Recidivno polihondritis

Recidivno polihondritis - vnetne bolezni, ki vpliva na hrustanec in vezivno tkivo. Lahko trpijo ušesa, priključkov, nosnega pretina, sapnika, grla, srčnih zaklopk, oči, krvne žile in ledvice. V začetnem obdobju je običajno opaziti vrsto poslabšanj in odpustitve. Pozneje, za revmatoidni polihondritisa pogosto postane postopno. Zdravljenje je predvsem konzervativno. V nekaterih primerih je treba izvesti operacije za ponovno funkcijo poškodovana zaradi vnetja vitalnih organov.

Bolezen se lahko razvije pri katerikoli starosti, vendar je pojavnost vrh pojavlja v obdobju od 40 do 50 let. Ženske in moški so prizadeti enako pogosto. Periodično osteokondritis je ena od zelo redkih bolezni - do danes po vsem svetu zabeležili skupno okoli 800 primerov. Razlogi sprožilcev in mehanizmi razvoja še niso znani, vendar značilne spremembe v ravni protiteles v krvi kažejo, da je bolezen avtoimunska v naravi.

Simptomi in potek recidivno polihondritis

Klinične manifestacije recidivni polihondritis spreminjajo v mestu poškodbe, trajanja in resnosti. V zgodnjih letih bolezni običajno za recidivno, valoviti, se lahko zamenja v naknadni postopno. Recidivi se lahko pojavijo v isti regiji in v drugačni.

Prvenec bolezni so lahko podobni povišana telesna temperatura neznanega izvora in če jo spremlja povišana telesna temperatura, utrujenost in bolečine v mišicah. Kasneje splošnih simptomov uskladiti lokalne vnetne procese.

Prvo mesto zavzemajo frekvenco lezij ušesa (85 do 95% primerov). Uho postane boleča, otekle, stisnjeni in postane vijolična-vijolična barva. Lobe, pa ostaja nedotaknjena. Vnetje je navadno dvosmeren: v prvem napadu prizadeti eno uho, med spremljanjem - drugo ali pa oboje. Napad traja od nekaj dni do nekaj tednov, nato pa simptomi izginejo. Kot posledica ponavljajočih vnetnih procesov zmanjša količino hrustanca in uho se deformira, postaja nepravilnih oblik, povešene in ohlapne. Če se vnetje razširi na srednje in notranje uho, morda slušne in vestibularnega motnje.

Druga največja razširjenost - artropatija (Od 52 do 85% primerov). Ti lahko kaže kot artralgija, mono- ali poliartritis in zajemanje velike in male sklepe in sterno-rebrne spoj. V slednjem primeru bolečina in omejitev pljučnih dihalnih raziskovanje. Deformacija kot posledica vnetja pojavi. Simptomi izginejo same ali pri bolnikih, ki jemljejo nesteroidna protivnetna zdravila.

Nekoliko manj opazovana Hondrit nosnega septuma (od 48 do 72% primerov), čemur sledi rinoreja, nazalno, neprijeten občutek sitosti in krvavitev iz nosu. Dolgotrajna vnetje ali hrustanec ponovili napadi skrči, zaradi česar nosnega jame, razvija deformiranja sedlo.

vključenost oko je navedeno v 50% primerov. Možni oftalmoplegije, periorbitalni edem, proptosis z chemosis (izboklina zrkla, ki jih spremlja otekanje veznice), redko - skleritis, episkleritis, konjunktivitis in suhi keratokonjunktivitis, uveitis, retinopatija, ishemična optična nevropatija živca, arterije in venska tromboza mrežnice.

Približno četrtina bolnikov s ponavljajočim se polihondritis pojavi poškodbe dihalnih poti. V nekaterih primerih je lahko omejeno vnetje lahko asimptomatsko in ne vpliva na bolnikovo stanje. Na splošno pa je - najbolj huda manifestacija recidivno polihondritis, na prvem mestu med vzroki smrti bolnikov.

