Zaseg pljuč

Sekvestracijo (ločevanje) pljuč - prirojene bolezni z delno ali popolno ločevanje in neodvisnega razvoja začaran spremenjenega dela pljučnem tkivu (neodvisna dotok krvi izolacije od običajnih bronhopulmonalno struktur). pljučna sekvestracija je eden izmed redkih anomalije razvoj pljuč (1-6%), in pri kroničnih nespecifičnimi pljučnih bolezni pulmonology njegova frekvenca je 0,8-2%.

Sekvestracijo pljučnega tkiva ne sodeluje pri dihanja, ima majhno velikost in so običajno predstavljeni cistoidni obliko (enota bronhogeni cist ali majhen skupek cist). Plot sekvestracijo ni povezan z žilah pljučnem obtoku (pljučna arterijska), in ima nenormalno dovod krvi zaradi dodatnih plovila, ki se raztezajo od prsnega loka ali padajoče abdominalne aorte in veje (in vranične subklaviji arterij). Venski odtok iz glavnega dela cikla je izveden preko sistema nadrejenega vena cava, vsaj - s pljučno veno. Včasih lahko sekvestriran tkivo komunicira z bronhijev v prizadetih pljuč.

Razvrstitev zaseg pljuč

Ali 2 oblike pljučnega skladiščenja: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) in vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Ko je intralobarnoy cistična pljučna sekvestracija mesto se nahaja med delovanjem pljučnega parenhima v mejah visceralne plevre (predvsem v središčnih-bazalni segmentih spodnjega režnja leve pljuč) in vaskulyarizuetsya enega ali več zmotna plovil. HUD je mogoče šteti za prirojene ciste z nenavadno promet. Se vežejo pljučne cista epitelijski ali sluznico in tekočino pogosto sprva niso povezane z bronhialno drevo. V cistično pljučnega uskladiščenje fazi spremeniti prej ali slej tam gnile.

Ko ekstralobarnoy oblika pljučne sekvestracije ločenem listu plevralni in izolirani od glavnega telesa, pri čemer je popolnoma ektopično tkiva (uz pljučne mešičke). EBW pogosto opazimo na levi strani prsnega koša (48% primerov), prava (20%) v sprednji stranici (8%) ali od zadaj (6%) mediastinuma subdiaphragmatic (18%), v trebuhu (10%) intrapericardiac (posamezne primere). EBW je predviden izključno preko krvnega obtoka velike arterije (prsne ali abdominalne aorte). Mikroskopsko EBW tkanina obsega množico identičnih nerazvitih bronhiole acinusov sestavljeni nepravilnih oblik alveolarnih kanale in alveol konvencionalna ali podaljša. V četrtem primeru ELS diagnosticirali pred rojstvom, v 2/3 primerov - v prvih 3 mesecih življenja.

Pojav vnutridolevoy sekvestracijo pljučnega približno 3-krat večja kot vnedolevoy včasih omogoči njihova istočasna prisotnost pri enem bolniku. EBW je 3-4 krat pogosteje diagnosticirana pri dečkih kot pri deklicah.

V skladu s kliničnimi merili razlikovati 3 oblike pljučne skladiščenja:

• bronhiektazije (Za taljenje sosednji pljučnega tkiva in nastanek sekundarnih sporočil bronhialnega sistema);
• psevdotumor (S skromen ali je odsoten simptomatologijo)
• cistična absces (Z razvojem gnojnega vnetja pljuč)

Vzroki za skladiščenje pljuč

Izolacija pljuč je kompleksna okvara zaradi kršitve kombinirane nastanek različnih bronhopulmonalno struktur povzročil. Anomalija je povzročil teratogenih učinkov pri zgodnji prenatalni stopnji. Vir razvoj pljučnega zasega dodatne izbokline primitivni gut, zametke požiralnika diverticulum, ločen od svetlobe organizacijo in nato izgubili stik z primitivne črevesju in bronhialno drevo. To lahko včasih ostane komunikacija rudiment pljuč požiralnika ali želodca preko ene verige stičišča (bronhopulmonalne-intestinalni malformacijo).

Po teoriji o vleki, razvoj zasega pljuč prispeva k kršitve zmanjšanje primarnih vej aorte s preoblikovanjem njih v neobičajnih plovil. S temi žilne vej osnovno delci svetlobe omejen z običajnimi pljučnih zaznamkov.

sekvestracijo pljuč je pogosto v kombinaciji z drugimi malformacije: ELS - s neimune fetalni hidrops, anasarka, hidrotoraks novorozhdennogo- HUD - s kongenitalno malformacijo adenomatoidnoy lahkega tipa 2, rabdomiomatoznoy displazije, in traheo- bronhopischevodnymi fistule, Tok deformacijo prsih, Odprite mediastinum, preponska kila, ledvic hipoplaziji, hrbtenice napake in kolka spoji.

