Mielodisplastičnega sindroma

Mielodisplastičnega sindroma - skupina bolezni in stanj z okvaro mieloidno hematopoeze in visokim tveganjem akutne levkemije. Verjetnost razvoja povečuje s starostjo, v 80% primerov, je sindrom diagnosticirali pri ljudeh, starejših od 60 let. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske. Pri otrocih z mielodisplastičnega sindroma, skoraj ne pride. V zadnjih desetletjih, hematologi omeniti povečanje pojavnosti delovno sposobnega prebivalstva. Predpostavlja se, da bi lahko bil razlog za "pomladitev" bolezni postal pomemben degradacija okolja.

Do nedavnega je bilo zdravljenje mielodisplastičnega sindroma samo simptomatsko. Danes strokovnjaki razvijajo nove terapije, vendar učinkovito zdravljenje te skupine bolezni je še vedno ena izmed najtežjih problemov sodobnega hematologije. Medtem ko je prognoza mielodisplastičnega sindroma, v glavnem odvisna od značilnosti bolezni, v prisotnosti ali odsotnosti zapletov. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in hematologije.

Vzroki in klasifikacija mielodisplastičnega sindroma

Glede vzrokov dveh vrst mielodisplastičnega sindroma: primarna (idiopatična) in sekundarni. Idiopatski varianta odkrita v 80-90% primerov so bile ugotovljene predvsem pri bolnikih, starejših od 60 let. ni mogoče ugotoviti Vzroki pojavljanja. Med primarnimi dejavniki tveganja za nastanek mielodisplastičnega sindroma - kajenje, Povišani nivoji sevanja v delu ali ostane v neugodnem okoljski coni, ponavljajoč kontakt bencin, pesticidi in organska topila, nekega dedne in prirojene bolezni (nevrofibromatoza, Fanconijeve anemija, Downov sindrom).

Sekundarna mielodisplastičnega sindroma varianta je opaziti v 10-20% primerov, se lahko pojavi pri katerikoli starosti. To postane vzrok kemoterapije ali radioterapije čez nekaj raka. Število zdravil z dokazano sposobnosti povzročanja mielodisplastičnega sindroma vključujejo ciklofosfamid, podofilotoksini (kondilin, etopozid) antraciklini (doksorubicin) in inhibitorjev topoizomeraze (irinotekan, topotekan, kamptotecina). V drugem izvedbenem primeru ima večjo odpornost na zdravljenje, večje je tveganje za razvoj akutne levkemije in bolj neugodno prognozo.

V sedanji izdaji klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije razlikuje med naslednjimi vrstami mielodisplastičnega sindroma:

• neodzivna anemija. To traja več kot šest mesecev. Pri analizi krvi blastov odsotna ali občasno. V kostnega mozga eritroidnih displazije je.
• Ognjevzdržni anemija s obročaste sideroblaste. To traja več kot šest mesecev. Krvni test blastov odsoten. V kostnega mozga eritroidnih displazije je.
• Ognjevzdržni citopenija z multilinear displazije. Pri analizi krvnih celic Auer ne, brez blastov ali posameznik, označene pancitopenija in povečala število monocitov. V kostnem mozgu, displastičnega spreminja manj kot 10% mieloidnih celic na 1 celične linije manjša od 5% blastov, Auer brez celic.
• Refraktarna anemija s prebitkom blastov-1. Pri analizi krvi teleta Auer odsoten več kot 5% blastov, citopenija in povečati število monocitov. V displazijo po kostnega mozga, eno ali več celičnih linij 5-9% blastov, brez Auer telesa.
• Refraktarna anemija s prebitkom blastov-2. Pri analizi povečanja krvnega števila monocitov, citopenije, 5-19% blastov, lahko detektiramo telečjega Auer. V displazijo po kostnega mozga, eden ali več celičnih linij, 10-19% blastov, najde tele Auer.
• Razvrstiti mielodisplastičnega sindroma. Pri analizi krvi citopenije, brez blastov ali posameznika, teleta Auer. V displazijo po kostnega mozga megakariocitnih ali granulocitne kličnih blastov več kot 5% telečjega Auer odsotne.
• Mielodisplastični sindrom povezan z izoliranim 5q- tako. Pri analizi anemije krvi, blasti več kot 5%, obstaja trombocitoza. V kostnem mozgu kot 5% blastov tele Auer ne izoliramo delecijo 5q.

