Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je dobil ime od madžarske dermatolog, ki je prvi opisal bolezen leta 1872. Razširjenost Kaposijevim sarkomom ni tako velik, vendar med bolniki HIV doseže 40-60%. Pri teh bolnikih, Kaposijev sarkom je najpogostejši maligni tumor. Po podatkih, ki je potekala v kliničnih študijah dermatološke pri moških je Kaposijev sarkom diagnosticirali v približno 8-krat pogosteje kot ženske.

V rizične skupine, v kateri je najbolj verjetno, da vsebuje HIV-pozitiven, moški, mož iz sredozemskega izvora, v starejših ljudi v centralni Afriki razvoj Kaposijevim sarkomom, prejemniki presajenih organov ali bolnikih, ki prejemajo dolgotrajno zdravljenje imunosupresivno.

Vzroki Kaposijevim sarkomom

Medicina še ni znan natančne razloge za razvoj Kaposijevim sarkomom in njegovo patogenezo. Bolezen se pogosto pojavi na ozadju drugih malignih bolezni: fungoidnega granuloma, Hodgkinova bolezen, limfosarkom, mielom. Nedavne študije potrjujejo povezavo med bolezni s prisotnostjo specifičnih protiteles v telesu, ki jo sestavljajo virusne okužbe herpes 8 tipa. Infekcija se lahko pojavi s spolnim odnosom, s krvjo ali slino.

Do sedaj so znanstveniki uspeli izolirati citokine, ki imajo stimulativni učinek na celično strukturo Kaposijevim sarkomom. Ti vključujejo: 3FGF - fibroblast rastni faktor, IL-6 - interleukin 6, TGFp - preoblikovanje rastnega faktorja. V pojava tumorjev pri bolnikih z AIDS-om pomembnimi onkostatina umaknjena.

Kaposijev sarkom, ni povsem običajen maligni tumor. Šibka delitveno aktivnost, odvisnost procesa na imunski status bolnika, Multicentrična razvoj, sposobnost, da se obrne razvoj tumorja žarišč, odsotnost celične atipičnosti in histološke identifikacijskih znakov vnetja podpirajo domnevo, da je začetek njegovega nastanka Kaposijev sarkom verjetno predstavlja reaktivno proces, namesto prave sarkomom.

Simptomi Kaposijevim sarkomom

Najpogosteje se bolezen začne s pojavom kožnih vijolično-modre lise, ki so infiltrirana z oblikovanjem zaobljenimi diskov ali vozlišč. V nekaterih primerih, Kaposijev sarkom začne s pojavom mozoljev na koži, ki ima podobnosti z izpuščaji planus. Vozlišča postopoma raste, doseže vrednost gozda ali oreha. Imajo tesno elastično doslednost, luskasta površina, pogosto prežeta pajek vene. Vozlišča povzroči bolečine bolnikov, narašča s pritiskom na njih. Sčasoma, v sarkom morebitno spontano resorpcije Kaposijev vozlišč, da nastane brazgotina znižale hiperpigmentacija.

Dodeliti 4 kliničnih variant Kaposijev sarkom: klasična, epidemije, endemične in imunosupresivni.

Classic Kaposijev sarkom razdeljeni v Rusiji, Ukrajini, Belorusiji in srednjeevropskih držav. Tipičen lokalizacija - stranska koža površina spodnjih nogah, nogah in rokah. z jasno definirano in simetrije tumorja žarišč Značilna je odsotnost subjektivnih simptomov (le v nekaterih primerih pa so poročali o pekoč občutek ali srbenje). Ta oblika sarkomom zelo redko se zgodi z lezij na sluznicah. V sarkomom klasični Kaposijevega dodeli 3 klinične faze: lisasta in papularni tumor.

Opazila faza - začetek bolezni. To predstavila modrikasto-rdeče ali rdeče-rjave lise nepravilnih oblik, katerih velikost ne presega 0,5 cm. Lise imajo gladko površino.

Bradavičaste korak Kaposijevim sarkomom ima obliko več elementov, ki štrlijo nad kožo v obliki kroglic ali polobel. Ti gosta, elastična, premer znaša od 0,2 do 1 cm. Spajanje seboj, lahko elemente tvorijo krogle ali sploščene plake z grobo ali gladko površino. Vendar je večina posameznih elementov Kaposijevim sarkomom ta stopnja ostala izolirana.

faza tumor označen s tvorbo tumorjev gomoljev s premerom od 1 do 5 cm. Enote, saj se kane fazi elementi modrikasto-rdeče ali rdeče-rjave odtenek. Ti se združijo med seboj in ulcerirati.

