Hamartom pljuč

Hamartoma pljuč (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya pljučni tumor, ki združuje komponente tkivu pljučnega parenhima distalnim bronhijih in drugih objektov. Hamartom je eden izmed najbolj pogosti benigne pljuč in najpogostejša oblika pljučnih tumorjev periferne lokalizacije (60-64% primerov). Hamartoma se običajno nahaja v sprednjem odseku spodnje frakcije (predvsem igralec pljuč) v debelini parenhima (intrapulmonarno) ali površinsko aktivnim sredstvom (subpleurally). V redkih primerih se lahko nahaja na notranji steni velikih bronhijev (endobronhialne), ki štrli v svetlino. Za pljuč hamartomov značilnost: počasna rast za več let, pomanjkanje infiltracijo pljučnega tkiva in metastaz, zelo nizko tveganje za maligno transformacijo. Hamartom pljuč v 2-4 krat pogosteje diagnosticirana pri moških, ponavadi v starosti od 30-50 let.

Vzroki za pljučne hamartoma

Doslej pulmologe vprašljivo, še vedno ostaja vprašanje, ali hamartom tumor de novo ali posledic dizembriogeneza in kasnejše maligno transformacijo.

Večina znanstvenikov se verjame hamartomov Razvoj vice pljuč, ki izhaja iz kršitve zaznamka in oblikovanje bronhopulmonalnih struktur v embriogeneze. Vezivno tkivo, hrustanec in gladke komponente mišico pljučnih hamartomov razvije iz embrionalnega tkiva (mesenchyme). Epitelijskih struktura lahko sekundarno sodeluje z okoliško pljučnega tkiva med rastjo tumorja ali mesodermal in endodermal primordia bronhijev.

Dejavniki tveganja za pljučne hamartomov lahko genetske predispozicije, genetske motnje, dolgoročne učinke na bodoče starše mutagenih (nevarnih kemikalij, ionizirajočega sevanja).

Večina hamartomov videz zaokrožene vkapsuliran enota ali gosto elastično skladnost z gladko ali hummocky površino, jasno določeno mejo iz pljučnega parenhima. premer tumorja lahko spreminja od 0,5 mm do 10-12 cm, v povprečju 2-3 cm. Sestavek lahko vključuje hamartoma pljučnih naključno razporejenih otoke hrustanca, maščobe plast, vezivnega tkiva in gladkih mišičnih vlaken, vaskularnih elemente grozde limfoidnih celic votlina podloga žleznega epitelija in kostnega vrsti.

Razvrstitev pljučnega hamartoma

V klinični praksi pretežno nahaja lokalno obliko hamartom, redko - difuzna s porazom celotnega pljučnega režnja. Hamartom pljuč večini so posamezni subjekti, več tumorji so manj pogosti.

Najpogosteje histološko preverjeni pljuč honromatoznye hamartomov (gamartohondromy), ki vsebujejo veliko količino hialina hrustanca različnih stopenj zrelosti. Na odseku vozlišča je viden zrnata ali gladko površino prosojno siva bela ali belkasta rumena barva. Pogosto, morda petrification mucilaginized in površine hrustanca.

Struktura prevladujejo leyomiomatoznoy hamartoma pljuč gladko mišično tkivo in bronhoalveolarni strukturo. Po njihovih morfoloških in kliničnih znakov je podobna gamartohondromoy. pojavljajo tudi hamartoma v pljučih, ki vsebuje prebitek drugih komponent tkivom maščobe (gamartolipoma, lipogamartohondroma), vlaknasti (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), itd so opisani masivni hamartoma pljučnih pridobljene celice neorogovevayuschy ploščatocelični epitelij obdan z krvnih žil in gladkih mišičnih vlaken ...

Simptomi pljučnega hamartoma

Simptomi hamartom pljučnih tumorjev določimo vrednost, njegovo lokacijo glede na velikem bronhijev, membrano in prsnega koša. Glede na resnost klinične slike razlikovati 3 stopnje pljučnega hamartoma:

I - označen s asimptomatski

II - ob omejenih manifestacije

III - s hudimi simptomi zaradi rasti tumorja in stiskanje okoliških tkiv.

Večina hamartom pljuč in je podaljšan brez simptomov tumorja pomotoma razkrila v prsih radiografijo ali obdukcije. Periferna lokacija in majhno količino hamartomov povzročajo nobenih kliničnih manifestacij.

Ko dosežemo večjo hamartoma začne stiskanje pljučnega tkiva, bronhije prepone in prsni koš. začetek bolnik moti težave z dihanjem, bolečine v prsih na strani lezije, ki se pojavljajo na splošno na vrhuncu globoko dihanje in kašelj skupaj, medtem ko resen napor - hemoptiza. Stiskanje hamartoma velikih bronhijev daje klinično sliko centralnega pljučnega raka.

