Ledvic amiloidoza

Ledvične amiloidoze - pod pogojem, če označena tkivo odlaganje zlasti netopne proteina ledvic - amiloida.

Vzroki amiloidoze

Glede na razvoj mehanizma bolezni in strukturnih značilnosti amiloida prepoznajo več vrst amiloidoze.

AA amiloidoza Nanaša se na najpogostejša vrsta ledvične amiloidoze. Ta skupina vključuje sekundarne amiloidoze, vzrok, ki je običajno revmatoidnim artrit- kronično gnojno destruktivnih bolezni, kot so osteomielitis, tuberkulez- vnetne črevesne bolezni, kot so ulcerozni kolitis, Krona- bolezni in tumorjev, še posebej maligni. AA amiloid tvorjen iz proteina, ki se sprosti jetrnih celic in nekaterih krvnih celic med vnetjem. V navzočnosti dednega prelom v strukturi proteina namesto običajnega topnega proteina proizvaja netopno amiloida. Pod pogoji, navedenimi ali dolgotrajno vnetje koncentracije amiloida v krvi se poveča, da začne SAG in se kopičijo v tkivih ledvic, ki povzročajo bolezni.

AL-amiloidoza je druga vrsta bolezni ledvic. Temelji na primarne amiloidoze in / ali multipli mielom. V tem primeru se zaradi genetsko strukturo motnje proteinov pri normalnih pogojih (brez predispozicijski dejavniki, kot so vnetja) proizvedena okvarjenega netopnega protein, ki se nabira tudi v različnih organih.

ATTR- amiloidoza. Redke skupino bolezni, ki vključujejo bolezni, kot je družinska amiloid polinevropatija in sistemske senilne amiloidoze. Familiarna amiloidna polinevropatija - dedna bolezen, ki se pojavi, ko se zbiranje amiloida v živčnem tkivu in značilna huda poškodbe živčnega sistema. Sistemska senilna amiloidoza pojavi pri ljudeh, starejših od 70 let, ki so posledica sprememb, povezanih s staranjem prebivalstva v normalnih proteinov, ki postanejo netopne.

Simptomi ledvične amiloidoze

Ko je netopen protein amiloidoza običajno oblikovani v velikih količinah, deponiran pri ledvičnem tkivu, kar povzroči kršitve njenih osnovnih funkcij.

Glavna klinična značilnost tako primarne in sekundarne amiloidoze je odpoved ledvic. Ledvične bolezni zelo pogosto asimptomatski in je zaznan v III-IV ledvične odpovedi.

V primarni amiloidoza bolezen razvije zgodaj, okoli starosti 40 let, je značilno postopno seveda, in visoko stopnjo umrljivosti. Sekundarna amiloidoza je zaznana pri starosti 60 let, v je potek bolezni prevladujejo znaki bolezni, ki je bila vzrok amiloidoze.

Obstaja več zaporednih fazah razvoja bolezni. Taka delitev je bolj razširjena v sekundarno amiloidozo.

1. predkliničnih. Na tej stopnji je količina amiloida v ledvicah ne zadošča za pomembne kršitve njihovih nalog. Zato je glavni znaki bolezni - povzroča amiloidoze. To lahko bolečine v kosteh in osteomielitis kuge, spremembe dihanja v pljučno tuberkulozo, sklepne okvare pri revmatoidnem artritisu. Analize urina in instrumentalne metode, kot so ultrazvok ne zazna ledvic patologijo. Ta faza, odvisno od osnovne bolezni, traja v povprečju 3-5 let.

2. proteinuric. Amiloidna kopiči v celicah ledvic v zadostnih količinah, s čimer se poveča njihova prepustnost za visoko molekulsko snovi. Zato se zdi, da proteina v krvi v urinu, ki je odvisna od njene študije. Količina beljakovin v urinu stalno narašča s časom od poškodbe je ireverzibilni ledvične celice. Na tej stopnji ni zunanji znaki bolezni ledvic. Beljakovine v urinu zazna nesreči med rutinsko zdravstvenih pregledov ali v diagnostiki drugih bolezni. Proteinuric faza traja v povprečju 10-15 let.

3. nefrotski Korak označen s izrazite zunanje manifestacije, ki je v večini primerov, z nizko stopnjo proteina v krvi zaradi svoje masivne urinom. Značilna pritožb precejšnjo splošno oslabelost, slabost, izguba apetita, žeja, suha usta. Bolniki hitro shujšati. Z ostrim prehodu iz ležečega položaja v pokončen položaj krvni tlak pade dramatično, do omedlevice. Značilni trdovratno drisko zaradi kopičenja amiloida v črevesni steni in živčnih končičev. Pojavljajo in hitro razvijejo otekline. Na začetku so opredeljeni v območju spodnjih okončin, na obrazu, je mogoče zaznati zasoplost med navadne fizične obremenitve (zaradi kopičenja tekočine v pljučih). Potem otekanje pogosti, do velikih količin nabiranja tekočine v plevralni votlini (hidrotoraks) v trebuhu (ascites), v votlini zunanje obloge srca (hydropericardium).

Videz bolnikih z nefrotskim sindromom.

Izrazito zmanjšanje količine urina do odsotnosti. Skupaj z nabrekanjem pokazala povečane bezgavke, jetra, vranico, kar kaže, da odlaganja amiloida v njih. V tem primeru, ti organi so gosto, neboleče, pogosto, še posebej jetra, dosegla ogromne razsežnosti.

