Prirojene clubhand

Prirojena clubhand - anomalija, v katerih je čopič pod kotom na podlakti. ta vrsta okončin deformacij. To se zgodi zaradi nerazvitosti kosti in / ali kit podlakti med prenatalno obdobje. To je redka bolezen, po literaturi clubhand sevanje je prisoten v eni od 55 tisoč novorojenčkih, lakti clubhand - .. Eden od 220-550 tisoč novorojenčkih. To je lahko enostransko ali dvostransko. Pogosto povezana z drugimi prirojenih okvar. Zdravljenje poteka pediatrične ortopedija. Priporočljivo operacijo v zgodnji mladosti.

Vzroki prirojene talipomanus

Kongenitalna clubhand tvorjen z vplivom serijo zunanjih in notranjih dejavnikov. Med zunanjih (eksogenih) dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj te bolezni, ne daje dovolj mater prehrano, nalezljive bolezni, ob določenih drog in ionizirajočega sevanja. Med notranjih (endogenih) razlogov - pozno nosečnostjo, hormonske motnje, hude somatske bolezni matere, funkcionalnih motenj in bolezenskih sprememb maternice. Velikega pomena je čas izpostavljenosti - kritično obdobje, se šteje, da je prvih 5 tednov nosečnosti. Genetska predispozicija ni razkrila.

Razvrstitev prirojene talipomanus

Obstajata dve vrsti prirojene talipomanus: polmer in podlahtnica. Sevanje clubhand tvorjena z zaostajanja ali odsotnosti polmera in z njo povezanih kit, lakti - z zaostajanja ali odsotnosti podlahtnica in ustreznih kit. Vsaka vrsta prirojeno talipomanus razdeljen na več podtipov v skladu s stopnjo kosti nerazvitosti.

Lakti clubhand:

• Zmerna hipoplaziji. Podlahtnica se skrajša za 10-29% v primerjavi s sevanjem.
• Huda hipoplazija - podlahtnica se skrajša za 30-69% v primerjavi s sevanjem.
• Sled podlahtnica - podlahtnica se skrajša za 70-99% v primerjavi s sevanjem.
• Aplazija v podlahtnice - podlahtnice je popolnoma odsotna.

clubhand sevanje:

• 1. stopnja - polmer se skrajša za največ 50% od normale.
• 2. faza - polmer se skrajša za več kot 50% od normale.
• 3. stopnja - radij popolnoma odsotna.

Poleg tega sevanja talipomanus strokovnjakom s področja ortopedije in travmatologije 4 vrste ščetke:

• 1 vrsta - hipoplaziji prvega dlančnico kosti in palceve mišicne kepe mišic (nadmorske višine, ki se nahaja med I prst in zapestje).
• Tip 2 - sem metakarpalnem kosti manjka zazna falangealni hipoplaziji en prst.
• Tip 3 - sem metakarpalnem kosti in prst odsoten, je mogoče opaziti tudi odsotnost prstov II in III.
• 4. Vrsta - ščetke kosti normalno razviti.

Simptomi prirojene talipomanus

V sevanja talipomanus čopič v pronation položaju med krtačo in podlakti kotom tvorjena, odprto v smeri radialne ploskve (palec stran). Na dorsum roke zazna proksimalni premik glede na čelu podlahtnica. Krtača se zavrti okoli glave, kot veter lopatami zastavico. Večina bolnikov s prirojenimi okvarami talipomanus opazili različne ščetke: mi manjka prst, ne bom metakarpalnem kosti, ne I, II in prste III. I prst lahko skrajša, sestavljen iz ene falango, ali zaradi pomanjkanja I metakarpalnem visi na dermalni stebla. IV in V, kjer prsti normalno razvite. Zaradi nerazvitosti in kontraktur prsti funkcionalnost čopič zelo omejeno, zajem predmeti pogosto nemogoče.

