Benigna epilepsija Rolandskega

V Pediatrics Rolandskega benigno epilepsija najpogostejša patologij iz skupine, ki jo benignih kontaktnih epilepsij. To predstavlja 15% vseh primerov epilepsije pri otrocih mlajših od 15 let in približno 20% primerov krči pri otrocih. Rolandskega benigna epilepsija pojavi s frekvenco 21 primerov na 100.000. Otroci. Rolandskega benigna epilepsija se lahko pojavi v starosti od 2 do 14 let, vendar se v 85% primerov, se kaže v starostnem obdobju od 4 do 10 let. Benigna klasična Rolandskega epilepsija je značilno pomanjkanje psiho-nevrološke spremembe in popolno izginotje epipristupov do 15-18 let.

Vzroki za benigno epilepsijo Rolandskega

je še ni Rolandskega določiti natančne vzroke za benigno epilepsijo. V nekaterih primerih (po različnih virih 20-60%) opazili dedno naravo bolezni, vendar pa so opazili neposredna avtosomno recesivno ali avtosomno dominantna dedovanje. To je bila osnova za poligensko teorije dedovanje benigni Rolandskega epilepsije, pri čemer je bolezen določimo z dvema različnima genov.

V sodobni nevrologiji in epileptologa prevladujočem mnenju je, da je benigen Rolandskega epilepsija izhaja iz kršitve zorenja možganske skorje v osrednji-časovna regiji. Rolandskega benigna epilepsija je povezana s starostjo, bolezen in je verjetno povezana s povečano razdražljivost možganov pri otrocih. Slednje je posledica več faktorjev: funkcionalne in strukturne lastnosti epileptogeno področjih (korteks, hipokampus, amigdala), razširjenosti ekscitatornih nevrotransmiterjev, nizka GABA, receptorja nezrelostjo GABA, povečano število ponavljajočih ekscitatornih sinaps. Kot otroka možganov zorenja je zmanjšanje njegove razdražljivost in postopno izginotje epileptični ostrenja Rolandskega benigno epilepsijo. Zaradi zmanjšanja števila napadov in popolno okrevanje bolnikov, ko pridejo v puberteto.

Simptomi benignega epilepsijo Rolandskega

Najbolj značilna za klasično Rolandskega benigne epilepsijo so preproste delni epipristupy da pride brez izgube zavesti. Značilno je, da se napad pred senzoričnih avro v obliki enostranske občutke mravljinčenja, zbadanja ali odrevenelostjo obraza, ustnic, dlesni, jezika in žrela. Dodatne napadih pojavi motor, ki bi lahko predstavljal kot tonik in klonični krči v mišicah, kot tudi njihove kombinacije. Glede na lokacijo napadov Rolandskega benigna epilepsija lahko hemfacialni in faringooralnymi. Hemfacialni napad pojavi s krči v mišicah polovico obraza. Faringooralny napad označena z enostranskimi krči v mišicah, jezika, ust, žrela in grla. On je skupaj s a slinjenje in motnjami v govoru. Spastično krčenje grla pripelje do značilnih Vraten zvokov spominja klokotanje, grgranje ali grunting. Z razvojem benignih Rolandskega epileptičnih napadov lahko "sprememba" smer.

80% epipristupov ki spremljajo benigno Rolandskega epilepsije, pride ponoči in so tesno povezane z obdobji spanja in prebujanja. Veliko bolj redko kombinacijo nočnih napadov z napadi, ki se pojavljajo v dnevnem času. V 20% primerov benigno epilepsijo se zgodi z Rolandskega napadi brahiofatsialnymi, v katerem so obrazne krče območja veljajo homolateral strani. V 8% primerov, ki vključujejo homolateral spodnji ud. V nekaterih primerih, benigne Rolandskega epilepsija spremlja kompleksni delni epipristupami, ki je značilna za kratkotrajno izgubo zavesti. Približno 20% bolnikov ima sekundarno posplošeno epipristupy v katerem krči zajame vse mišice v telesu. Ti napadi potekajo s popolno izgubo zavesti.

Za benigno epilepsijo Rolandskega

Benigna Rolandskega epilepsija epipristupov značilen po kratkotrajni (2-3 minut) in nizko frekvenco. Napadi so občasna in večkrat pride na leto. Včasih v zgodnjih napadi bolezni lahko pogostejše, ampak raste jih opazili otrok upočasnjuje.

