Alveolarni proteinoze

Alveolarna proteinoze - intersticijska pljučna bolezen, pljučnih sprememb tkiva zaradi odlaganja na notranji površini alveolov proteina lipidov substrata. Razširjenost bolezni je nizka - 0,2 primerov na 1 milijon prebivalcev .. V večini primerov se bolezen kaže v starosti od 30-50 let, čeprav se lahko pojavi pri otrocih in starejših bolnikih. Med primeri opazili izrazita prevlada moških - moški razmerje ženski je 5: 1. Alveolarni proteinoze lahko primarna (idiopatska) ali sekundarni (razviti na podlagi obstoječe bolezni), prirojeno ali pridobljeno. Izgubljen v pulmonology razlikovati akutne in kronične alveolarni proteinoze.

Vzroki alveolarne proteinoze

Protein-lipidna snov kopičijo v pljučih pri alveolarne proteinoze, sestavljena iz površinsko fosfolipidov, "foam" alveolarnih makrofagov (lipidov obremenjeno zrnca), eozinofilnega zrna, imunoglobulinov in proteinov alveolarne tekočine. Pulmonalnega surfaktanta (antiatelektatichesky faktor) predstavljal 90% lipidne frakcije, kot tudi majhno število proteinov in polisaharidov, ki so jih epitelnih celic pljuč vrečk izločajo - alveolocytes tipa II. Pokrivni v obliki tankega filma notranjo površino alveole, uravnava površinske napetosti na zrak tekočina meje, preprečevanje spadenie alveole med dihanjem. Površinsko omogoča difuzijo in absorbcijo kisika, uravnava izmenjavo vode v pljučih ima baktericidno in imunomodulatorne učinke. Katabolizem površinsko aktivno sredstvo je na voljo v celotnem ciklu kroženjem alveolocytes in njene fagocitozo ga alveolarnih makrofagov. Ključni dejavnik pri regulaciji tega procesa služi granulocitne makrofagne kolonije stimulirajoči faktor (GM-CSF).

Mehanizem razvoja alveolarne proteinoze je povezana s prekomerno proizvodnjo modificiranega surfaktanta, njena nepopolna absorpcija alveolarnih makrofagov, pomanjkanje GM-CSF. Zajemanje velike količine površinsko alveolarnih makrofagov vodi do degenerativnih sprememb in disfunkcije, ki prispeva k nadaljnjemu postopnemu akumulacije prebitka proteinsko-lipidnih snovi v alveole.

Različne oblike alveolarne proteinoze imajo dejavnike. Kongenitalna alveolarne proteinoze jo mutacije gena, ki vodijo do pljučne presnove patologije, predvsem povzročene motnje synthesis tipa surfaktant B ali C, beljakovine, receptor nenormalnosti GM-CSF.

Najpogostejši idiopatska alveolarne proteinoze razvija v prisotnosti avtoprotiteles v GM-CSF škodovala svoji strukturi in zmanjšano funkcionalno aktivnost. Redke oblike sekundarnega alveolarne proteinoze povezani s pomanjkanjem in funkcionalno okvaro alveolarnih makrofagov. Razlog za to stanje lahko kronične virusne ali bakterijske infekcije, profvrednosti (s Pneumocystis, mikobakterije, glivice zlasti povzročene) (dolgotrajno vdihovanje škodljivih snovi v proizvodnji težkih kovin, silicij, aluminij, plastika) hemoblastoses, zmanjšalo imuniteto.

Simptomi alveolarni proteinoze

Klinični razvoj alveolarne proteinoze stopnji 3 je bil izoliran. V začetni fazi sem izrazil funkcionalne motnje in brez klinične manifestacije, patologija odkrita med rutinsko preiskavo X-ray. Faza II značilen pojav odpoved dihanja Stopnja I, povečana rentgenskih sprememb v pljučih. Nato III korak prikazan razvil klinično sliko napredovanja respiratorne odpovedi do II obsegu sosednje sekundarne infekcije in bronhitis. V koraku priključne tvori lahko pljučno srce.

