Dermatofibrosarkoma protuberansa

izbuljene dermatologijafibrosarkoma (Bumpy koža fibrosarkom, dermatofibrosarkoma Darierjeve-Ferrand, ponavljajoča dermatofibromioma) - redka vezivno povprečna ocena tumorja. Ker je bil neodvisen bolezen prvi opisal leta 1924. Dermatofibrosarkoma protuberansa raste več let ali celo desetletij, ni nagnjena k metastaz, postopoma uvedli v osnovnih tkiva. Metastaze so običajno odkrijejo šele po večkratnih recidive. Pogosto prizadene mlade in ljudje srednjih let. V 10% primerov so bile ugotovljene pri otrocih. Mnenje raziskave o razširjenosti med moškimi in ženskami razlikujejo. Nekateri strokovnjaki menijo, da izboklini dermatofibrosarkoma enako pogosto prizadene oba spola, drugi pa menijo, da ženske trpijo 2-4 krat manj pogosto kot moški. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in dermatologije.

Razlogi za razvoj in obdukcije dermatofibrosarkoma protuberansa

Vzroki in mehanizmi te bolezni še ni pojasnjena. Obstajajo različice žilnega in fibroblastov izvora. Nekateri raziskovalci opozarjajo na morebitno povezavo s poškodbo, drugi - za prisotnost kromosomske nepravilnosti. velikost tumorja je odvisna od trajanja bolezni in se lahko razlikujejo od nekaj milimetrov do 10-15 cm. Značilno vybuhaet dermatofibrosarkomu diagnosticirali ko njegov premer doseže več centimetrov.

Neoplazma gosto vlaknata, ki sestoji iz svežnjev vretena celic. Celice monoformnye podolgovat. Stopnja diferenciacije celic zvezkov lahko zaznal majhno število netipičnih mitoze. Struktura kolagena, kot pravilo, se ne spreminja, včasih kažejo znake degeneracije sluznice. Kolagenska vlakna in snopi fibroblastov dermatofibrosarkoma protuberansa tvorijo različne strukture podobni obročnih tramovi in ​​vrtinči zaradi katerih tkivo pridobi značilne "moire" videz.

Tumor korneobraznyh ustvarja množico majhnih izboklin, ki prodrejo v osnovnih tkiva. V začetnih fazah ploščo je sestavljeno iz več vozlov. Pozneje, število in velikost vozlišč povečuje. Koža nad dermatofibrosarkoma protuberansa razredčen z dolgim ​​trajanjem bolezni na površini novotvorbe lahko pojavijo krvavitve ali prekrita s skorjo erozije in razjede.

Simptomi dermatofibrosarkoma protuberansa

Tumor se ponavadi pojavlja v starosti med starimi 20-40 let, se lahko postavi kjerkoli na telesu, najpogosteje pa lokaliziran v hrbtu, trebuhu, prsih ali proksimalnih zgornjih okončin. Včasih dermatofibrosarkoma protuberansa na vratu in lasišču pojavi. Spodnjih okončin in distalne zgornjih okončin vpliva zelo redko. V zgodnjih fazah lahko podobni lipom ali brazgotina. Kot pravilo, eno samo. V nekaterih primerih je več vozlišč ugotovljeno nagnjeni k fuzijo.

Dermatofibrosarkoma protuberansa površje v začetnih fazah gladko ali rahlo neenakomerna. Barva - rjava, rdeča, vijolična ali modrikast odtenek. Zaradi počasne rasti za nekaj let ali desetletij v primarnem mestu postane tumorske sklop razteza nad površino kože. Koža nad dermatofibrosarkoma protuberansa atrofiranih, napete. Sprva je mobilno vozlišče, kot kalitev osnovnih tkiv in nastanek tumorja zmanjša mobilnosti adhezije.