Simptomi mielodisplastičnega sindroma

Klinični simptomi motenj s stopnjo mielopoeze določenih. Ko nežno pojavljajo motnje verjetno dolgo brez simptomov ali izbrisani. Zaradi blage klinične manifestacije, nekateri bolniki ne gredo k zdravniku, in mielodisplastičnega sindroma odkrili med rutinskim zdravniškim pregledom. Z razširjenost anemije opazili slabost, kratka sapa, slabe tolerance vadbe, bledico, omotica in omedlevica.

Ko mielodisplastičnega sindroma s trombocitopenijo pojavi povečano krvavitev, gingivalne in označene krvavitve iz nosu, petehije na koži pojavijo. Možni podkožna krvavitev in menoragija. Mielodisplastičnega sindroma z označeno nevtropenijo in agranulocitozo kaže pogoste prehlade, stomatitis, sinusitis ali streptoderma. V hujših primerih se lahko razvije pljučnica ali sepsa. Infekcijske bolezni so glive, virusi ali oportunističnih mikroorganizmov, pogosto povzroča. Vsak peti bolnik z mielodisplastičnega sindroma pokazala povečanje bezgavk, vranice in jeter.

Diagnoza mielodisplastičnega sindroma

Diagnoza je postavljena ob podatkih raziskave račun laboratorijske: analiza periferne krvi, kostnega mozga biopsijo citologijo, cytochemical in citogenetski test. Pri analizi periferni krvi pacientov z mielodisplastičnega sindroma običajno odkrijejo pancitopenija, redko pokazala dvostransko ali odnorostkovaya citopenija. Pri 90% bolnikov ima normocytic ali makrocitna anemijo, 60% - nevtropenijo in levkopenijo. Večina bolnikov z mielodisplastičnega sindroma opazili trombocitopenija.

Preiskava kostnega mozga navadno normalno število celic ali izboljšana. Že v zgodnjih fazah znakov dizeritropoeza našel. Količina je odvisna od oblike blastov mielodisplastičnega sindroma, lahko normalna ali povečana. V nadaljevanju so opazili disgranulotsitopoez in dismegakariotsitopoez. Pri nekaterih bolnikih, simptomi displazije kostnega mozga, so zelo šibki. V procesu citogenetskim študij pri bolnikih z motnjami kromosomskih odkritja. Diferencialna diagnoza mielodisplastičnega sindroma izvedemo anemija B12, pomanjkanje, anemija folna kislina deficienco, aplastične anemije, akutna mieloična levkemija in druga akutna levkemija.

Zdravljenje in prognoza mielodisplastičnega sindroma

Taktike zdravljenja se določi glede na resnost kliničnih simptomov in laboratorijskih sprememb. V odsotnosti očitne simptomov anemije, sindroma hemoragičnega in infekcijskih zapletov spremljamo. Ko mielodisplastičnega sindroma pri izrazito anemijo, trombocitopenijo in nevtropenijo, kot tudi z visokim tveganjem za akutno levkemijo predpisan spremljevalni terapija, kemoterapija, in imunosupresivno terapijo. Če je potrebno, presaditev kostnega mozga izvedena.

Podpora zdravljenja je najpogostejša zdravljenje mielodisplastičnega sindroma. Gre za intravenozno infuzijo komponent krvi. Pri daljši uporabi lahko izzove povečanje raven železa motnje vitalnih organov, za posledico pa transfuzijo gemokomponentov proizvodnjo, medtem ko prejema kelatorje (zdravila, ki vežejo železo in spodbujanje svoje izločanje).

Imunosupresivnih sredstev učinkoviti pri zdravljenju mielodisplastičnega sindroma pri odsotnosti kromosomskih nenormalnosti, prisotnost gena HLA-DR15 in gipokletochnom kostnem mozgu. Kemoterapija se uporablja pri nezmožnosti presaditve kostnega mozga. Visoki odmerki zdravila uporabljena pri preoblikovanju mielodisplastičnega sindroma akutne levkemije, kot tudi refraktarna anemija s prebitkom blastov v normokletochnom in hypercellular kostnem mozgu, nizko - kadar je presaditev nemogoče kostnega mozga. Poleg naštetih zdravili dajemo pacientom hypomethylating organih (azatsetidin). Najbolj zanesljiv način za doseganje dolgoročne remisije je popolna presaditev kostnega mozga.

Prognoza je odvisna od vrste mielodisplastičnega sindroma, zneske kromosomskih nepravilnosti v redne transfuzije krvnih komponent, potrebnih klinični znaki in zapleti. 5 razlikovati ogrožene skupine. Povprečna preživetje bolnikov z mielodisplastičnega sindroma v skupini z najnižjo stopnjo tveganja, je več kot 11 years- z najvišjimi - približno 8 mesecev. Verjetnost zavrnitve kostnega mozga po transplantaciji - približno 10%.