Simptomi skladiščenjem pljuč

Klinična slika je določen z lokalizacijo sekvestracije pljučni uskladiščenje, v prisotnosti ali odsotnosti svoje povezave z respiratornim traktom, stopnjo hipoplazija pljučnem tkivu in vnetnih sprememb. Simptomi pljučnega uskladiščenje intralobarnoy redko pojavijo na odru za novorojenčke in zgodnjem otroštvu, navadno razvija v starost, pri okužbe, vnetja, gnojenje in preboj cistično skladiščenja.

Z gnile cist in abscesi začaran klina bolezni pljuč začne akutno z vročino, slabost, potenje, blage bolečine, težko dihanje ob naporu, neproduktivni kašelj, ter zlom absces - z veliko količino gnojnega izmečka. Včasih je to mogoče, in hemoptiza pljučna krvavitev, pogoste plevralni zapleti. Za sekvestracijo pljuč običajno postane kronična s ponavljajočimi poslabšanji in remisije počasno. Kdaj lahko HUD je klinika s ponavljajočimi pljučnico.

Ekstralobarnaya zaseg pljuč pogosto poteka asimptomatsko in začne motiti bolnika samo v adolescenci in kasneje v življenju. Vnedolevye sekvestrira lahko povzroči stiskanje požiralnika, želodca in drugih organov, ki se lahko kaže s kratko sapo, cianoza, hrana kršitev evakuacijo. Tveganje za okužbo je zelo nizka.

pljuč zaseg je lahko zapleteno pnevmomikozom, tuberkuloza, obilno pljučna krvavitev in masiven hemotoraks, tvorba razvoj tumorjev akutna odpoved srca zaradi volumske preobremenitve srca zaradi arteriovenske obvoda v vežejo cist.

Diagnoza zaseg pljuč

Zgodnja diagnoza zasega pljuč je težko zaradi podobnosti svojih kliničnih in radiografsko simptomov s tistimi iz druge pljučne patologije. Diagnoza je skupaj raziskati slikanje in CT podatke, bronchography, bronhoskopije, trebuhu ultrazvok, aortography, angiografijo.

Radiografsko intralobarnaya pljučno sekvestracije (v odsotnosti vnetne in bronhijev), definiran kot senčenja nepravilne oblike različno intenzivnostjo prevlečen s debelejši ali kavernozni tvorjenje vodoravni ravni tekočine ali ne. Med zagonov sequester okoli spodnjega režnja pljuč izrazito deformacija bronhialna vaskularne tipa, blaga perifocal infiltracija pljučnega tkiva. Ko je deformacija bronchography in bronhialna odmik v bližini okuženega pljuč segmenta. bronhoskopskih pljučna sekvestracija vzorec komuniciranja z respiratornim traktom, ustreza modrikastega jezika, gnojni endobronchitis na strani prizadete pljuč.

Celiakija EBW zazna ultrazvokom kot jasno razmejen s tvorbo homogene ehogenost prežetega z velikim arterij vejo. Diagnozo potrjuje končnem MDCT pljučna angiografija in ugotavljanje prisotnosti, število in topografijo nenormalnih plovil hranjenja sekvestracijo regijo. Radioaktivnih izotopov jeter skenira in peritoneografiya pomaga razmejiti desno sequester pljuč patologijo črevesja. zaseg pljuč se pogosto odkrijejo med operacijo kroničnih gnojnimi procesov v pljučih.

Diferencialna diagnoza sekvestracije pljuč izvedemo z destruktivno pljučnico, tuberkulozne proces, cista ali pljučni absces, bronhiektazije, Tumor prsni votlini.

Zdravljenje skladiščenja pljuč

Ko pljučna sekvestracija zahteva kirurgija gospodarstvo - odstranitev nenavadno pljučne strani tkiva. Pri opredelitvi asimptomatsko pljučne zaseg vnutridolevoy segmentectomy se lahko izvede, vendar pa pogosto zahtevajo odstranitev celotnega vpliva na pljučnega režnja (običajno nižje) - lobectomy. Kirurško oblika zdravljenja vnedolevoy je odstraniti vežejo del (sequestrectomy). Prisotnost nenormalne pljučne zasega na velikih arterij plovil netipično lokalizacija zaradi česar je pomembno, da skrbno predhodno diagnozo, da se prepreči njihovo intraoperativno škodo in razvoj hude življenje ogrožajoče krvavitev.

Napoved v obliki intralobarnoy v odsotnosti septičnih procesih - zadovoljivo, če ekstralobarnoy zaseg enostavno lokalizacija celiakija ponavadi boljši od njegovega intratorakalnega lokacijo.