Ponavadi dermatofibrosarkoma protuberansa neboleč, bolniki redko pritožujejo zaradi blage do zmerne bolečine v tumorjih. Dolgoročno na površini tumorskih bolezni lahko zaznamo erozije obložena serosanguineous skorjo. Včasih, običajno po več recidivi, dermatofibrosarkoma protuberansa metastazira regionalnih bezgavkah in oddaljenih organih. Upoštevajte, da tudi brez tumorske metastaze lahko rastejo globoke osnovne tkiva, ki prizadene, kosti, mišice kapne in organe, ki se nahajajo pod njimi.

Diagnoza dermatofibrosarkoma protuberansa

Diagnoza temelji na kliničnih znakov in teh dodatnih študij. Zaradi majhnega števila posebnih simptomov so osnovne diagnostične tehnike histološka in mikroskopski pregled vzorcev tkiva z odprtim ali aspiracijsko biopsijo sprejete. V prid dermatofibrosarkoma protuberansa kaže prisotnost svežnjev podolgovatih celic, ima proliferacijo vretena celic, majhno množino in atipičnih mitotične značilnost "Moire" vzorec.

Posebne imunokemijska označevalcev ni tumor. Diferencialno diagnozo izvedemo z oblikami dermatofibrosarkoma protuberansa tumorskih fungoidnega granuloma, fibrosarkom in gumijaste dermatofibromiomoy sifilis. Ko dokončna diagnoza temelji na podatkih iz mikroskopijo in histologijo. Za identifikacijo na daljavo metastaze z uporabo ultrazvočnega drobovje, rentgensko slikanje prsnega koša in druge tehnike.

Zdravljenje dermatofibrosarkoma protuberansa

Kirurško zdravljenje se izvaja redno ambulantno ali v bolnišnici. Mohs velja za najbolj učinkovito delovanje, v katerem je vidna dermatoonkologija izrezanega tumorja, "zajemanje" 3-5 cm nespremenjene tkiva. Po izrezu kliničnega laboratorija izvaja preslikavo - opravlja rezine dermatofibrosarkoma debelino protuberansa 1 milimetra, vzorci madež s posebnimi barvili in pregleda pod mikroskopom, da se določijo meje tumor.

Na podlagi podatkov, pridobljenih med mikroskopskim pregledom, bo zdravnik ugotoviti, v katero smer se razteza dermatofibrosarkoma protuberansa in izrezali naslednji odsek krpo, če je to potrebno. Potem je ta del pregleda tudi pod mikroskopom in podobno. D. Ta tehnika omogoča natančno določitev prave meje razširjenosti tumorja in omogoča, da se zmanjša število recidivov. V primeru večjih pomanjkljivosti po odstranitvi tumorjev opravi plastično operacijo.

V nekaterih primerih, izbuljene dermatofibrosarkomu ni mogoče v celoti izrežemo zaradi narave svoje lokacije in narave prizadetih osnovnih tkiv. Na primer, neoplazme, ki se nahaja v bližini od spoja ali vretenca, bi lahko skupno kapsula kalijo in kostne strukture. V takih primerih se uporablja radioterapija, vendar poročila o učinkovitosti te metode v dermatofibrosarkoma protuberansa različne. Nekateri raziskovalci opozarjajo na zmanjšanje tumorja, medtem ko drugi pravijo o možnosti bolj agresivne rasti. Kemoterapija je neučinkovita zaradi počasne rasti tumorjev.

Prognoza dermatofibrosarkoma protuberansa je odvisen od količine in trajanja ponovitve bolezni. Verjetnost ponovitve po radikalni operaciji različnih podatkovnih giblje od 10 do 60%, kar je lahko posledica tako z razlikami resnosti in obsega procesa in izbranega operativnega postopka. Recidivi se lahko pojavijo po 10 let ali več, po resekcijo dermatofibrosarkoma protuberansa, tako da so vsi bolniki pokazali dolgo opazovanje. V prvih treh letih po bolnikov obratovanja se pregledajo vsakih 3-6 mesecev in nato porabijo letno inšpekcijo. V prisotnosti ponavljajočih recidivov treba pogosteje pregled zaradi povečanega tveganja oddaljenih zasevkov.