Prekata septalna napako

Ventrikularna septalno okvara (VSD), - odprtino na predelno steno, ki ločuje vdolbino levega in desnega prekata, prisotnost kar vodi do nenormalnega obvoda krvi. V kardiologiji, ventrikularni septalno napako - najpogostejša atelocardia (9-25% vseh CHD). Frekvenčni kritične države, ko je VSD približno 21%. Ker enako pogosto odkrije napake v novorojenih dečkov in deklic.

Ventrikularna septalno napaka je lahko en sam intrakardialno anomalija (Izoliran VSD) ali vstopajo v strukturo kompleksnih napak (tetralogija Fallot, skupni arterijska deblo, prenos velikih plovil, trikuspidalne atrezija et al.). V nekaterih primerih je septum se lahko popolnoma opusti - stanje značilno kot eno prekata.

Vzroki prekata septalna napake

Najpogosteje prekata septalna okvara je posledica kršitve embrionalni razvoj zarodka in je oblikovana z nepravilnosti Bookmark organov. Zato ventrikularnih defektov pogosto povezana z drugimi srčnih napak: ductus arteriosus (20%) atrijska septalno okvara (20%), aortna koarktacija (12%) aortno stenozo (5%) aortna insuficienca (2,5-4,5%), mitralne insuficience (2%), najmanj - anomalije pljučne žile, pljučna stenozo in drugi.

V 25-50% primerov prekata septalna napake v kombinaciji z malformacije extracardiac lokalizacijo - Downov sindrom, nenormalnosti ledvic razvoja in razcepljenim nebom heiloshiza.

Neposredni dejavniki, ki povzročajo kršitvi embriogenezo štrlijo škodljive učinke na plod v trimesečju I: nosečim bolezni (virusnih infekcij, endokrinih motenj), alkohola in zastrupitev z drogami, ionizirajoče sevanje, patološkega nosečnost (izraženo toksikoze, grožnja spontani splav itd.).

Obstajajo dokazi o dedni etiologija prekata septalna napake. Pridobljene ventrikularnih defektov lahko zaplet miokardni infarkt.

Lastnosti hemodinamskih v prekata septalna napako

Pretin tvori notranje stene obeh prekatov in je približno 1/3 območju vsakega od njih. Zastopal membranskih pretin in mišične komponent. Po drugi strani pa ločimo mišica je sestavljen iz treh delov - dotoku in trabekularna ottochnoy (infundibulyarnoy).

Pretin skupaj z drugimi stene prekatov, sodeluje v krčenje in sprostitev srca. V plodu je v celoti nastala z 4-5-th tednu razvoja zarodka. Če se to ne zgodi iz katerega koli razloga, da je napaka v prekata septuma.

Hemodinamičnih motenj v ventrikularna septalno okvari povzročili sporočila levega prekata z visokim tlakom in desno prekata nizkem tlaku (normalnem tlaku med sistoli levega prekata 4 - 5-krat višji kot v desno).

Po rojstvo in vzpostavitev pretoka krvi v velikih in majhnih krogih krvnega obtoka zaradi ventrikularni septalno napaka pojavi levo-desno mešalnega ventila, katerih višina je odvisna od velikosti luknje. Z majhno količino ranžiranje krvnega tlaka v desnem prekatu in pljučne arterije ostane normalno ali rahlo povečalo. Vendar, če ste prejeli veliko krvi skozi napake v pljučnem obtoku in vrnitvi na levi strani srca razvija obseg in sistolični preobremenitve prekata.

Pomemben porast tlaka v pljučnem obtoku pri visokih interventricular defektov prispeva k pljučna hipertenzija. Povečane pljučnih vaskularnih razvoja odpornosti poziva ranžiranje na desni prekata v levo (ali obratno prečni cepljenje), kar ima za posledico arterijske hipoksemija (Eisenmengerjevo sindrom).

Dolgoročna praksa kardiohirugov kaže, da se najboljši rezultati, zapiranje prekata septalno napako mogoče doseči s ponastavitvijo kri od leve proti desni. Zato je pri načrtovanju delovanja skrbno dokumentirati hemodinamičnih parametrov (tlak, odpornost obseg in ponastavitev).