Epidemija Kaposijev sarkom povezana z AIDS-om, je eden od značilnih simptomov te bolezni. Je značilna mladosti začetku (pred starostjo 37), so vysypnyh elemente za svetlost in nenavadna lokacija tumorja: sluz, konica nosu, zgornjih okončin in trdega neba. V tej obliki Kaposijev sarkom je hiter proces, ki vključuje v bezgavkah in notranjih organov.

Endemična sarkom Kaposijev Sestaja se praviloma, v Srednji Afriki. Bolezen se razvije v otroštvu, pogosto v prvem letu življenja. s lezij notranjih organov in bezgavk značilno, kožne spremembe so minimalne in redki.

Imunosupresivni Kaposijev sarkom poteka kronično in najbolj benigni, običajno brez udeležbe notranjih organov. To se zgodi v ozadju zdravljenja immunnosupressivnogo za bolnike, ki presaditev organov. Pri preklicu imunski omejevalno droge se pogosto pojavlja regresijo simptomov.

Med Kaposijev sarkom lahko akutne, subakutne ali kronične. V akutni razvoj bolezni je hitro posploševanje malignosti strupenost za razvoj in kaheksija. Bolniki umre v obdobju od 2 mesecev do 2 let po nastopu. Subakutni obliki ne opravlja zdravljenje lahko traja 2-3 let. Počasno Razvoj postopka tumorja v kronično obliko Kaposijevim sarkomom vodi v njeno daljši čas (8-10 let ali več).

Zapleti vključujejo Kaposijev sarkom deformacije in omejitev gibanja na prizadetih okončinah, krvavitev iz razpadajočih tumorjev lymphostasis z razvojem limfedem ko stiskanje tumorskih limfnih žil in drugih. razjede tumorja gomolji okužbo nevarno možnost, da v ozadju imunsko pomanjkljivostjo vodi do hitrega razvoja sepsa in lahko povzroči smrt.

Diagnozo Kaposijevega sarkoma

Diagnoza temelji na Kaposijev sarkom tipična klinična predstavitev in podatkovne strukture biopsijo. Histološka preiskava pokaže dermisu več na novo oblikovane žile in širjenje vretena celic - mladih fibroblastov. Prisotnost hemosiderin in extravasates (hemoragične izločke) razlikovati od Kaposijevega sarkoma fibrosarkoma.

Bolniki porabili imunološke raziskave krvi in ​​testiranje na virus HIV. Za odkrivanje visceralne spremembe na Kaposijevim sarkomom uporabljajo v trebuhu ultrasonografijom in srce, gastroskopija, radiografija pljuč, okostja scintigrafije, CT, ledvice, nadledvične žleze in MRI m. P.

Zahtevaj diferencialno diagnozo Kaposijevim sarkomom z lichen planus, sarkoidoza, hemosiderosis, fungoidnega granuloma, zelo razlikuje angiosarkom, hemangiom mikrovenulyarnoy sod.

Zdravljenje sarkom Kaposijev

Pomemben vidik pri zdravljenju Kaposijevim sarkomom je terapija za osnovne bolezni, izboljša imunski status. Sistemsko zdravljenje Kaposijevim sarkomom se običajno predpisuje bolnikom z ugodno imunološke ozadju te bolezni pri asimptomatski. To je intenzivna kemoterapija. Tveganje takšnega zdravljenja pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo, povezano s toksičnimi učinki zdravil na kostnem mozgu, zlasti v kombinaciji z zdravili za zdravljenje okužbe s HIV. V stopnji 1 in 2, Kaposijev sarkom šteje optimalno monoterapije prospidina ki se razlikuje pomanjkanje inhibitorno ukrepe na imunski sistem in hematopoeze. Pri zdravljenju klasičnih in epidemioloških oblik Kaposijevim sarkomom Uspešno se uporabljajo interferoni: -2a, 2B in. Preprečujejo širjenje fibroblastov in lahko sproži apoptozo v tumorskih celicah.

Lokalno zdravljenje Kaposijev sarkom vključujejo krioterapijo in vbrizg kemoterapevtskih sredstev v tumorskih interferonom, mazila in appliqués dinitroklorobenzena prospidina, al. Methods. V navzočnosti bolezni in velikih lezijah, kot tudi za boljši kozmetični učinek zalog lokalno obsevanje.

Napovedovanje Kaposijevega sarkoma

Prognoza v Kaposijevim sarkomom odvisna od narave svojega toka in je tesno povezana s stanjem pacientovega imunskega sistema. Na biti višje stopnje imunosti manifestacij bolezni lahko nosite reverzibilna, sistemsko zdravljenje daje dober učinek, in lahko doseže odpust 50-70% bolnikov. Tako pri bolnikih z indikatorjem sarkom števila limfocitov CD4 Kaposijev večja od 400 Deleži odgovorov l-1 o ozadju imunsko terapijo večji od 45%, vendar le 7% bolnikov s CD4 upravlja manj kot 200 l-1 do remisije.