Vodilni simptome, določi kliniki alveolarni proteinoze, zagovarjajo večje težave z dihanjem in kašelj. Sprva, kratka sapa pojavlja le na podlagi telesne dejavnosti, in nato začne sam moti. Značaj kašelj - s neproduktivnih dodelitev omejenih izmečka, prvi - sluz, nato pa - gnojni. Hemoptiza z alveolarne proteinoze je redka. V akutnem obdobju nizke stopnje kuga,, slabo počutje, potenje, hujšanje, utrujenost in včasih bolečine v prsih. Na dolgi cianoze je mogoče opaziti, kot manifestacijo odpoved simptomov dihal "Hipokratova prste".

Diagnoza alveolarne proteinoze

Fizični pregled spodnjega pljuč auscultated oslabljen vezikularno dihanje in prasketanja majhen, je zaznan skrajšanje tolkala zvok. Krvni Spremembe nespecifični - policitemija, -globulinemiya, zvišan LDH aktivnost, visok holesterol, Ca, serumske površinsko proteinov in D. Prisotnost sputuma določi PAS + materialih. Analiza krvi plina pri bolnikih s hudo alveolarne proteinoze kažejo arterijski gipoksemiyu- v blagi se pojavi šele po fizičnem naporu.

Radiografijo in CT pljuč vizualizirali dvostranske razširijo majhne kontaktne sence bazalnega in bazalni segmente poševna spojiti zmanjšanje preglednosti (pojav "mat"). V končnem stadiju označena intersticijska fibroza in degenerativne spremembe. Spirometrija razkriva omejujoča tipa respiratorno odpoved, ZHOL zmanjšanja.

Analiza bronhialna izpiralne njihova voda zazna motno odtenek, visoko vsebnost beljakovin, PAS-pozitivno barvanje, visoko stopnjo T-limfocitov, zmanjšano alveolarnih makrofagov. Odprto, torakoskopske ali transbronhialno pljuč biopsijo histološki biopsije potrjuje prisotnost proteina lipidov izločka v alveole in površinsko plošče v alveolarnih makrofagov.

Alveolarni proteinoze ločevali od drugih razširjajo procesov v pljučih (tuberkuloza, sarkoidoza, Bolezen Hammam-obogateno fibrozirajoče alveolitis, rak bronhoalveolarne, Goodpasterjev sindrom, leiomyomatosis, kollagenozov, revmatoidni vaskulitis, sevanje pljučnih lezij), sekundarna proteinoze razvila v ozadju hematološke bolezni (levkemija, limfom).

Zdravljenje in prognoza alveolarne proteinoze

Če ne, ali manjše manifestacije zdravljenje alveolarne proteinoze ni mogoče izvajati. V primeru hude klinične doseči izboljšanje splošnega stanja in za zagotovitev dolgotrajne remisije pomaga izvajati terapevtsko bronhoalveolarni lavažo s fiziološko raztopino in drog (heparin, tripsin, streptazoy, acetilcisteina). Uporaba sistemskimi kortikosteroidi in imunosupresivi nima terapevtskega učinka, vendar pa lahko poveča tveganje za sekundarne infekcije. Antibiotik terapija je indicirana le v prisotnosti bakterijskih zapletov.

Bronhoalveolarne izpiranje izvedemo pod splošno anestezijo in mehansko prezračevanje. Svetloba izperemo izmenično do vsakih 15-krat. Z nadaljnjo hitro kopičenje beljakovin, lipidov kompleksov v alveole zahtevajo ponoviti zdravljenje s pomočjo 06/12/24 mesecev. Po dihalih postopkov izpiralne so izboljšali klinične in funkcionalne indeksi, pozitivne dinamike rentgenskih slik. Presaditev pljuč ni primerna kot alveolarne proteinoze ponovi v presajenega organa.

Med alveolarne proteinoze relativno ugodna. Bolezen napreduje počasi, spontano remisijo in mogoče obnoviti, 5-letno preživetje - 80%. Nezadostno terapijo, dodajanje sekundarne superinfekcije znatno poslabša prognozo. Umrlih v alveolarne proteinoze, povezane z razvojem hudo odpovedjo dihal in dekompenzirano pljučno srce. Preventiva je odpraviti kajenje, izpostavljenost izzivalen profesionalne in domače dejavnike. Pri bolnikih remisije alveolarne proteinoze opazili pulmolog.