Panhypopituitarism

Sprednji hipofiznih hormonov (ACTH, LH, rastni hormon, TSH, FSH in prolaktina) - glavni regulatorji perifernih endokrinih žlez (žleze ščitnice, nadledvične skorje, jajčnikov in testisov), imajo posredno vplivajo na skoraj vse vitalne telesne funkcije. Skupno zmanjšanje ali prenehanje izločanja tropskih hormonov z panhypopituitarism vodi v sekundarni odpovedjo ustrezne ciljne endokrinih žlez in razvoja simptomov hipotiroidizem, hypocorticoidism, hipogonadizem, zastoj, agalakcijo sod. 

Primarna panhypopituitarism razvije kot posledica prirojenih ali pridobljenih destruktivnih lezij sprednjega režnja hipofize. V srednji panhypopituitarism pomanjkljivost adenogipofizarnyh hormon, ki ga poškodbe hipotalamusa in zmanjšanje ali pomanjkanja izločanja hipotalamusa sproščanje hormonov povzroča. Klinični znaki panhypopituitarism zazna, navadno s poškodbami (izraženo subkapsularne atrofije in brazgotin transformacija) vsaj 90-95% od funkcionalno aktivne hipofize tkiva. Progresivna atrofija in fibroza, v nasprotju z vsemi značilnostmi opazili v notranjih organih, nemoteno in skeletnih mišicah. Najpogosteje (v 65% primerov) panhypopituitarism skupnem pri mladih in žensk srednjih let (20 do 40 let).

razlogi panhypopituitarism

Za odpovedjo izločanja pri panhypopituitarism lahko tropske hormoni povzročajo različne patoloških pogojih sprednjega hipofize in hipotalamusa. Najpogosteje se pojavi pri panhypopituitarism ožilja motnje hipotalamus-hipofiza regije (ishemične nekroze, miokardnega hipofize tkiva, hipofize apopleksije, vaskularna tromboza, anevrizma notranjo karotidno arterijo).

Povečano tveganje za razvoj panhypopituitarism so ženske z masivno (več kot 1 L) izguba krvi med porodom, splava (Simmonds sindrom - Skien, hipotalamus-hipofiza kaheksija), ki vodi do hipovolemijo, hipotenzija, šok in cirkulatorni hipoksija hipofize. Ponavljajoča in pogosto nosečnost in porod, povzroča funkcionalno hipofize stres, nagnjenost k panhypopituitarism.

Ishemičnih sprememb v hipofize pri moških so lahko posledica težkih prebavil in krvavitve iz nosu.

Obstaja velika verjetnost razvoja panhypopituitarism v benigna hipofiznih tumorjev in hipotalamusa (adenom, craniopharyngioma, cista, meningoblastoma, angioma hipofiznih čevljev) ali metastaze malignih tumorjev na hipotalamus-hipofiza regiji.

Nastalo težka travmatska poškodba možganov z intracerebralnim krvavitev, kirurgije in radioterapijo za hipotalamusa in hipofiznih tumorjev lahko povzroči poškodbe sprednje hipofiznih celic in / ali hipotalamusa.

Manj pogosti etiologij vključujejo panhypopituitarism bolezen Henda-Shyullera-Christian, sarkoidoza, hemokromatoza. Nekatere okužbe (tuberkuloza, malarija, sifilis, encefalitis, gripa) Lahko povzroči vnetnih in spramamb, uničuje hipofize tkivo. težka toksikoze v drugi polovici nosečnosti lahko sprožijo avtoimunske odklopno raka - limfocitne hypophysitis z infiltracijo in zamenjavo hipofize v limfnem tkivu z razvojem njene napake v delovanju.

V nekaterih primerih, panhypopituitarism razlogov ne more razkriti (idiopatsko panhypopituitarism).

simptomi panhypopituitarism

Klinična slika vključuje panhypopituitarism specifične simptome v kombinaciji z več neuspeh žlez z notranjim izločanjem in različne simptome nevro-vegetativnih. Resnost simptomov je odvisna od stopnje panhypopituitarism destruktivnih lezij v sprednjega režnja hipofize. Bolezen se običajno razvije postopoma, v redkih primerih, ima akutno in lahko v kratkem rok pripelje do smrti bolnika. Prvi in ​​ponavadi zmanjša somatotropin gonadotropna funkcijo, in nato thyrotropic adrenokortikotropni aktivnost.

Delna ali popolna okvara gonadotropinov (LH in FSH) za panhypopituitarism vodi do disregulacijo spolnih žlez. Pri moških, zmanjša raven testosterona libido in moč, pojemanja zavornega učinka sekundarnih spolnih značilnosti (poraščenost na bradi, pazduho, sramnih dlak), atrofija razvija prostate, testisov, semenskih mešičkov in penis oligoazoospermiya.

Pri ženskah, simptomi izginejo pojavi estrogenih dejavnost amenoreja hipotrofija ter notranje in zunanje genitalije, dojke, razbarvanje kolobarja, poporodna agalakcijo (Skien sindrom).

Panhypopituitarism prevladujoč simptom je ostro zmanjšanje telesne mase z izgubo podkožne maščobe, mišične atrofije in zmanjšanja obsega notranjih organov do kaheksije. Za kožo na panhypopituitarism označena zmanjšale znojenje, piling in brazgotine, razvoj voščene barve z obliži umazano Zemljani pigmentacijo na obrazu in kožnih gubah, akrozianoz. Trofične motnje prispeva dekalcifikacije razvoj kosti osteoporoza, uničenje zob, izpadanje las. Ko se pojavijo gapotalamo-hipofiznih tumorjev zvišan intrakranialni tlak, glavoboli, zmanjšanje ostrine vida.

