Odpri atrioventrikularna kanal

Odpri atrioventrikularni kanal - sochetannyj atelocardia, označen nedorazvitiem intrakardialno nepravilnostmi particije in atrioventrikularni ventilov. Pojavnost atrioventrikularni kanal odprt v kardiologiji je 2-6% skupnega števila prirojenih srčnih napak. Odpri atrioventrikularni kanal je običajno najdemo pri otrocih, mlajših od 1 leta.

Pri 25-30% primerov odprtem kanalu pojavi, ko atrioventrikularni Downov sindrom. Pri 13-18% bolnikov, poleg odprtem atrioventrikularni kanal, prepoznati druge srčne anomalije: stenoze ali atrezija v pljučni arteriji, tetralogija Fallot, aortarctia in tako naprej.

Razlogi za odprti atrioventrikularni kanal

Osnova za nastanek odprtega atrioventrikularni kanala so embriološkega motnje. Faktorji, ki lahko povzročijo hipoplazija stene in srčne zaklopke lahko dedna zgodovina prirojenih deformacij, kromosomske nenormalnosti, toksemija nosečnosti, virusne okužbe noseča (rdečk, herpes, norice, gripa), Motnje endokrinega sistema pri materi (diabetes mellitus), Alkohol ali droge z teratogen.

Struktura okvara vsebuje naslednje komponente v odprtem atrioventrikularni kanal: napake atrijska in ventrikularna stene, struktur o prekršku ventilov (mitralno in trikuspidalne).

Razvrstitev odprtega atrioventrikularni kanal

Razlikuje nepopolna (delno), polna in vmesne oblike odprtega atrioventrikularni kanala. V delnem atrioventrikularni kanalu odprli 70% za pomanjkljivost, popolnih in vmesnih oblik - 30%.

Nepopolna oblika atrioventrikularni kanal (primarni okvarjen interatrial pregradno steno) označena s sporočilom o atrijske komor ravni srca, kakor tudi deformacija ali delitev sprednjega mitralno in / ali trikuspidalne septuma roglji.

Za dokončanje odprt atrioventrikularni kanal (skupna OAVK) vključuje kombinacijo konfluentne okvara odsek membranskih pretin nameščen z visoko napak MSOV izbrati eno skupno ventil med obema polovicama srca.

Pri vmesnih oblik primež (poševni kanali Gerbode poškodb) je ostalo ventrikularna-pravopredserdnye objav.

Funkcije hemodinamskih v odprtem atrioventrikularni kanal

Kršenje intrakardialno hemodinamskih v odprtem atrioventrikularni kanal odvisni od anatomske oblike vice.

Ob delno odprt atrioventrikularni kanal povzroča levo-desno ranžirnih krovi- pljučna hipertenzija je zanemarljiva, mitralna insuficienca To zmerno izražena.

S skupno odprto atrioventrikularni kanal ima levo-desno, in majhen izpust krvi iz desne na levo spoju. mitralna in trikuspidalne insuficience Nastalo sistoličnega krvnega regurgitacije od prekatov do preddvorov. V tem primeru, razvoj zgodnjega pljučno hipertenzijo in Eisenmengerjevo sindrom.

Vmesne oblike odprtega atrioventrikularni kanal, ki ga prejme kri iz levega prekata spremlja neposredno v desni atrij, desnega prekata razširitev preobremenitev pljučno arterijsko deblo.

Simptomi odprtega atrioventrikularni kanal

Klinične manifestacije odprtega atrioventrikularni kanal razvil v prvem letu življenja, prihodnji status bolnikov postopoma slabša. Zaostaja za otrokov telesni razvoj, hitre utrujenosti med hranjenjem, izguba apetita, bledo kožo in sluznico. Pri popolnoma odprti oblika atrioventrikularni kanala zaradi arterijsko hipoksemije izražena cianozo kože v nosno-ustnične trikotnika, dlani in podplatov.

prisotnost srčno popuščanje omogočajo, da razmišljajo tahipneja, tahikardija, stagnira piskanjem pri dihanju v pljučih, širitev jeter. Otroci se odpirajo atrioventrikularni kanal so nagnjeni k pogostim prehladom, bronhitis, pljučnica. Za 4-7 let otroci razvijajo asimetrična deformacijo prsnega koša - srce grba.

