Akutno limfoblastno levkemijo

Akutno limfoblastno levkemijo (ALL) - najpogostejši rak otroštva. VSE delež je 75-80% od skupnega števila primerov bolezni krvotvornih sistema pri otrocih. Incidenca Vrhunec se pojavi v starosti od 1-6 let. Fantje so prizadeti pogosteje dekleta. Odrasli bolniki trpijo 8-10 krat manj otrok. Pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo pojavlja predvsem pri odraslih pogosto je zaplet kronične limfocitne levkemije. V svojih kliničnih znakov, ki so podobni drugim ALL akutne levkemije. Funkcija razpoznavna je pogostejše poškodbe možganov in hrbtenice membran kabel (neuroleukemia), v odsotnosti preprečevanja razvije pri 30-50% bolnikov. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in hematologije.

Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije iz vseh štirih vrst: pre-pre-B-celic, pre-B celic, B celice in T celic. B-celic akutnih limfoblastnih levkemij predstavljajo 80-85% primerov. Prvi pojavnost Vrh pri starosti 3 let. Pozneje, ki razvijajo verjetnost VSE povečala po 60 letih. T-celična levkemija predstavlja 15-20% celotnega števila primerov. Incidenca Vrhunec se pojavi v starosti 15 let.

Vzroki za akutno limfoblastno levkemijo

Neposredni vzrok za akutno limfoblastno levkemijo je malignosti klona - skupina celic, ki imajo sposobnost za nenadzorovanega širjenja. Klon generira kromosomskih aberacij: translokacije (tečajne odseka med dvema kromosomov), delecije (izguba kromosoma regije), inverzija (kromosom regija vrtljajev) ali ojačenje (tvorba dodatnih kopij kromosoma regije). Predpostavlja se, da pride do genetske nepravilnosti, ki povzročajo razvoj akutno limfoblastno levkemijo v maternici, pa za dokončanje nastanek malignega klona pogosto zahtevajo dodatne zunanje okoliščine.

Med dejavnike tveganja za akutno limfoblastno levkemijo navadno najprej kažejo izpostavljenost sevanju: namestitev v območju z visoko stopnjo ionizirajočega sevanja, radioterapijo za zdravljenje drugih vrst raka, več rentgenskih preiskav, vključno v maternici. Sporočilo sloj, kakor tudi dokaz, da so razmerja med izpostavljenostjo sevanju in želeni razvoj akutno limfoblastno levkemijo močno razlikujejo.

Tako je razmerje med levkemijo in radioterapijo danes se šteje za dokazano. Tveganje za akutno limfoblastno levkemijo po obsevanju je 10%. Pri 85% bolnikov z diagnozo bolezni za 10 let po koncu obsevanja. Povezava med pregledom X-ray in razvoj akutno limfoblastno levkemijo zdaj ostaja na ravni predpostavk. Zanesljivi statistični podatki, ki podpirajo to teorijo, še ne obstaja.

Mnogi raziskovalci opozarjajo na morebitno povezavo med vsemi in nalezljivih bolezni. Virus je povzročitelj akutno limfoblastno levkemijo še ni razkrila. Obstajata dve glavni hipotezi. Najprej - VSE povzroča en virus še ni določen, vendar se bolezen pojavi le v prisotnosti občutljivosti. Drugi - razlog za razvoj akutno limfoblastno levkemijo so lahko različni virusi, tveganje levkemije pri otrocih se poveča zaradi pomanjkanja stika z povzročiteljev bolezni v zgodnjem otroštvu (ko "netrenirovannosti" imunskega sistema). Medtem ko sta obe hipoteze ni izkazal. Zanesljivo informacije o povezavi med levkemije in virusnih bolezni Dobimo le za T-celic levkemije pri odraslih, ki živijo v Aziji.

Verjetnost akutno limfoblastno levkemijo materi poveča pri stiku z nekaterimi toksičnimi snovmi pri brejosti, v nekaterih genetskih nepravilnosti (Fanconijeve anemije, Downov sindrom, Shvahmana sindrom, Klinefelterjev sindrom, Wiskott-Aldrich sindroma, nevrofibromatoza, celiakija, dedne imunske motnje), prisotnost raka v družini zgodovino in sprejem citostatikov. Nekateri strokovnjaki opozoriti na morebitni negativni vpliv kajenje.