Pomanjkanje TTG na panhypopituitarism vodi hipotiroidizem znaki: letargija, zaspanost, bradikardija, zmanjšanje krvnega tlaka, atonije gastrointestinalnega trakta.

Pomanjkanje ACTH povzroča sekundarno gipokortitsizm, oteževalne nelagodje in hipotenzijo, zmanjša odpornost organizma proti okužbam sočasnimi in stresnih situacijah, promocijski hipoglikemijo težkih dispeptičnimi motenj. Panhypopituitarism Bolniki, ki imajo hudo šibkost, slabost, motnje termoregulacija, nevrološke motnje (polinevritis, poliradikulonevritis s hudo bolečino).

Pomanjkanje rastnega hormona (GH) in ščitnico stimulirajočega hormona pri otrocih s panhypopituitarism povzroči zaostajanje v rasti (ateleiosis), The zaostanek pri spolni razvoj, kognitivne motnje.

Z vsemi možnostmi panhypopituitarism opazili kršitev duševnega zdravja: zmanjšanje čustvene dejavnosti, apatija, depresija, Pojav senilne involucijo. Ko panhypopituitarism visoko tveganje za razvoj ortostatsko kolaps in koma zaradi kombinacije akutna insuficienca nadledvične žleze in postopno hipotiroidizem. hipofize koma To se lahko pojavi nenadoma, s povečanjem adynamia (do popolne nepremičnost) ima hiponatriemija in hipoglikemijo, tetanic sindrom, podhladitev.

diagnoza panhypopituitarism

Panhypopituitarism Diagnoza temelji na analizi anamnezo, klinični, hormonskih rezultatov, nevroradiološke, oftalmološki pregled in slikanje.

Za oceno disfunkcije organe - cilje panhypopituitarism pri testiranih hormone endokrinih žlez stopenj: TSH in T4, ACTH, 17-ACS, FSH in LH, rastnega hormona, prolaktina, testosteron, estradiol, kortizola v krvi in ​​urinu. Za pojasnitev rezerve hipofiznih hormonov opravi diagnostične teste (vnos vzorca Stimulacija sproščujočega hormona, metiraponom sprejem, hipoglikemično vzorec z insulinom et al.). Pogosto se uporablja pri določanju laboratorijsko diagnostiko krvi Somatomedin C (inzulinu podobnega rastnega faktorja - IGF-1), ki odraža nivo rastnega hormona.

Pomembno diagnostična vrednost v prisotnosti hipokromna imajo panhypopituitarism in normochromic anemijo, levkopenijo včasih z eozinofilijo in limfocitoza, nizka raven glukoze in visok holesterol v krvi.

Za vizualizacijo strukturno anomalij hipofiza-hipotalamus območju z panhypopituitarism deluje CT ali MRI, pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) možganov zožuje stran craniography Sella, za odkrivanje anomalij ali vaskularno anevrizma - cerebralna angiografija. pokazale tudi so rentgensko slikanje prsnega koša, lobanja, hrbtenica, kosti rok za določitev starosti kosti pri otrocih in osteoporoze pri odraslih pojavov, študij vizualnih polj.

Diferencialna diagnoza za endokrinologijo panhypopituitarism izvedena s primarnim endokrinopatija, multipla endokrina avtoimunskega sindroma, bolezni, ki vodijo k drastičnemu hujšanje in izčrpanosti (malignih tumorjev, tuberkulozo, enterokolitis, Tropska driska (sprue), porfirija, psihogeno anoreksija, distrofična miotonija).

zdravljenje panhypopituitarism

Ko panhypopituitarism nadomestiti izgubljene funkcije periferni endokrinih žlez označevanje ustrezno hormonsko nadomestno zdravljenje s posamični izbor doz in zdravil, ki so prejemali vezja. V terapiji panhypopituitarism spodbuditi linearne rasti pri otrocih somatotropin- uporabljajo za odpravo simptomov hipotiroidizem - ščitničnih hormonov (levotiroksin natrij), z adrenalno insuficienco - prednizolon, hidrokortizon (včasih v kombinaciji s mineralokortikoidov).

Pri zdravljenju manifestacij hipogonadizem prikazuje spolne hormone pri ženskah - estrogena in progesterona priprave za predelavo menstrualnega funkcije, gonadotropini (GnRH) pri neplodnost, moški - testosteron - normalizacijo spolne želje in učinkovitost.

V primeru, panhypopituitarism tumorja geneze vzporedno z nadomestno zdravljenje poteka ustrezno zdravljenje tumorja: majhne dimenzije tumorja - transsphenoidal mikrokirurškega odstranitev v kombinaciji z radiacijsko terapijo, s prolactinomas - sprejemanje dopaminskih agonistov (bromokriptin, pergolida, kabergolina) na označb dopolniti z operacijo ali radioterapijo. Ko hipofiza kap utemeljeno nujno dekompresija transsphenoidal dostop hipofize in uporaba visokih odmerkov glukokortikoidov.

Napoved in preprečevanje panhypopituitarism

Napovedane panhypopituitarism vzrok je določena, da se ugotovi napake v delovanju adenohypophysis in primernost terapevtskih ukrepov (kirurgijo, hormonska terapija).

Po panhypopituitarism zdravljenje oceni hormonskega stanja bolnika (3, 6, 12 mesecev in nato enkrat na leto), razvoj vidnih napak - (10 let na 2 leti) prikazuje rentgenski regijo Sella hipofize slikanje.

Preventivni ukrepi vključujejo preprečevanje množičnega po porodu in druge krvavitve, travma glave, itd neuroinfections. hipofize škodljivih dejavnikov.