Ko endobronhialni lokalizacija hamartomov razvija lokalno prepustnost motnje bronhijev, kar vodi do Hipoventilacija in področnimi (manj kapitala) atelectasis ustrezni oddelek pljuč in obstruktivne pljučnico. V tem primeru se za hamartomov spremljati klinične manifestacije kronične procesa okužbo pljuč.

Večkratna hamartom pljuč lahko manifestacija triade Carney, v kombinaciji z leiomioblastoma želodca in ekstraadrenalnoy paraganglioma ali Cowden sindroma, označen s številnimi benignih tumorjev notranjih organov in raka visokim razvojnim potencialom prsi in ščitnice žleze, prebavila, urogenitalnih organov.

Diagnoza pljučnega hamartoma

Diagnozo hamartoma se lahko namesti v skladu z rentgenskimi žarki, CT in MRI skenira pljuč in transtorakalno igelno biopsijo s histološko raziskavo.

Na rentgenskem in CT pljuč hamartoma običajno predstavljamo kot enojna majhna (redko >2-4 cm) povratni senca periferni lokalizacija z ostrim in jasnim obrisu v ozadju nespremenjenega pljučnega tkiva. Površina tumorja lahko gladka ali neravna. Intenzivnost hamartoma senci pljuč je odvisna od velikosti in vsebini apnenih vključkov vozlišča. Številni različni možnosti radiografiji pljučni hamartomov - odtenek srednje intenzivnosti in homogene struktury- neenotne senci srednje intenzivnosti z obyzvestvleniem- neenotne senci srednje intenzivnosti s plastovito kalcifikacija / tesnilke v sredini in neenotne senci visoko intenzivnostjo z masivno vložkom. Na večjim hamartoma pljuč (4-5 cm) lahko prikaže povečana pljučni vzorec zaradi približevanja žilnih in bronhialnih vej.

Endoskopija (bronhoskopija) je primeren samo za lokacijo endobronhialne hamartomov. Za potrditev benigne narave pljučnega hamartoma izvedli histološki pregled tumorja materiala, ki ga transtorakalni biopsijo igle, diagnostično thoracoscopy ali torakotomije sprejeti. lučka pikčasti gamartohondromy mogoče zaznati elementoma nerazvitem hrustancu, bolj zrele hondrocite, acinarnih celicah komplekse kubično ali prizmatično epitelija, majhna območja veznega kopičenje tkiva limfoidnih celic, histiocytes in mastnih kapljicah.

Dinamična opazovanja za hamartoma pljuč kaže nobene ali zelo nizke stopnje rasti tumorja v daljšem časovnem obdobju. Hamartomov potrebne za razlikovanje od malignih novotvorb na pljučih (pljučni rak, karcinoidni, hondrosarkom), samici metastaze raka različno lokalizacijo (dojke in jajčnikov pri ženskah, prostate moški ledvice et al.), tuberculoma, res benigni tumorji in pljuč ciste, ehinokokoza. Ko pljuč hamartom kaže posvetovanja pulmolog, na TB, onkologijo, torakalne kirurgije.

Zdravljenje in prognoza pljučnega hamartoma

Na nizek (manj kot 2,5 cm), histološko potrjeni hamartoma v pljučih in brez kompresije okoliških tkiv lahko bolnik pod nadzorom pljučne dinamiko čez nekaj mesecev. Vprašanje o nadaljnjih taktike zdravljenja je odločil, glede na to, ali se ne poveča velikost sence na rentgensko sliko.

Zdravljenje pljučnega hamartoma samo operativni, je odstranitev tumorja hrbet torakoskopske ali torakotomichesky dostopa. Ko periferne lokalizacije hamartomov uporabljajo luščenje (enucleation) tumorja, če je potrebno - segmentni in mejni resekcija pljuč. Lobectomy (odstranitev pljučnega režnja) delujejo v primeru podaljšanega stiskanjem krvnih žil, bronhijev in pljučnega parenhima obolevnosti hamartomov. Endobronhialni hamartomov z bronhotomii z vozliščem seciranje in resekciji krožne fenestrated ali bronhijev s patološko tvorbo in kasnejše šivanje ali plastičnega napake odstranjene. Da bi izključili ali perifernih endobronhialni pljučni rak dokazali nujno intraoperativno histološko preiskavo odstranjenega tumorja.

S pravočasno kirurško zdravljenje pljučnega hamartoma napoved je ugodna, tveganje ponovitve - nizka. Ko onemogočeno majhna količina torakalno kirurgijo v celoti obnovljena. primeri malignost Gamartohondromy so zelo redki pa primeri so opisani v transformaciji tumorja hondrosarkom, liposarkoma, fibrosarkoma, adenokarcinom, ploščatocelični karcinom.