Chordoma

Chordoma - tumorji različne stopnje, naj izhajajo iz zarodka spinalne predhodnika. Vedno se nahaja v bližini hrbtenice. Ponavadi se nahaja v križnice ali zatilju, lahko pa vpliva na druge oddelke. To se lahko pojavi pri katerikoli starosti. Chordoma v lobanjskem dnu običajno diagnosticira v starosti od 20-40 let, sakralni tumorji - v starosti od 40-60 let. Moški so prizadete dvakrat pogosteje kot ženske. Vzroki in dejavniki, ki prispevajo, ki vplivajo na verjetnost razvoja procesa raka, je še vedno nejasno. Razširjenost bolezni - 1-3 novih primerov chordoma na leto na 1 milijon prebivalcev .. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, nevrologije in hrbtenico.

Patološka anatomija chordoma

Maligne vprašanje še vedno razpravlja. Nekateri raziskovalci razlikovati benigne in maligne oblika Akordi drugi pogled take tumorje kot relativno benigna zaradi svoje počasne rasti in metastaz redko. Vendar pa je zaradi velike nagnjenosti k ponovila in veliko število neželenih izidov sodobni strokovnjaki nagibajo k razmisliti, kako chordoma maligni proces.

Chordoma je mehka enotno vozlišče obloženih dobro definiran kapsula. Ko je maligni potek enkapsulacijo ogledov slabo. Neoplazma deljeni strukturo, končnega chordoma prosojna, svetlo sive, pri vidne dele nekroza tkiva. Ko mikroskopija je pokazala polimorfizma celice. Mobilni jedra so majhne, ​​hyperchromic. V velikih celic vidnem vakuole. V maligni chordoma celic anaplasia identificirati in atipičnih mitotićnih številke.

simptomi chordoma

Simptomi so odvisni od lokacije, velikosti in smeri rasti tumorja. V ospredju klinične slike puščajo znake poraz nekaterih živcev. Chordoma, ki se nahaja na območju lobanjskem dnu, se lahko širi v regiji Sella, lobanja raste v globino v smeri nazofarinksa ali orbito. Kdaj lahko stiskanje hipofize doživljajo hormonske motnje. Označen motnje bulbarna, ki izhajajo iz poškodb na Vagus, hypoglossal in glosofarin-geusa živca.

Pri bolnikih z chordoma na lobanjskem dnu, je mogoče zaznati ataxiophemia, motnje pri požiranju in glasovnih sprememb (slabost, snuffles) do Atos. Ko skupna chordoma opazili napako dihal in srčni ritem zaradi vpletenosti dihal ter srca in ožilja centrov v podaljšana hrbtenjača. Možna okvara zaradi stiskanja vidnega živca. kalitvi orbite ali nazofarinksa mogoče opaziti v procesu razmnoževanja.

chordoma sacrum lahko širi kot površine in v smeri trebuha ali medenice. Ko stiskanje hrbtenjače in živčnih korenov pojavijo bolečine, šibkost spodnjih udov, motnje občutenja in gibanja, pareza in motenj medeničnega organov. Če obstajajo lokacija chordoma v atipičnega lokaciji (v vratni, prsni ali ledveni hrbtenici) bolečine in nevrološke motnje, ustrezna stopnja lezijo.

Ko maligni Seveda je bila hitra rast tumorjev. Chordoma raste vretenca ali kosti lobanje, daje metastaze v regionalnih bezgavkah, jetra in pljuča. V kasnejših fazah odkrite vzorca rak zastrupitev. bolniki Chordoma shujšati in apetit, občutek konstantno utrujenost. Obstajajo nihanje razpoloženja, depresivne motnje, anemija in povišana telesna temperatura. ob metastazami na pljučih so težko dihanje in izkašljevanje krvi, z metastazami v jetrih - hepatomegalija, zlatenica in ascites.

diagnoza chordoma

Diagnoza temelji na zgodovini razstavo, pritožb pacientov, podatki o splošnih in nevrološki pregled in pregled rezultatov. Pacienti s sumom chordoma predpisana rentgenske žarke lobanji ali rentgenske sacrococcygeal hrbtenice (odvisno od lokalizacija tumorjev). X-ray je pokazala velike površine uničenje kosti. Včasih na področju kostnega defekta vidno tanko particijo ločuje vdolbino v množico komor. Ko je postavljenih v križnem chordoma pokazala povečanje spredaj-zadaj velikosti križnice. Z lokalizacijo tumorja v območju lobanje je označena resorpcijo zagozdnica.

Za bolj natančno določitev velikosti, strukturi in obsegu chordoma imenovanim možganov CT, MRI možganov, hrbtenice CT in MR hrbtenice. Za določitev sodelovanje žilnega angiogramu izvedli. Končna diagnoza chordoma se določi na osnovi biopsije in kasnejšo histološko preiskavo vzorcev tkiva. Ograja material, ki ga kontrolo rentgenske. Status regionalnih bezgavk so ocenjevani, pri čemer upošteva podatke ultrazvok na prizadetem območju. Za odkrivanje pljučne metastaze izvedemo radiografija prsnega koša in CT, za odkrivanje sekundarnega žarišča v jetrih - trebuhu CT in MRI jeter.

Za oceno splošno stanje pacient trpi chordoma, imenuje krvno preiskavo, analizo urina in serumsko biokemijo. Med predoperativnimi določiti krvno skupino in Rh faktor. V prisotnosti somatske patologije je bolnik poslan zdravniki za posvetovanje, ki ustreza profilu (kardiologije, gastroenterologije, endokrinologijo, in tako naprej. D.). Diferencialna diagnoza izvedemo chordoma spinalnih tumorjev in možganov, hondrosarkom križnice, kot tudi tumorji ženskih spolnih organov in rak kolona, sega do območja hrbtenice.

Zdravljenje in prognoza Chordoma

Glavna obravnava je operacija chordoma. Glede na naravo in lokacijo rasti tumorja radikalno odstranitev je možna le v manjšem delu bolnikov. Če je možno, radikal operacija izvedena celotna resekcija chordoma, skupaj s kapsulo. V drugih primerih paliativno kirurgija. Delna izrezu chordoma zmanjšuje stiskanje živčnih struktur in bistveno izboljša kakovost življenja bolnikov.

Radioterapijo za chordoma je neučinkovito, pa zaradi velikih tehničnih težav med operacijo, je ta metoda pogosto postane bistvenega pomena v procesu paliativne oskrbe. Radioterapija zmanjša intenzivnost bolečine in zmanjšanje velikosti chordoma. Obsevanje je bila izvedena z uporabo rentgenske naprave ali nastavitev gama. Skupaj s tradicionalnimi metodami zdravljenja sevanj stereotaktičnega kirurgijo, v katerem zapažanje iz tankega pramena gama žarkov v regiji chordoma. Kemoterapije pri zdravljenju te bolezni ne uporablja zaradi odpornosti tumorja na kemoterapevtiki delovati. Zaradi pogoste ponovitve veliko bolnikov potrebna reoperation in radioterapijo.

Prognoza za chordoma določi malignih bolezni na ravni, pogostosti in uspeh procesa prvo operacijo raka. povprečno petletno preživetje pri malignih oblik chordoma je približno 30% povprečne pričakovane življenjske dobe bolnikov s to patologijo, od 5 do 10 let. Relapse chordoma šteje kot slabo prognostičnega znak.