Razvrstitev prekata septalna napake

ventrikularna septalno velikost napake se ocenjuje z absolutno vrednostjo in njeno primerjavo s premerom aortne odprtine: majhna napaka je 1-3 mm (Tolochinova-Roger bolezen), srednje - je enako okoli 1/2 premera aortne odprtine, veliki - večji ali enak premeru .

Glede na anatomsko lokacijo okvare izoliramo:

• perimembranoznye ventrikularne defektov - 75% (piha, trabekularne, infundibulyarnye), ki leži na zgornjem delu pregrade pod aortne ventil lahko zapre samoproizvolno-
• mišična ventrikularna defektov - 10% (pihanje, trabekularno) - se nahaja v mišičnem odseku predelno na precejšnjo oddaljenost od ventila in prevodna sistemsko
• nadgrebnevye ventrikularne defektov - 5% - supraventrikularne nahaja nad glavnika (mišični snop, ki ločuje vdolbino na desni ventrikularni iztočnem traktu IT), ni spontano zapre.

Simptomi prekata septalna napake

Klinične manifestacije velikih in malih izolirani ventrikularnih septuma napak so različni.

Majhne prekatne defektov (Tolochinova-Roger bolezen) imajo premer manjši od 1 cm in na voljo v 25-40% vseh VSD. Kaže blage hudo utrujenost in zasoplost med vadbo. Telesni razvoj otrok, praviloma niso kršene. Včasih se izračuna so šibko izražen kupolami izboklino v prsih v srčnem področju - "srca grba". Značilnost klinični znak malih ventrikularnih septuma napak je avskultacija zazna prisotnost grobo sistolični šumenje nad srčno območju, ki je pritrjena na prvem tednu življenja.

Velike ventrikularnih defektov, ki imajo velikosti več kot 1/2 premera aorte ali več kot 1 cm, simptomatično kaže v prvih 3 mesecih življenja novorojenčkih, ki povzroča 25-30% primerov, k razvoju kritičnega stanja. Za velike prekata je opozoriti septalno napaka podhranjenost, dispneja o naporu ali v mirovanju, utrujenost. Značilna težave pri hranjenju: sesanju občasno, pogosto izolirati pred prsih, težko dihanje in bledica, potenje, oralno cianozo. V zgodovini je večina otrok s prekata septalna napake - pogoste okužbe dihal, in podaljšan ponavljajoči se bronhitis in pljučnica.

Pri starosti 3-4 let, z rastjo srčno popuščanje, Ti otroci se bodo pritoževali nad palpitacije in bolečino v srcu, nagnjenost k krvavitve iz nosu in omedlevica. Prehodni cianoza se nadomesti s trajno ustno in akrotsianozom- zaskrbljeni konstantno oteženega dihanja v mirovanju, orthopnea, kašelj (Eisenmengerjevo sindrom). Prisotnost kronično hipoksijo kažejo deformacije falang in nohtov ( "bedra", "urno steklo").

Pregled je pokazal, "srčni grbo", razvit v večji ali manjši grade- tahikardija, širi meje srčnega topost, grobo intenzivno pansystolic shum- hepatomegalija in splenomegalija. V spodnjih delih pljuč auscultated piskanje stagnira.

Diagnoza prekata septalna napake

Z instrumentalnih metod diagnosticiranja prekata septalno napako vključujejo EKG, PCG, prsih radiografijo EhoKS, katetrizacijskega kamere angiocardiography, levega prekata.

Elektrokardiogram z ventrikularna septalno hibo odraža prekata preobremenitev, prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Pri odraslih bolnikih, ki se lahko registrira aritmija (utripov, ušes fibrilacija), Prevodne motnje (desnokračni blok, WPW sindrom). Phonocardiography zajame visoke frekvence hrupa je od sistoličnega največ v III-IV medrebrni prostor na levi strani prsnice.