Večina otrok s popolno obliko odprtega atrioventrikularni kanal umre do konca 1. leta življenja.

Diagnoza odprtega atrioventrikularni kanal

Odpri atrioventrikularni kanal je običajno diagnosticirana v prvih dneh ali mesecih življenja.

Na fizičnem pregledu določi meje povečano srce, povečano apikalno impulz, sistolični tresenje v vrhu. Avskultatorni značilnost služi dva različna poslušanje lokalizira in ton hrupa - hrup sistolični mitralna regurgitacija na zgornjem in sistoličnega šumenje v medrebrni prostor ASD II-III in cepitev II tonom pljučni arteriji.

Za potrditev diagnoze odprtega atrioventrikularni kanal izvedemo EKG phonocardiography, ultrazvok srca, zaznavanje srca votline, rentgenska študija prsih, atrio- in levega prekata.

Elektrokardiogram se zabeleži EOS leftward odklon, hipertrofija levega atrija, ventrikularna hipertrofija, desnokračni blok ali atrioventrikularni blok. Radiografijo razkriva kardiomegalija zaradi povečanja obeh prekatov in desni atrij, povečana pljučna tipa, blaga izbočenja loka pljučni arteriji, simptomov mitralno insuficienco.

Neposredno kazanje odprte atrioventrikularni kanal daje ehokardiografijo: skeniranjem vidno VSD, ASD, razdeljeno in anomalije pritrditev mitralne regurgitacije krvi v območju ventila. Pridobljeni podatki potrjujejo z katetrizacijskega in levega prekata votline.

Celovit pregled omogoča razlikovanje zunanji atrioventrikularni kanal izoliran od atrijska septalno okvara, prekata septalna napako, Enotni prekata, prenos velikih plovil, kot tudi odpravo spremljevalec pregrehe - tetralogija Fallot, ductus arteriosus, pljučne zaklopke, ki je zelo pomembna za pravilno načrtovanje zdravljenja.

Odpri atrioventrikularna zdravljenje kanal

Terapija z zdravili z odprtim atrioventrikularni kanal se nanaša na preprečevanje infektivni endokarditis in relief kongestivnega srčnega popuščanja. Radikalna odstranitev napake je mogoče storiti le kirurško.

Zgodnje kirurško zdravljenje je navedena v obliki odprtega polne atrioventrikularni kanala- pri delnih in vmesnih oblik korekcijskih operacijo izvedemo v 6-10 letih.

Popravljanje atrioventrikularni kanal nepopolne omogoča rekonstrukcijo sprednje navodilo za uporabo mitralne zaklopke, zaprtje atrijske septalno napake, če je potrebno - Plastika v trikuspidalne ventila.

Korekcijska popolni atrioventrikularni odprt kanal vsebuje enostopenjski plastično ASD, VSD, mitralno in trikuspidalne ventile. Pri majhnih otrocih je včasih postaviti v vnaprej paliativne operacijo zožitev pljučne prtljažnik. V izvedbah vmesni odprti atrioventrikularni kanal izvedena iz umetne VSD in trikuspidalne zaklopke annuloplasty. Operacije se izvajajo z kardiopulmonalni obvod.

Prognoza odprtega atrioventrikularni kanal

Za popolno obliko odprtega atrioventrikularni kanal neugodnega: brez pravočasno odpravo napak 95% bolnikov umre v prvih 5 letih življenja. V delnem obliki odprtega atrioventrikularni pričakovane kanal življenja bolnikov brez operacije - za 15-20 let. Vmesne oblike pride relativno ugodna, vendar je treba tudi kirurško korekcijo. Pooperativno atrioventrikularni kanal Odpri zadovoljive rezultate.

Nepravočasno pritožba na kardiologa ali srčni kirurg povečuje tveganje za nastanek srčnih zapletov - hudo srčno popuščanje, aritmija, bakterijski endokarditis, visoka pljučne hipertenzije, kar kirurško zdravljenje nemogoče.