Z poraz sapnika in grla zdi dispnejo, neproduktiven kašelj, težko dihanje, bolečine, hripavosti, in disfonija. Ko se vnetje bronhijev razvije klinično sliko, ki spominja astma. V zgodnjih fazah težav vnetje dihalnih otekanje vezivnega tkiva. Nato zaradi uničenja hrustanca lahko spadenie prizadetih dihalnih poti odseke z globokim, ostrim inhalator.

Zvočni in vestibularnega motnje opazili v vsakem četrtem bolnikov recidivno polihondritis. Možnost tinitus, izguba sluha, in občutek preobremenjenosti ušesa omotica.

Druga skupina simptomov, zaznati v vsakem četrtem primeru ponavljajoče se polihondritis in, kot porazu dihal, pogosto postane vzrok smrti bolnikov - poraz kardiovaskularnega sistema. Najbolj pogosto opazili pri bolnikih s ponavljajočim se polihondritis aortna insuficienca, manj razvita aritmija, perikarditis in motnje prevajanja.

Diagnoza in diferencialna diagnoza recidivno polihondritis

Redkost bolezni in različnih kliničnih simptomov povzroča težave pri diagnozi. Osteohondritis ponavljajoče simptomi so lahko podobni simptomi bronhopulmonalnih okužb, travmatske poškodbe, alergije, tumorji in različnih revmatoidnih bolezni. V povprečju je diagnoza "ponavljajoče se polihondritis" nastavljen na leto ali več po pojavu simptomov. Večina bolnikov proučuje več strokovnjakov. Situacija je zapletena zaradi pomanjkanja pathognomonic instrumentalnih in laboratorijskih testov za odkrivanje ponavljajoče polihondritis.

Trenutno je diagnoza recidivni polihondritis najpogosteje uporabljena merila za MCADAM, na osnovi kliničnih znakov bolezni. Diagnoza se šteje, da je zanesljiv pri ugotavljanju tri od šestih atributov:

• Dvostransko vnetje v ušesih.
• Prisotnost neerozivne seronegativnih artritis.
• Vnetje v nosni pretin.
• očesna bolezen.
• Vnetje hrustanca struktur sapnika, grla in bronhijev.
• Vestibularnega motnje.

Krvni testi so določene spremembe značilne vnetja: levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, anemija, povečanega števila alfa in gama globulina.

Ko radiološko zazna poškodbe dihal sapnika stenoza. Za pojasnitev stopnjo stenoze, je ocenjevanje sprememb v subglottic prostora in okoliških tkivo opravili računalniško tomografijo in magnetno jedrsko slikanje.

Če to vpliva na sklepe o rentgenskih žarkov opazili vzorec značilnost revmatoidni artritis: Erozija, zožitev sklepne špranje, periartikularne osteoporoza.

Diferencialna diagnoza je treba izvesti z revmatoidnim artritisom, Wegenerjeva granulomatoza, sistemski lupus eritematozus in Takayasu je arteritis. Treba je opozoriti, da se opazi 25-35% primerov recidivno polihondritis v povezavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi.

Zdravljenje recidivno polihondritis

Nizki odmerki kortikosteroidov (15-20 mg) je bil uporabljen v pljučnih lezij in vnetnih procesov povprečne teže. V hujših primerih (poškodba aorte, srčne, krvnih žil, dihal, ledvic, oči in notranjega ušesa) poveča glukokortikoidnega odmerek 40-60 mg. Možni pulz terapija, kot tudi kombinacija s citostatiki imunosupresivi.

V hujših poškodb bronhijev, tracheomalacia, stenoze grla in sapnika kirurgija je potrebno: traheoboronhialnoe vstavitvijo žilne opornice, resekcija segmentne bronhijev ali traheostomo. Razvoj aortno insuficienco, označuje proteze ventila ali del aorte.

Prognoza recidivno polihondritis odvisen od lokacije, resnosti poškodb in pogostnost recidivov. Trajanje življenja bolnikov po prvih simptomov recidivno polihondritis giblje od 10 mesecev do 20 let.