Ehokardiografija razkriva ventrikla septalno napako ali domnevnih kršitev njegovih značilnih hemodinamskih. Rentgensko slikanje prsnega koša pri velikem prekata septalno napake zaznati povečano pljučno vzorec, izboljšane valovanje korenine pljuč, povečanjem velikosti srca. Sondiranje prave votline srca razkriva povečan tlak v pljučni arteriji in desno prekata sposobnost kateter k aorte, poveča dovajanje kisika venske krvi v desnem prekatu. Aortography izvedli izključiti sočasno CHD.

Diferencialna diagnoza prekata septalna napake se izvede Odpri atrioventrikularni kanal, Skupno arterijsko deblo, septum defekt aortolegochnoy, Izoliran pljučne arterije zaklopke, aortna stenoza, kongenitalna mitralna insuficienca, tromboembolizem.

ventrikularna septalno zdravljenje napak

Asimptomatski za napake mezheludochkovoy particije s svoje majhnosti omogoča, da se vzdržijo operacijo in opraviti dinamično spremljanje otroka. V nekaterih primerih je možno spontano zaprtje prekata septalna napake v 1-4 letih življenja, ali na kasnejši starosti. V drugih primerih, kirurška zaprtje prekata septalna napake, običajno po otrokovega 3 leta starosti.

Z razvojem srčnega popuščanja in pljučne hipertenzije poteka konzervativnem zdravljenju s srčnimi glikozidi, diuretiki, zaviralce angiotenzinske konvertaze kardiotrofikov, antioksidantov.

Srčna prekata septalna zdravljenje napaka lahko kurativno ali paliativno. Za radikalno operacijo vključujejo zaprtje malih ventrikularne defektov U-oblikovan plastičen shvami- velike pomanjkljivosti sintetičnega (Teflon, Dacron, itd ..) obliži in biološke (konzervirane ksenoperikard, autoperikard) tkanyu- endovaskularne okluzijo prekata septalno napake.

Pri dojenčkih s hudo podhranjenostjo, v veliki levo-desno obvoda krvi in ​​več napak, prednost se daje paliativno operacijo, katere namen je ustvariti umetno stenozo pljučne arterije z manšeto. Ta korak vam omogoča, da pripravite svojega otroka za radikalno operacijo odstraniti prekata septalno napako v starosti.

Med nosečnostjo v prekata septalna napake

Ženske z majhnimi prekata septalna napake, kot pravilo, lahko ustrezno izvajajo in roditi otroka. Vendar pa je za velike velikosti poškodbe, aritmija, srčno popuščanje ali pljučne hipertenzije, tveganja zapletov med znatno nosečnosti poveča. Prisotnost Eisenmengerjevo sindroma, označuje splava. Pri ženskah z prekata septalna napake obstaja večja verjetnost, da ima otroka z isto ali druge bolezni, prirojene srčne.

Pred načrtuje nosečo bolnika z boleznijo srca (v obratovanju ali ne), se morajo posvetovati z porodničarja-ginekolog, kardiolog, genetik. Prenatalna nega v kategoriji žensk s prekata septalna napake zahteva več pozornosti.

Prognoza prekata septalna napake

Naravni potek prekata septalna okvare na splošno ne omogočajo, da upamo na ugodno prognozo. Pričakovana življenjska doba za določeno primež je odvisna od velikosti poškodbe in je v povprečju približno 25 let. Pri velikih in srednje velikih napak v 50-80% otrok umre pred starostjo 6 mesecev. ali 1 leto zaradi srčnega popuščanja, kongestivno pljučnica, bakterijski endokarditis, srčnih aritmij, trombembolični zapleti.

V redkih primerih, VSD nima pomembnega vpliva na dolžino in kakovost življenja. Spontano zaprtje prekata septalna napake so opazili pri 25-40% primerov, predvsem v svoji majhnosti. Vendar tudi v tem primeru, morajo biti bolniki pod nadzorom kardiologa v zvezi z morebitnimi zapleti iz srca sistema prevodnosti in visokim tveganjem infektivnih endokarditis.