Wegenerjeva granulom

Incidenca Wegenerjevo granulomatozo je enako pogosta pri moških in žensk v starostni skupini od 40 let.

Razvrstitev Wegenerjevo granulomatozo

Glede na razširjenost patoloških sprememb Wegenerjeva granulomatoza lahko potekajo v lokalizirani ali generalizirani obliki.

Pri razvoju Wegenerjevo granulomatozo so 4 napreduje korak. Prva faza nekrotizantni granulomatozne vaskulitis, ali rhinogenous granulomatoza, vodi ambulanto pyonecrotic ali nekrotizantni rinosinusitisa, laringitis, rinofaringitis, spramamb osteohondralni jedra nosnega septuma in tirnico. V naslednjem koraku (pljuč) v patološkem postopku vključuje parenhima pljuč. V tretji fazi v razvoju splošnih lezij pri kraji spodnjih dihal, prebavil, kardiovaskularni sistem, ledvice. Zadnji, ki je končni fazi Wegenerjevo granulomatozo značilna kardiopulmonalna ali ledvična insuficienca, kar ima za posledico smrt bolnika v naslednjem letu od začetka njegovega razvoja.

Simptomi Wegenerjevo granulomatozo

Splošni simptomi Wegenerjevo granulomatozo vključujejo vročina, mrzlica, povečano znojenje, šibkost, izguba teže, bolečine v mišicah, artralgija, artritis.

Vodilni manifestacija bolezni, ki se pojavljajo pri 90% bolnikov, ki je premagana zgornja dihala. Klinika za Wegenerjeve granulomatoze običajno vztrajno tečaj rinitis, gnojni hemoragični nosa, razjede sluznice do perforacije nosnega septuma, sedlo nos deformacijo. Granulomatozne nekrotične spremembe razvije tudi v ustni votlini, grla, sapnika, slušne prehodov, obnosnih votlin.

Pri 75% bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo definirano infiltracijsko spremembe v pljučnem tkivu, destruktivne votline v pljučih, kašelj, hemoptiza, kar kaže na razvoj plevritis plevralni izliv.

Vključenost ledvic kaže razvoj glomerulonefritis s simptomi hematurija, proteinurija, motenj izločanja funkcije. Hitro napredujoči glomerulonefritis za Wegenerjevo granulomatozo vodi akutna odpoved ledvic.
pojavijo kožne spremembe hemoragični izpuščaj čemur sledi nekroz elementov. Poraz organov vključujejo razvojni episkleritis (beločnice vnetje površinske tkiva), nastanek granulomov orbitalnih, exophthalmos, ishemija optičnega živca poslabšanje funkcije vida, do njegove popolne izgube. Wegenerjeva granulomatoza vpliva na živčni sistem, koronarne arterije, srčni mišici.

Lokalizirana oblika Wegenerjeve granulomatoze zgodi s primarnim lezijo zgornjega respiratornega trakta - trdovratna izcedkom iz nosu, nazalno težave z dihanjem, krvavitev iz nosu, tvorba krvavim krast v nosne votline, hripavost. Splošni oblika je značilno različne sistemske znake - kugo, sklepih in mišicah, krvavitve, polimorfne izpuščaj, hripav paroksizmalna kašelj s izkašljevanja saniopurulent, absces pljučnica, povečanje kardio-pljučno in odpovedi ledvic.

Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo

Kompleks diagnostični postopki z Wegenerjevo granulomatozo vključujejo revmatolog svetovanje, laboratorijske preiskave, diagnostični operacijo, rentgensko slikanje.

Klinična študija ugotavlja, krvni normochromic anemijo, pospešeno hitrost sedimentacije eritrocitov, trombocitoze, splošno analizo urina - proteinurijo microhematuria. Ko se biokemijska analiza določi glede na povišanje krvnega globulina, kreatinina (z ledvičnim sindromom), sečnine, fibrinske seromucoid, haptoglobin. Imunološke označevalci Wegenerjeve granulomatoze so antigeni HLA razreda: DQW7, DR2, B7, B8- prisotnost anti-nevtrofilcev protiteles, zmanjšan dopolnjujejo ravni.

V radiographing v svojem pljučnem tkivu doloći infiltrati upadanja votlino, plevralni izločkov. Bronhoskopija biopsijo izvaja z zgornjega dela dihal sluz. Ko biopsije Študija je pokazala, morfološke značilnosti nekrotizirajočega granulomatozno vaskulitis ,.

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo

Ko omejeno in generalizirana oblika Wegenerjeva granulomatoza dodeljena imunosupresivno terapijo s ciklofosfamidom (citoksanom) v kombinaciji z prednizonomom. Hitro napredujoči glomerulonefritis, ali alveolitis, označuje kombinirano pulzno terapijo z velikimi odmerki metilprednizolon in ciklofosfamid. Pri prehodu toka Wegenerjevo granulomatozo v ciklofosfamidom odpust odmerkih in prednizolon postopoma snizhayut- dolgo (do 2 let) obdobje imenuje metotreksat.

Posplošitev sl Proces Wegenerjeva granulomatoza (hemoptiza, glomerulonefritis, protitelesa proti nevtrofilnih levkocitov) zahteva venozna hemocorrection - krioafereza, plazmafereze, kaskadni filtracijo plazma, venozna farmakoterapijo.

Pri zdravljenju ponavljajočo Wegenerjeve granulomatoza učinkovito izvajanje intravenski imunoglobulin terapijo. rituksimab (rituksana) zdravljenje lahko izvedemo Za podaljšanje remisije.

Stenoza od grla sprememb Wegenerjevo granulomatozo zahtevajo uvedbo traheostomo in reanastomosis.

Zapleti in prognozo Wegenerjevo granulomatozo

Tečaj in napredovanje Wegenerjevo granulomatozo lahko privede do uničenja obraznih kosti, gluhost zaradi odporna vnetja srednjega, razvoj nekrotičnega tkiva v pljučni granulom hemoptiza, trofičnih Foot in gangrenous spremembah, ledvično odpovedjo, sekundarne okužbe pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno.

V odsotnosti zdravljenja napovedovanje pretočno Wegener granulomatozi neugodna: 93% bolnikov, ki so v obdobju od 5 mesecev do 2 let umrl.

Lokalni oblika Wegenerjevo granulomatozo pojavi več benigna. Izvajanje imunosupresijo prispeva k izboljšanju 90% in stabilno remisije pri 75% bolnikov. odpust obdobje traja približno eno leto, v povprečju, potem pa 50% bolnikov pa prihaja novo poslabšanje. Postopno seveda omejena Wegenerjeva granulomatoza, čeprav je imunosupresivno terapijo opazili pri 13% primerov.

Ukrepi za preprečevanje Wegenerjevo granulomatozo se ni razvil.