Fibrosarkoma

Fibrosarkom - malignosti, ki se razvije iz nezrelega vlaknastega vezivnega tkiva. Vključeno v skupini sarkomom. Ponavadi vpliva na globoko zakoreninjenih tkiv (mišice, kite, fascia). V preteklih travmatičnih poškodb in ionizirajočega sevanja se lahko pojavijo v podkožnem maščobnem tkivu. Do nedavnega je bil fibrosarkom šteje razširjena onkoloških bolezni, ampak kot rezultat Imunohistokemične študij ugotovil, da je velik del poškodb, ki so bile prej šteje kot fibrosarkoma, da fibromatoza, in vlaknat histiocitoma. Pri odraslih je redko, običajno razvije v starosti od 20 do 50 let. Pri majhnih otrocih odkrijejo dovolj pogosto. V starostni skupini do 5 let fibrosarkom predstavljajo približno 50% celotnega števila rakavih bolezni mehkih tkiv. Običajno prizadene proksimalni okončin (spodnje okončine so prizadeti bolj pogosto na vrhu), vendar jih je mogoče zaznati tudi na drugih področjih človeškega telesa. Zdravljenje fibrosarkomov opravijo strokovnjaki s področja onkologije in ortopedije.

razlogi fibrosarkoma

Vzroki fibrosarkoma še ni bilo pojasnjeno. Kot je mogoče pri nastanku bolezni pri otrocih, zdravljenih kromosomske nepravilnosti, ki jih kršitev embriogeneze kot posledica neugodnih zunanjih vplivov poslabšala. Pri odraslih, tveganje fibrosarkomskih povečuje z prejšnjem multiplo ionizirajočega sevanja (kot pri zdravljenju z obsevanjem za drugih malignih). V tem časovnem intervalu med prejemajo visoke doze ionizirajočega sevanja in pojavu prvih simptomov lahko fibrosarkom je od 4 do 10-15 let.

Med drugimi negativnimi dejavniki strokovnjakov kažejo, travme in brazgotine, ki se pojavijo po nekaterih bolezni mehkih tkiv. Predpostavlja se, da travmatske poškodbe ne povzročajo razvoja fibrosarkoma, in spodbujajo rast obstoječega tumorja kalčkov. malignost benigni tumorji ni verjetno, pa nekateri raziskovalci opozarjajo na morebitno malignosti miome, fibroids in fibroadenomas. Večina fibrosarkomov se šteje, da je spontano.

klasifikacija fibrosarkoma

Obstajata dve glavni vrsti fibrosarkomov: visoko diferencirane in slabo diferencirane. Tumorji so sestavljeni iz kroglastih ali vretena oblikovanih celic, ki se nahajajo med kolagenskih vlaken. visoko diferencirane fibrosarkomov tkivni zazna pravilen položaj vretena celic in kolagenskih vlaken. Tam imajo slabo vaskularizacijo, manjšo količino mitozi in celic polimorfizma različno težo. Žarišč nekroze blagi ali izginejo. Zelo razlikujejo fibrosarkoma ponavadi predvsem za lokalno destruktivno tok, metastaze je nenavadno.

Posebnost je prevlado slabo diferenciranih fibrosarkomov celic na kolagenskih vlaken. Izkazuje intenzivno prekrvavitve izraženo celično polimorfizem, giperhromatoz jedra in veliko število mitozah. Fibrosarkomski tkivo ogledov velike površine, ki sestoji iz poligonskih celic. Z napredovanjem procesa raka v območju teh odsekov razvije nekrotično žarišča, ki so razdeljeni na sosednjih območij in povzroči razpada tumorja.

Nizkostopenjsko fibrosarkom so bolj agresivni rasti, lahko vplivajo na bezgavke in proizvodnjo hematogenim metastaze, predvsem - v pljučih, manj v kosteh in jetrih. Obe vrsti fibrosarkomov imajo velika verjetnost ponovitve. Nekateri strokovnjaki pravijo, da je število bolnikov, ki predstavlja s ponavljajočimi fibrosarkoma, presega število bolnikov z na novo diagnosticiranih tumorjev. Vzroki za relaps nobenih kapsule, možnost številnimi klicami tumorskih v eni anatomske regije, je težnja, da agresivni rasti in premalo radikalno operacijo. Za oceno razširjenosti fibrosarkom uporabljajo tradicionalne klasifikacije štirih fazah in klasifikacijo TNM.

simptomi fibrosarkoma

Klinični znaki so odvisni od lokalizacije tumorja in razširjenosti procesa. Ko je nameščen v mehkem tkivu globina fibrosarkom lahko asimptomatsko za dolgo časa. Neoplazme so naključno ugotovitev v raziskavi zaradi druge bolezni. Mnogi bolniki najprej poiščejo zdravniško pomoč šele, ko fibrosarkom doseže precej velika, da povzroči deformacijo na prizadetem območju ali vzrokov bližnjih skupnih kontraktur. Fibrosarkom proksimalne okončin, lahko odkrijemo zgodaj zaradi bolečin s stiskanjem živcev ali vpletenosti pokostnice povzročil.

