Sindrom Rokitanskya-Otto Küstner

pogostost pojava sindrom Rokitanskya-Otto Küstner 1 v 4500-5000 primeri ženskega detomora. Registrirani kot občasna in družinskih oblik anomalija. Sodobna ginekologije poudarja izoliranega Rokitanskya-Otto Küstner sindrom označen samo aplazijo maternice in nožnice, kot tudi vrsto pomanjkljivosti v kombinaciji z prirojenih anomalij hrbtenice, ledvic, srca, itd organov.

Prva omemba maternice malformacije in vagina nanaša na začetku XIX., ko nemščina znanstvenik Meyer opisano vaginalni aplazijo, v kombinaciji z več deformacij. Kasneje je bilo ugotovljeno Rokitanskya Küster in da, če je ta sindrom tudi odsoten maternico, vendar vzdrževana in pravilno delovanje jajčnikov. Nato Hauser dalo pogosto kombiniran aplazija maternice in vagine z malformacije ledvic in skeleta.

Etiologija sindroma Rokitanskya-Otto Küstner

Pogojenost Rokitanskya-Otto Küstner sindroma ostaja nejasno, v mnogih pogledih.

V primeru sporadičnih primerov sindroma Rokitanskya-Otto Küstner igra vlogo kršitev embriogeneze, in sicer - razvoj Müllerian, ki so predhodniki ženskih spolnih organov. Te motnje so lahko sproži nezadostne pripravo biološko aktivnih snovi v celice MIS embrionalnih teratogeni faktorjev (gestacijski diabetes, kemikalijami) postavitev napak in mesenchyme t. D.

Epizode družini Rokitanskya sindrom Otto Küstner deduje avtosomno dominantno vzorec prenosa z nepopolno penetrantnih in izraznosti gena.

Sindrom Rokitanskya-Otto Küstner v ginekologiji pri ženskah z diagnozo primarne amenoreja v 20% primerov.

Rokitanskya sindrom klinika, Otto Küstner

Glavni očitek, s katerim se dekleta 15-16 let, ki prihajajo, da se posvetuje z ginekologom, je izostanek menstruacije. Bolniki, starejši ponavadi moti nezmožnost vodenja spolno življenje. V nekaterih primerih je Otto Küstner Rokitanskya sindrom zazna kot posledica zdravljenja v sili žensk v zvezi s hudimi presredek solze, ko poskušajo odnos.

Osebe, ki imajo Rokitanskya-Otto Küstner sindroma sestavljena iz ženskega tipa so normalno razvite zunanjih spolovil in sekundarnih spolnih značilnosti. Ko Otto Küstner-Rokitanskya sindrom vagine ali popolnoma odsoten ali je določena kot prisekan slepi meha. Maldevelopment notranje reproduktivnih organov lahko kaže prisotnost rudimentnoy maternico kot majhen pramen ali dva roga tanke pomanjkljivo jajcevodov ali popolni odsotnosti. V tem primeru, jajčniki imajo normalno strukturo in popolnoma delujoče.

V 40% žensk-Otto Küstner Rokitanskya sindrom združuje anomalije okostja in malformacije sečil - podkev ledvic, ledvice distopija, ledvična aplazija, podvojitev sečevodov.

Bolniki s sindromom Rokitanskya-Otto Küstner zaman.

Sindrom Diagnoza Rokitanskya-Otto Küstner

Splošni pregled pokaže pravo sliko, ki ustrezajo fizično in spolno razvoj starostnih norm.

Ginekološki pregled stol za bolnike z Otto Küstner-Rokitanskya sindromom se določi glede na normalen razvoj zunanjih genitalij, dlak na tip ženske. Vaginalne študija razkriva za himen sondo skrajšanem in slepo konča vagina 1-1,5 cm. Študija danki trebuhu omogoča palpate kabel na mestu tipično ureditev maternice in pomanjkanje priveskov.

Graf BT meritev v rektumu ustreza spremembo faze menstrualnega ciklusa in potrjuje normalno delovanje jajčnikov. Znaki gonadotropini in steroidov v plazmi normalno.

Nosilna transabdominalna ultrazvokom ali magnetno resonanco pelvične organov potrdi prisotnost Rokitanskya-Otto Küstner sindroma. V ledvic ultrazvok pogosto ugotovljene nepravilnosti sečil.

Včasih razjasniti stopnjo aplazija pred colpopoiesis letovišču na diagnostično laparoskopijo.

Rokitanskya-Otto Küstner sindrom se deli z vaginalno atrezija in sindroma maternice testisov feminizacija (46-PS moški kariotip).

Zdravljenje sindroma Rokitanskya-Otto Küstner

Edini način za zdravljenje sindroma Rokitanskya-Otto Küstner je plastično oblikovanje neovagina - colpopoiesis pelvične peritonej ali sigmoidno debelega črevesa. Sondiranje in dilatacija vagine rudimentnogo (kolpoelongatsiya) je možno le, če je dovolj dolga -. 2-4 cm Namen intervencij je odpravljanje ovir za normalno spolno življenje.

V večini primerov, rekonstruktivne plastične intimno opravili laparoskopsko colpopoiesis vrtenje sigmasto fragment na lastno mezenterij. Umetna nožnica tvorjen izmed raka tkiva, ne zahteva dodatno vlago, ki pozitivno vpliva na kakovost spolnega življenja žensk s sindromom Rokitanskya-Otto Küstner.

Neovaginy tkiva po operaciji opraviti nekatere morfološke spremembe, ki se kaže v skleroze, atrofije in displazija črevesni sluznici. Da bi preprečili sklerozo in stenozo lumnu umetne vagine je treba ohraniti redno spolno življenje ali periodično bougienage.

Laparoskopska colpopoiesis v sindrom Rokitanskya-Otto Küstner ima prednost pred odprtim motenj, ki omogoča, da se doseže najboljše estetske rezultate. Fail izvajati colpopoiesis v sigmoidno debelega črevesa (nezadostna dolžina mezenterij), ki se uporablja za plastično neovaginal medeničnega peritonej, prečno debelega črevesa in tankem črevesu.

Prognoza sindroma Rokitanskya-Otto Küstner

Kdaj lahko sindrom Rokitanskya-Otto Küstner le paliativno možnost zdravljenja, ki je usmerjena na bolnikovem prilagajanje normalno spolno življenje, hkrati pa ohranja amenorejo.

Po vaginalno Plastika pri bolnikih s sindromom Rokitanskya-Otto Küstner normalno spolno funkcijo. Rojstvo genetskih otrok žensk s sindromom Rokitanskya-Otto Küstner je mogoče doseči le z uporabo in vitro oploditve in nadomestnega materinstva.