Ponavadi skrajša podlakti je podlahtnica glava služi. Zaradi deformacije podlahtnica pojavi podlakti ločne ukrivljenosti s konveksno obrnjena lakti stranico (prst stranska V). Mišice podlakti so nerazvite. Pronator vložki in podlakti, dolgi prsti in mišice sem brahioradialna mišica mišica je pogosto odsoten. Morda odsotnost dolgi vodja biceps rame. Če se pojavi aplazija polmera tudi odsotnost radialne arterije.

Ko je lakti talipomanus krtačo v ležečem položaju, med krtačo in podlakti kotom tvorjena, odprt lakti strani (toe stranska V). IV in V so odsotni ali prsti pogosto slabo razvita. Podlakti skrajša. Zaradi deformacije polmera tvorjen lokasto krivino obrnjeno konveksno obliko v radialni smeri (smer I prsta). Gibanje na že omejena zaradi premika radialno glave. Mišice podlakti na strani komolca so nerazvita ali odsoten. z funkcija je oslabljena manj, kot sevanja talipomanus.

Diagnozo prirojene talipomanus

Diagnozo prirojeno clubhand ni težko zaradi vizualno vidne deformacije ali očitne kršitve funkcije uda. Za natančno oceno stopnje nerazvitosti strukture kosti, in nadaljnje izboljšanje načrta zdravljenja opravljajo rentgenske radiografijo podlakti kosti in ročno kosti. Za oceno stanja mehkih tkiv podlakti predpisal MRI in elektromiografija.

Zdravljenje prirojene talipomanus

Zdravljenje prirojene talipomanus začne s prvih dneh življenja. Otroci, mlajši od 6 mesecev starosti, imenovan konzervativno terapijo, katere cilj je "odsek" mehkih tkiv, zmanjšujejo in preprečujejo razvoj kontraktur. Bolniki so poslani fizikalne terapije, masaže in nošenje ortoze. 6-9 mesecev - kirurgija je pred starosti 1 leta, najboljše obdobje priporočljiva. Indikacije za operacijo so vzrok stalna kontraktura zapestja in komolca sklepov, nekorrigiruemoe odklon zapestje glede na podlakti in roke funkcijo omejitve. Glede na stopnjo in vrsto posega deformacije je lahko bodisi eno stopnjo ali večstopenjski. V prvi fazi, to odpravlja najbolj funkcionalno pomemben pritisk na naslednji stopnji, popravljanje majhnih deformacij in če je to mogoče - kozmetičnih napak.

V sevanja talipomanus izvaja kirurške posege, katerih cilj je ponovna vzpostavitev "vilice" v zapestje. Ko je izrazil kontraktur poseg v kosti, ki se izvajajo v povezavi z razširitvijo mišice upogibalke in mišice cepljenje kože. Če aplazija polmera ali centralizacija izvaja radializatsiya čopič. V 1-2 mesecih. Krtača izhodu v pravilnem položaju, z uporabo naprave moteča (Ilizarov aparatov), ​​in nato stabilizirala ob podlahtnica. Izraženo v obliki loka ukrivljenost podlakti je indikacija za korektivne osteotomije.

Ko se koleno talipomanus izvedemo izrezu vlaknatega kabla, ki povezuje premalo razvite podlahtnica s zapestje, skupaj s korekcijskimi osteotomije polmera. Če je dolžina podlahtnica je več kot 50% normalne, kosti podaljšalo z uporabo naprave Ilizarov. Včasih je treba poseg opraviti v dveh fazah: v prvi fazi kosti je izhod na pravilen položaj in odpravo izpah vodje žarka na drugo obliko odnokostnoe podlaket.

aschistodactylia (prste spoji) na lakti in polmera talipomanus ponavadi odpravlja zadnjo stopnjo, po zmanjšanju pomembnejših deformacij. Namesto manjkajočih prstov presadijo prste na nogi. Operaciji nujno predpisati fizično terapijo, masažo in fizikalno terapijo za preprečevanje kontraktur in sekundarnih deformacij.