Koža nad tumorja se običajno ne spreminja. Kdaj lahko raste veliko in površno fibrosarkom izkušnje tanjšanje kože, tona kože cianotični in obsežno podkožno venski omrežje v območju novotvorbe. Palpacija pokazala eno ovalno ali okroglo nastanek tumorja gosto doslednost. Značilnost vseh vrst sarkomov, vključno - in fibrosarkomov vtis je omejena vozlišča »false kapsulo" ali pseudocapsule, ki je plast vlaknatega tkiva. Z napredovanje tumorja lažne meje postanejo manj izrazite.

Stopnja mobilnosti določen postopek razširjenosti fibrosarkoma. Majhna lokalna tvorba lahko premika (ponavadi - v prečni smeri). Po kalivost fibrosarkoma postane obdaja tkivo določen. Ko se lokacija tumorjev v intermuscular vesoljskih vozlišč pretipati tudi med sprostitev mišic, izgubili svoje konture in izgubili mobilnosti v napetosti mišic. V začetnih fazah fibrosarkoma ponavadi neboleča. Ko je stiskanje živcev označena nežnosti. S porazom bolečin v kosteh postane trajna.

V kasnejših fazah fibrosarkom zaznati znake zastrupitve. Bolnik izgubi teže in apetita. Označena povišana telesna temperatura, anemija, povečanje šibkost, čustvena labilnost, depresija ali subdepression. Ob pojavu oddaljenih zasevkov kaže znake porazu ustreznih organov. V metastatskim poškodbe kosti pojavijo trdovratne bolečine, ne odpravlja zdravil bolečine. ob metastazami na pljučih označena kašelj, kratka sapa in ko krovoharkane- metastatski rak jeter pokazala, zlatenica in povečala organ.

diagnoza fibrosarkoma

Pravočasna diagnoza te bolezni je eden od nujnih problemov onkologije. Dolgotrajna asimptomatsko, imaginarno neškodljiv fibrosarkom in pomanjkanje pazljivosti raka med splošnimi zdravniki privede do dejstva, da je diagnoza v 70-80% primerov, razstavljenih na naprednih fazah bolezni. Delna rešitev tega problema leži v skrbnem zgodovini in povečana pozornost na mehkih množičnih poškodb tkiv, ki se nahajajo na tipičnih fibrosarkomskih mestih - v proksimalnih okončinah.

Na primarno diagnozo bolnikov s sumom fibrosarkoma poslano za rentgenske aparate. Po radiografijo določimo jajčast vozlišče s homogenim strukturo in neizrazitih meja. V odsekov vozla se lahko ugotovijo kalcifikacija, postopki označena s skupnim uzuratsiya kosti. Za pojasnitev diagnoze predpiše ultrazvok na mehkih tkiv, ki omogoča bolj natančno oceno velikosti in strukturi fibrosarkoma, kot tudi njene ravni prekrvavitve. V študiji, izvedeni na preluknjanje ali biopsije tolstoigolnuyu.

Za določitev stopnje bolezni in pridobiti bolj popolne informacije o strukturi, velikosti in razporeditve fibrosarkoma po potrebi imenovanim CT in MRI. Za odkrivanje oddaljenih metastaz se uporablja v prsih rentgenskimi žarki, prsih CT, ultrazvok trebuha in scintigrafijo kosti. Da bi ocenili splošno stanje bolnika in odločitev o možnosti kirurškega posega je predpisana skupno krvi in ​​urina, krvi kemije in druge študije (odvisno od zaznane patologijo).

Zdravljenje in prognoza fibrosarkoma

Glede na distribucijskem procesu zdravljenja z fibrosarkoma lahko ostanek ali paliativno. Cilj radikalne zdravljenja je popolno uničenje rakavih celic, preprečevanje ponovitve in metastaz, kot tudi obnova funkcije prizadetega območja. Glavni cilji šteje paliativno zdravljenje fibrosarkom izboljšati kakovost in daljšo življenjsko dobo bolnika.

V procesu ostankom zdraviti uporabljajo pretežno ablativnega kirurgija - lokalni ali sektorski ostanek resekciji. Minimalna količina tkiva izrezali vizualno nespremenjena, ko bi fibrosarkom najmanj 5-6 cm. Operacija lahko vključuje plastično velika plovila, nadomestitev tvorjen kostnih defektov in mehkih tkiv. Dezartikulacija amputacija in ne zahteva več kot 10% primerov in se uporabljajo v velikem skupnem malignosti v fazi razpadanja. Na naslednjih stopnjah II in fibrosarkoma v pre- in postoperativno radioterapijo izvedemo. Morda je uporaba intraoperativnim sevanja, in brahiterapijo. V koraku III v načrtu zdravljenja dodatno vključuje kemoterapijo. Na stopnji IV damo kemoterapijo in simptomatske učinkovine.

Ko visoke stopnje fibrosarkom in zgodnjih fazah tumorjih nizke stopnje dokaj ugodno prognozo. Razširjajo nizko stopnjo fibrosarkom petletno preživetje ne presega 40-50%. Nevarnost ponovitve je odvisna od obsega primarnega procesa raka. Vsi bolniki z fibrosarkoma v 3 letih po koncu zdravljenja mora potekati na četrtletni ravni splošni pregled, ultrazvočni pregled na prizadetem območju, ultrazvok trebuha in prsnega koša rentgenskih žarkov. V naslednjih 2 letih, se raziskava izvaja vsakih šest mesecev.