Eisenmengerjevo kompleks

Eisenmengerjevo kompleks - kompleks prirojeno srčno anomalija označen s kombinacijo visoke in obsežno prekata septalna napako (1,5-3 cm), izpust aorte od obeh prekatov (dextroposition aorta, "aorta kolesar"), hipertrofija desnega prekata. Ime vice je povezan z imenom nemškega zdravnika (V. Eisenmengerjevo), prvi opisal to anomalijo.

v strukturi Kongenitalno srčno napako Eisenmengerjevo kompleks je 3-4% - in pri bolnikih s ventrikularna septalno napake najdemo v 10% primerov. Za razliko od tetralogija Fallot, Eisenmengerjevo kompleksu brez pljučno stenozo.

V kardiologije razlikovati kompleksno in Eisenmengerjevo sindrom. Izraz "sindrom" uporabljamo za sklicevanje na simptom ki nastane, kadar nepopravljeni srčne bolezni z razvojem desni-levi obvoda krvi (ventrikularna veziva napak, Atrijska septalna napako, atrioventrikularna komunikacija splošno arterijsko deblo, prenos velikih plovil).

Vzroki in patogeneza kompleksnega Eisenmengerjevo

Možni razlogi za tvorbo kompleksa Eisenmengerjevo podobni tistim pri razvoju drugih bolezni srca in ožilja in vključujejo genske predispozicije, izpostavljenost zarodka škodljive kemijske in fizikalne dejavnike (toksičnih zdravil, spojine težkih kovin, vibracijami, sevanjem, elektromagnetnimi in ionizirajočega sevanja), bolezni nosečih (virusne, endokrine , gestacijsko zapleti) in tako naprej.

Anatomske nepravilnosti, ki se pojavijo, ko kompleksno Eisenmengerjevo, povzroči resno hemodinamično motnjo. Obsežno napaka v pretin, ali njegovo odsotnost, in premik na desni strani aorta vzrok nastanka venoarterialnogo ranžiranje in vstopu v aorto mešano malooksigenirovannoy kri, ki prihajajo iz obeh prekatov. Eisenmengerjevo kompleks spremlja zvišan tlak v pljučni arteriji, ki je lahko enaka ali celo večja od tlaka v aorti, kar vodi do spazem in razvojnih precapillaries pljučna hipertenzija. Sčasoma pljučne žilne stene bistveno zgoščevanje, ki povzroča okvaro difuzijo kisika iz alveole.

Razlikovati "bele" Eisenmengerjevo kompleks ko arteriovenoznem shunt iz levega prekata v desno (brez cianoze), in "modro" po spremembi smeri obvoda in pojav cianoze.

Simptomi Eisenmengerjevo kompleks

V zgodnjem otroštvu je stopnja "belo" mesto, Eisenmengerjevo kompleksnih prihodkov brez izrazite simptome, fizični razvoj otrok ne trpijo. Z pojavi razvoj desno-levo kretnico odporna cianoza, dispneja, zmanjšal vaja tolerance vrednosti, razbijanje srca, aritmija, bolečine v prsih (angina), Splošna oslabelost, utrujenost. Da bi zmanjšali resnost dispneja, bolniki imajo običajno, da se položaj "čepe."

Tipično za pogoste glavobole, sinkopa, krvavitve iz nosu, hemoptiza. Ko stiskanje v kazenski periodičnega grla živca povečana razvija pljučna arterijska disfonija. Ko Eisenmengerjevo kompleks hrbtenice deformacija pogosto odkrijejo, prsnega koša ( "Heart grba"), prste ( "bedra"). Značilna nagnjenosti k bolezni dihal: pacienti pogosto trpijo bronhitis in pljučnica.

Pogoste zapleti so zapleteni Eisenmengerjevo bakterijski endokarditis, pljučna krvavitev, trombembolija, pljučni infarkt. Bolniki, ki trpijo zaradi Eisenmengerjevo kompleksa, brez zdravljenja običajno živijo niso stare več kot 20-30 let, in umre zaradi srčno popuščanje.

Eisenmengerjevo kompleks diagnostika

Na preiskava je pokazala, cianoza kože, ustnice, nosno-ustnične gube, nogtey- grba, ki ima srce, utripanje v levi prsnice precordial regiji. Avskultacija določen poudarek II Ton pljučne arterije sistolični grobem šuma nad površino srca, ki ga spremlja značilnim simptom "cat predli" - ko pljučna okvara arterije ventil - diastolični šum. Avskultacija specifična sistolični šum, lahko kažejo na volčje aorte tok, pogosto sočasno Eisenmengerjevo kompleks. Za bolj natančno razlikovanje tonov in srčnih šumov izvedli phonocardiography.

Rentgenska zazna pljuč izboklino na deblo pljučne arterije, korenine in pulzirajoče kroglaste oblike srca. spremembe EKG je označen s povečanjem P vala II in III standardnimi vodi in znakov desni hipertrofijo prekata.

Pri sondiranje votline srca je možno prosto da kateter v pljučni arteriji: je določena z visokim tlakom, doseže 60-100 mm Hg. Art. Preiskovanje krvnega plina v levem prekatu in aorti potrjuje primesi venske krvi v arterijskih. V končnem stadiju izrazito Eisenmengerjevo kompleksa policitemija.

Diferencialna diagnoza Eisenmengerjevo kompleksa poteka z drugimi srčnih napak: pljučne stenoze, okvar ventrikularnih in atrijske veziva, volčje arterijske (Botallova) kanalskih, Tetralogije Fallot.

Eisenmengerjevo kompleks zdravljenje

Uspešno napoved Eisenmengerjevo kompleks je mogoče le s pravočasno srčno operacijo opraviti pred razvojem odporno hipertenzijo, pljučni obtok, in cianoze.

Kirurško zdravljenje vključuje zapiranje Eisenmengerjevo kompleksno ventrikularna septalno napako in odstranitev odvečne zaključek aorte. V teh primerih, je skoraj vedno potrebno zamenjavo aortne zaklopke. Kirurško zdravljenje Eisenmengerjevo kompleks je kompleksna naloga in vključuje veliko perioperativne smrtnost. V nekaterih primerih se zatekajo k paliativne operacije, katerih cilj bo zmanjšanje pljučne arterije manšete za zmanjšanje pljučne hipertenzije.

Konservativna terapija za kompleks je Eisenmengerjevo simptomatsko in je izboljšati delovanje črpanja v srčni mišici, zmanjšajo pljučno hipertenzijo, zmanjšanje simptomov srčnega popuščanja. To je potekala na odru predoperativnega priprave, ali v primerih, ko je operacija kontraindicirana.

Napoved Eisenmengerjevo kompleks

Napoved na Eisenmengerjevo kompleks je določena s pogoji cianoze - običajno po bolniki ne živijo več kot 10 let. Na splošno pričakovana življenjska doba je 20-30 let.

Eisenmengerjevo kompleks je medicinska indikacija za prekinitev nosečnosti, saj lahko povzroči smrt matere. Naravni potek nosečnosti pogosto konča spontani splav in prezgodnji porod- Obstaja le nekaj poročil o uspešnem zaključku nosečnosti.