4. faza uremični - bolezni finale. Ledvice skrči, izgubi svojo normalno strukturo in sposobnost za opravljanje vseh svojih funkcij. V tej fazi odpovedi ledvic je diagnosticiran stopnja IV bolezni ali kronične ledvične V fazi. Glede na simptome izrazit edem uremičnih zgodi (zaradi izmenjave proizvodov, ki se običajno izloči z urinom) zastrupitve. Slabost, bruhanje, ne prinaša olajšanje, slabost, bolečine v trebuhu, lahko dvig temperature na 37-37,5 stopinj. Urin je običajno odsoten. Pogosto zmanjšan tlak in redko impulza šibko polnjenje. V tej fazi, da se odstrani strupene presnovne je ledvičnega nadomestnega zdravljenja (peritonealno dializo, hemodializo in njegove različice).

Hemodializa.

Ampak, žal, na tej stopnji ni metode, ki omogočajo popolno zaslona amiloida iz telesa. Zato je tudi v obraz sej smrtnosti dializo pri teh bolnikih ostaja visoka zaradi vpletenosti drugih organov (srca, krvnih žil, jeter, trebušne slinavke, itd).

V opisu amiloidoze ne omenjam poškodbe srca, ki se začne ob istem času, in včasih pred boleznijo ledvic. Amiloida kopiči v tkivih srca, povzroča razvoj srčnega popuščanja. V tem primeru, srce raste v velikosti, njegova stena postane trd, prizadetih ventile. Kot rezultat, srce ne more obvladati normalni obremenitvi, kri zastaja v pljučih ali na obodu, ki zaostruje edem in respiratorna odpoved. Poleg tega, povečan srčni zaradi kršitve živčnega uredbe pogosto razvijejo aritmije, od katerih so mnogi lahko usodne. Tudi zaradi poškodbe srca in ožilja v začetnem tlaku povečala, in s pomanjkanjem učinka zdravil, v končni fazi zmanjšane trdnosti.

diagnoza amiloidoze

Naslednje spremembe so opredeljene v laboratorijskih testih:

• Celotno krvno. Stalna in znatno povečanje ESR (določanje sedimentacije eritrocitov) v začetnih fazah bolezni. V insuficienco ledvic, razvoj zmanjšanje vrednosti hemoglobina in rdečih krvnih celic. Povečanje števila trombocitov predlaga sodelovanje v patološkega procesa vranice.
• Biokemijska analiza krvi. V fazi bolezni nefrotskega omembe zmanjšanja količine proteina vključno albumina, povišanega holesterola in lipoproteinov z nizko gostoto. elektroforeza se lahko sprosti z nezadostnim krvi netopne proteina.
• urina. Ker proteinuric fazi označena z veliko količino proteina. Postopek imunoelektroforezni lahko prepoznajo protein BENS-Jones, ki je značilna za AL-amiloidoza z multiplim mielomom.

Za potrditev diagnoze je potrebna biopsija (vzorčenje tkiva spremenjeno območje z namenom mikroskopskim pregledom). Za sum amiloidoza AL hranjenega biopsij kostnega mozga prsnice (prsnice vbodom) ali iliakalne kosti (biopsija). V vseh primerih je prikazano biopsije rektalno sluznico, spletne odsek črevesa ali tkiva ledvic, jeter. V študiji morebitne tipkarske amiloida, ki določa nadaljnje politike zdravljenja.

zdravljenje amiloidoza

Cilj zdravljenja amiloidoze - zmanjšanje nastajanja patološkega beljakovin in zaščito organov zaradi izpostavljenosti.

Ko AA-amiloidoza glavna vloga pripada protivnetne aktivnosti, vključno z uporabo kirurških metod. Torej, kadar je osteomielitis potrebno odstraniti dele gnojni fuzijo kosti, absces (votline napolnjena z gnoj) svetlobe - odvajanje absces. Zlasti je pomembno zgodnje zdravljenje revmatoidnega artritisa kot glavni vzrok za bolezen.

V prisotnosti ledvične amiloidoze kaže zdravljenje s citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid), ki omogoča odložiti začetek in upočasni napredovanje ledvične odpovedi. Največji učinek pri vseh oblikah amiloidoze opazili v nekaterih rastlinskih citostatike (kolhicin).

Ko AL-amiloidozo uporabi citostatikov kombinirani terapiji in hormonsko terapijo (prednizona).

V sekundarno amiloidozo poteka predvsem zdraviti osnovno bolezen, ki se pogosto, po kateri izginejo in simptomi amiloidoze. Potekajo tudi simptomatsko zdravljenje: multivitaminov (parenteralno), diuretike (kadar je izražena edem), transfuzijo plazme. Ko je driska dodeljen astringents (bizmutov nitrat, adsorbentov).

Ob koncu bolezni je bistvenega pomena dialize. Vendar pa je glavni postopek zdravljenja nefrotični in uremični fazo bolezni je presaditev ledvic.

Enako kot kroničnega glomerulonefritisa ledvic amiloidozo takem skupnem načinu.

Preprečevanje amiloidoze

Preprečevanje je treba usmeriti na zdravljenje bolezni, povezanih s kronično vnetje, ter hitro diagnosticiranje in zdravljenje amiloidoze pristojnega glede na njegov tip.