Moya-Moya bolezen

Moya-Moya bolezen - redka cerebralne vaskularne patologije, kot je podrobno opisal Japanski klinični zdravniki Kudo in Takeuchi. Do leta 1962, se je štelo izključno za japonski, nato pa se je začela pojavljati informacije o razširjenosti. Bolj pogosto bolezen Moya-Moya pogosta pri Azijci. Njegova razširjenost na Japonskem je 3,5 primerov na 1 milijon prebivalcev v Združenih državah Amerike. - Manj kot 1 primer na 1 milijon v Rusiji pravkar opisal okoli 30 primerov, vendar ne vse od njih izpolnjujejo merila za bolezni Moya-Moya ..

Njegovo nepozabno ime zaradi bolezni je značilno angiografskih sliko. V praktičnem nevrološki izraz je skoval leta 1967 Suzuki in Takaku. Na Japonskem, to pomeni, da "kot cigaretni dim." Moya-Moya bolezen lahko izkazali 2 sposobnega čase do 10 let (povprečno 5 let) in v intervalu od 30 do 40 let. ženska oseba, bolan približno 1,5-2-krat bolj verjetno moških.

Vzroki bolezni Moya-Moya

Osnova bolezni narašča postopno znižuje delež intrakranialnega notranjo karotidno arterijo in pomenijo ločene odseke anteriorno cerebralni arteriji. Morfološke spremembe odkrite v prizadetih segmentih karotidne arterije in krog Willis, označen s intimalne fibrozo in njegovo podaljšanje, redčenje srednjega sloja žilne stene. Rezultat je stenozo ali vaskularne okluzije. Postopek spremlja razvoj mreže zavarovanju vaskularnih anastomozah, ki zagotavljajo alternativno dotok krvi v možgane. Sčasoma notranji okluzija karotidne arterije popolnoma pojavi cerebralne pretok krvi samo s zavarovanja, ki se razvije iz zunanjega karotidnih in vertebralnih arterij.

Etiofaktory ostajajo nejasne. To kaže, da so anomalije možganskih žil genetsko pogojene. V letu 1999. Izvedena je bila analiza DNA 16 družin s to motnjo, ki je razkril prisotnost genskih mutacij v procesno-3r26 r24.2 v. Vendar pa v praksi večina bolnikov opredeljena občasne bolezni. Po drugi strani, po katerem angiografijo diagnosticirali številne družine subklinično (latentnih) tvori.

V skladu z drugo hipotezo, Moya-Moya bolezen je nespecifična arteritis izhaja iz avtoimunosti in vnetne procese sprožijo. Po nekaterih ocenah približno 70% primerov imajo povezavo s prenosom sinusitis, kronične tonzilitis, otitis. Poleg tega je literatura opisuje bolezen kombinacija Moya-Moya z različnimi drugimi boleznimi: gomolji skleroza, nevrofibromatoza Recklinghausen, anemija srpastih celic, Hirschsprung bolezen, leptospiroza, Marfanov sindrom, Apert sindrom, travmatska poškodba možganov.

Simptomi bolezni Moya-Moya

Klinične manifestacije, povezane z dvema patogenetske mehanizmi: progresivna kronična cerebralne ishemije in krvavitve in tanjšanje razširjenih zavarovanje plovil. Kot pravilo, otroci so bolj izrazito ishemično mehanizem, in odraslih - hemoragični.

Pri otrocih, bolezen Moya-Moya prvenec prehodni ishemični napadi. Ishemična napadih se lahko spremlja prehodno motnjo govora (dizartrija, motoronoy afazija), Hemipareze ali šibkost samo eno telo, senzorno oviranim, poslabšanje vida. Značilno je pojav pareza na eno ali drugo stran telesa. Epipristupy možna in vodi k razvoju oligophrenia.

Odrasli pogosto opazimo ponavljajoč se ali vztrajen glavobol, včasih posnemajo migrena. Ti lahko spremljajo tinitus. Nekateri bolniki pritožujejo odrevenelost v okončinah. Pri večini bolnikov tam subarahnoidna krvavitev. Klinična slika in podatki o nevrološki status nespecifične. Nevrološki pregled lahko zazna asimetrija nosno-ustnične gube s piramidno insuficienco mono- ali gemitipu motenj luč koordinatornye, nistagmus in drugo.