Za razliko od epilepsija, Jackson je opisano, klasična Rolandskega benigna epilepsija ne spremlja zamude psihomotorični razvoj otroka in ne vodi do oligophrenia. Vendar pa ne moremo reči o absolutni odsotnosti nevroloških motenj, kot je približno 3% bolnikov, ko pride do zasega prehodno hemipareze.

Diagnoza benigna epilepsijo Rolandskega

Glavni Postopek diagnoze epilepsije je benigna Rolandskega EEG. Ker so se pri nekaterih bolnikih med običajno dnevno EEG opazili EEG spremembe le v času spanja dodatno potrebne za izvajanje nadzora v nočnem EEG, ali PSG.

Benigna Rolandskega pathognomonic odkrivanje funkcija šteje epilepsija z normalnim primarno aktivnostjo visoko ostri valovi ali vrhovi nahajajo v osrednjem-časovna izpeljav. Pogosto, po vrh sledi počasnih valov z vrha so te tako imenovane "kompleks Rolandskega" trajanjem do 30 ms. Vizualno, ti kompleksi podobni QRST kompleksov v elektrokardiogramu. Ponavadi "Rolandskega kompleksi" se nahaja na strani nasproti napadov, vendar so lahko tudi dvostranski značaj. Posebnosti na EEG vzorce benigne Rolandskega epilepsijo vključujejo njihovo spremenljivost iz ene evidence v drugo EEG.

Diferencialna diagnoza benigna epilepsijo Rolandskega

Najprej Rolandskega benigna epilepsija zahteva diferenciacijo simptomatsko epilepsijo, ki izhajajo iz intrakranialnih tumorjev, travmatske poškodbe možganov, vnetne poškodbe možganov (absces, encefalitis, gnojni meningitis). V podporo Rolandskega epilepsije ob odsotnosti patoloških sprememb nevrološkimi in vedenjskimi motnjami, inteligence, varnost, anamnezo, normalno bazalnih aktivnosti v EEG. V nekaterih primerih, je še diagnoza opravili MRI možganov.

Velika težava je diferencialno diagnozo benigne epilepsija Rolandskega in noč s kompleksnimi delne epilepsije epipristupami. To je posledica dejstva, da je tipičen napad benignih epilepsijo Rolandskega motnje govora mogoče razlagati kot kršitev zavesti. Na drugi strani pa dovolj težko ustrezno diagnozo nočna motnje zavesti. V takih primerih je diagnoza odločilno vlogo odigrala podatkov EEG, ki v frontalni in senčnega režnja epilepsijo izkazati žariščne spremembe v delovanje možganov v posameznih vodi.

Nekatere pojavijo težave pri klasičnem diferenciacijo benigne epileptični sindrom Rolandskega psevdolennoksa, ki je opaziti v 5% bolnikov s simptomatsko epilepsije Rolandskega. Rolandskega epipristupov tipično kombinaciji z atipičnimi odsotnosti, miokloničnimi napadi in astenična, intelektualne mnestic motnje, kot tudi za identifikacijo vrh na EEG aktivnost ali difuzne počasnejšo kompleksov karakterističnih Lennox sindrom - Gastautov, prednost sindrom psevdolennoksa.

Zdravljenje benigne epilepsijo Rolandskega

Za pediatrične nevrologi in epileptolog vprašanje primernosti Rolandskega benigno epilepsijo je zelo razpravlja. Ker tudi brez zdravljenja benigne epilepsije Rolandskega konča z izterjavo, nato pa, po mnenju nekaterih avtorjev, to ne pomeni, zdravljenju epilepsije znova. Drugi nevroznanstveniki, ki kažejo na verjetnost diagnostične napake pri diagnozi "benigno epilepsijo Rolandskega" in ob upoštevanju možnosti prehoda na psevdolennoksa sindrom, je priporočljivo zdravljenje z antiepileptiki pri ponavljajočih epipristupah.

Pri zdravljenju otrok z benigno epilepsijo Rolandskega vedno uporablja le eno zdravilo proti epilepsiji (monoterapija). Zdravljenje je treba začeti destinacija eno izmed zdravil valproinske kisline (konvulsofina, depakine, Konvuleks). Ko nestrpnosti ali neučinkovitosti ponavadi gredo na recepciji Topamax (topiramat) ali levetiracetamom (Keppra). Otroci, starejši od 7 let, lahko uporabite karbomazepina (finlepsin), vendar pa je treba opozoriti, da je v nekaterih primerih lahko privede do poslabšanja pojava, da je. E. Za pogostejše napade.