev - granulomi. Granulomi lahko dosežejo velike velikosti in je značilna težnja, da se uniči stene žil in razvoj krvavitve. Značilno je, granuloma sprva v zgornjem respiratornem traktu (nos, žrelo, grlo), nato pa v spodnjem (pljuča). V tretji fazi vpliva na ledvice.

Simptomi Wegenerjevo granulomatozo

Bolezen se začne z simptomih podobnih gripi. V tem času, zunanji znaki so nespecifične. Tam je povišana telesna temperatura, slabost, žeja, lahko izguba apetita se bolečine v sklepih, izguba teže. Mnogi bolniki kažejo na okužbo dihalnega trakta prenesenega prej in zato ne poiščejo zdravniško pomoč, ker se jim zdi ta simptome kot učinkov boleznijo v zgodnjem stadiju. To obdobje traja približno 3 tedne.

Glede na to, da je v Wegenerjeva granulomatoza vpliva na krvne žile, med razvojem simptomov bolezni so lahko zelo različni.

• Značilnost bolezni je primarna lezija zgornjega respiratornega trakta. Značilno je, da bolezen začne z rinitisa (vnetje nosne sluznice). Nosno razjede tvorjena, pridružila gnojni okužbe. Značilno gnojni ali krvav izcedek iz nosu. S časom med postopkom pomnoževanje na osnovne plasti, po možnosti z nazalno hrustanca uničevanje deformacije ali perforacije nosnega septuma.

Deformacija nosu v granulomatozo Wegenerjevo.

sinuzitis lahko razvije adicijske rinitisa (vnetje obnosnih votlin) ali traheitis (vnetje sluznice sapnika). Za traheitisom označen s hripavost, težave z dihanjem. V redkih primerih se razvije resen zaplet kot stenoze grla (popolna ali delna zaprtje lumnu grla, ki vodi do odpovedi dihanja).

• Druga posebnost te bolezni je okužba pljuč. Na začetku bolezni v pljučih pojavljajo žarišča vnetja, ki je običajno odkrita šele radiološko. Kasneje na teh območjih se oblikujejo granulomi, in na njihovo uničenje oblikovali votlino. Votline pristopa okužbe lahko kopiči gnoj. Oblikujejo abscesi (gnoj zaprtih votlin) pljuč. Bolniki se pritožujejo zaradi kašlja, v nekaterih primerih, pomešani s krvjo v izpljunku, zasoplost na rahlem naporu in v mirovanju, bolečina v prsih. V nekaterih primerih simptomi lahko odsoten, je bolezen diagnosticirali na rentgenskega prsnega koša.

• Tretja značilnost manifestacija bolezni je ledvična odpoved. Na visoko stopnjo aktivnosti opazili Wegenerjeva granulomatoza hitro napredovanje ledvične disfunkcije. V zgodnjih fazah bolezni ledvic bolezen diagnosticirali s pojavljanjem krvi in ​​beljakovin v urinu. To je značilno tudi razvoj ledvično (zaradi bolezni ledvic) hipertenzijo. Z napredovanjem bolezni se povečuje simptomi odpovedi ledvic - slabost, žeja, suha usta, pomanjkanje apetita, hujšanje, zmanjšanje količine urina in simptomov zastajanja tekočine v telesu (edem, kopičenje tekočine v telesnih votlinah, težko dihanje). Približno 20% Wegenerjevo granulomatozo pri bolnikih z diagnozo prvič v fazi terminala odpovedi ledvic.

• sodelovanje z očmi je značilno zmanjšanje vida. Pri oblikovanju granulomi nastane za proptosis oči (premik zrkla), ki je v večini primerov vodi v slepoto.

• V vnetnih kožnih lezij oblikovanih žilna purpura. Purpura je gosto padavin temno vijoličaste barve speljani nad prizadetim plovil, navadno v spodnjih okončinah.

Purpura v granulomatozo Wegenerjevo.

Sčasoma, nastanek razjede.

• Poraz prebavil značilna kršitve stol na vrsto driska, bolečine v popka. V prisotnosti črevesne razjede izkušnje, lahko krvavitve.

Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo

Diagnoza temelji na določanje specifičnih protiteles proti nevtrofilcev (ANCA), ki koncentracija označuje resnost bolezni. Tudi v laboratoriju lahko testi prejmejo skupne znake vnetja v telesu (povečanje števila levkocitov, hitrosti sedimentacije eritrocitov, pospešek, odkrivanje beljakovin akutne faze).

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo mora biti tako zgodaj. Če je ne zdravimo, je bolezen v prvem letu umrljivosti je 80% odstotkov. Ko bolezen kaže uporabo hormonskih pripravkov (prednizon, deksametazon) je v kombinaciji s citostatiki (ciklofosfamid, azatioprin) dolge in v velikih odmerkih. V primeru krvavitve ali postavitev abscesov (nastanek abscesov) kirurškem posegu.

V končni fazi je odpoved ledvic uporablja ledvic nadomestno zdravljenje - zdravljenje z dializo. V primeru izrazitega dejavnosti na pravočasno proces se začne protivnetno zdravljenje morebitno izterjavo ledvične funkcije. Ampak v 80% primerov diagnosticiranih v fazi nepopravljivih sprememb, je dializa izvaja za vse življenje.