Nevarnost bolezni je, da je glavni zaplet - akutna kap, ki se lahko prenašajo po vrsti ishemična kap ali hemoragični šok. Strokes lahko znova pojavijo privede do izčrpavajoče nevrološke primanjkljaja in smrt.

Diagnoza bolezni Moya-Moya

Bolnikovo zgodovino lahko nakazuje na voljo epizode kapi v preteklosti. Vendar pa na podlagi zgodovine in klinični nevrolog ne more vzpostaviti diagnoze. Zahteva dodatne preiskave in z difdiagnostiki možganska ateroskleroza, vaskulitis, arteriovenskih malformacije, tromboza, migrena z avro, intrakranialni tumorja s sod. patologij.

Held posvetovanje z oftalmologu viziometriey, Perimetrija in Fundus pregledu. Lahko se diagnosticiran z izgubo vida, hemianopsia, in tako naprej. Motnje. V fundusa med oftalmoskopom vidne tudi spremembe retinovaskulyarnye in povečanja optičnega diska. EEG beleži pathognomonic spremembe bolezenskih Moya-Moya: po hiperventilacijo po 20-60 s fiksno drugo fazo visoko amplitudo počasnih valov (tako imenovani pojav ponovnega nabiranja). Zaradi specifičnosti tega pojava se EEG lahko uporablja kot presejalni diagnostično metodo.

Pri mnogih bolnikih, možgani CT vizualizira v možganski snovi majhnih parcel zmanjšane gostote. MRI jih lahko preveri, kot žariščne infarktov. REG zazna upad možganskega krvnega pretoka. UZDG plovila glave določa okluzijo notranjega karotidne arterije. Zlati standard v diagnostiki opravlja angiografijo. Potrditev diagnoze temelji na razpoložljivosti možganov angiografskem slike "kolobarjih dima odvajajo iz cigarete." Po angiografijo še 6 stopnje bolezni: delna zožitev distalnem delu notranjega karotidno arterijo do njenega absolutno izginotja. Trenutno, alternativne rentgenske žarke CT cerebralno angiografijo jeklene posode in MRI možganov plovil. Te metode so bolj natančni in manj invaziven.

Zdravljenje in prognoza bolezni Moya-Moya

Konzervativno zdravljenje vsebuje vaskularni (Cavintonum, instenon, Sermion, nifedipin) in neurometabolic (Aminalon, pyritinol, Nootropilum, Pantogamum) terapija. To lahko izboljša klinično stanje, vendar je ne more ustaviti napredovanje bolezni. Postopek več ostanek zdravljenje operacija se tvori luminalnega stenta nosi kri zaobide stenotično arterij. To lahko izvedemo z direktno metodo šivanja s kompenzacijske posode in posredno, kjer je luminalno Stent postavljen na površini možganov. V neposredni metodi, ki je dosežena zadostna raven dotok krvi takoj, posredno - za svoj razvoj potrebuje 6 mesecev. do enega leta. Izkušnje so pokazale veliko večjo učinkovitost neposrednega vstavitvijo žilne opornice. Ishemičnih epizod po njenem izvajanju ugotovljeno le 10% bolnikov, medtem ko posredni operaciji bypass so našli v 56% primerov. Zato je standard tehnika zdravljenje sprejet prekrivni ekstraintrakranialnogo anastomozo.

Prognoza za pravočasno kirurško zdravljenje večinoma ugoden. Povprečna učinkovitost delovanja je ocenjena na 84%. Obstaja neposredna odvisnost učinkovitosti zdravljenja, ki ga angiografskem fazi. V ugodnih primerih, pomemben regresije klinične manifestacije opazili takoj po nanosu. Brez zdravljenja se povečuje poslabšanje možganskega krvnega pretoka povzroča progresivno nevroloških motenj, nastanek hemoragične in ishemične kapi. Med odraslimi je smrtnost 10%, pri otrocih - 4,3%.