Simptomi akutno limfoblastno levkemijo

Bolezen se hitro razvija. Ob določanju skupno maso limfoblasti diagnoze v telesu lahko do 3-4% celotne telesne teže, zaradi širjenja nevihtno celic malignega klona za 1-3 mesece prej. V enem tednu se je število celic poveča za približno polovico. Obstaja več sindromov značilne akutne limfoblastne levkemije: zastrupitev, hiperplastični, slabokrvne, hemoragični, infekciozni.

sindrom zastrupitev so šibkost, utrujenost, povišana telesna temperatura in hujšanje. Zvišanje temperature lahko sproži kot osnovna bolezen in infekcijskih zapletov, ki se pogosto pojavijo posebno v prisotnosti nevtropenijo. Hiperplastični sindrom pri akutno limfoblastno levkemijo je prikazana povečano limfnih vozlih, jetrih in vranici (dobljene v parenhimskih organih levkemična infiltracije). S povečanjem parenhimskih organov se lahko pojavijo bolečine v trebuhu. Povečanje obsega kostnega mozga, pokostnice in tkiv infiltracijo skupnih kapsul lahko postane vzrok pokanja bolečina Koštano-zglobni.

Prisotnost anemijo kažejo slabosti, omotica, bledo kožo in hiter srčni utrip. Razlog za razvoj sindroma hemoragične v akutno limfoblastno levkemijo so trombocitopenija in trombozo manjših plovil. Na petehialnih kože in sluznice in ekhimozo identificirati. Za odrgnine lahko pojavijo obsežno odrgnine. Opazovani povečano krvavitev zaradi rane in praske, mrežnične krvavitve in dlesni krvavitve iz nosu. pojavijo Nekateri bolniki z akutno limfoblastno levkemijo krvavitev iz prebavil, ki jih spremljata bruhanje in krvavih katrana blatom.

Bolezni imunskega sistema za akutno limfoblastno levkemijo kaže pogoste okužbe rane, praske in injekcije. Lahko razvijejo različne bakterijskih, virusnih in glivičnih okužb. S povečanjem mediastinalne bezgavke so označeni okvare dihal z zmanjšanjem obsega pljuč povzroča. insuficienca dihal pogosto najdemo na T-celične akutne limfoblastne levkemije. Neuroleukemia izzvala infiltracijo možganov in hrbtenjače membran, pogosto opazimo med recidivi.

Na vključujejo CNS pokazala pozitivne mening simptome in znake povečanega intrakranialnega tlaka (edem papile, glavobol, slabost in bruhanje). Včasih bolezen CNS v akutno limfoblastno levkemijo so asimptomatski in so diagnosticirali šele po študiju cerebrospinalni tekočini. V pojavijo 5-30% fantov infiltrati moda. Bolniki obeh spolov na kožo in sluznice lahko pojavi vijolično-modro infiltrati (leykemidy). V redkih primerih, obstaja eksudativni perikarditis in ledvic. Primeri črevesnih poškodb.

Glede na naravo kliničnih simptomov lahko razdelimo na štiri obdobja akutno limfoblastno levkemijo: začetni, višino remisije terminal. Trajanje začetnem obdobju 1-3 mesecev. Prevladujejo nespecifičnih simptomov: zaspanost, utrujenost, slaba apetita, zvišana telesna temperatura in povečanje bledica kože. Tam so glavobol, bolečine v trebuhu, kosti in sklepov. Na vrhuncu akutno limfoblastno levkemijo identificira vse karakteristične sindromov zgoraj. Odpust bolezni simptomi izginejo. Terminal obdobje značilno, da postopno poslabšanje bolnikovega stanja in se konča s smrtjo.

Diagnozo akutno limfoblastno levkemijo

Diagnoza izpostavili glede kliničnih znakov, rezultate analize periferne krvi in ​​podatkovnih myelograms. V periferni krvi pacientov z akutno limfoblastno levkemijo pokazala anemijo, trombocitopenijo, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in spremembe števila belih krvnih celic (običajno - levkocitoza). Limfoblasti znesek na 15-20 odstotkov ali več skupnih levkocitov. Število nevtrofilcev zmanjša. V curka celicah prevladujejo Myelogram določi izrazito inhibicijo eritroidnih, nevtrofilnih in kalčkov trombocitov.

Raziskava program akutno limfoblastno levkemijo so lumbalno punkcijo (da bi se izognili neuroleukemia), ultrazvok trebuha (za oceno parenhimskih organov in bezgavk), rentgensko slikanje prsnega koša (za odkrivanje povečanega mediastinalnega bezgavk) in krvne (odkriti kršitve funkcije jetra in ledvice). Diferencialna diagnoza akutno limfoblastno levkemijo izvedemo z drugimi levkemije, zastrupitev pogoji resnih nalezljivih bolezni, in infekcijske limfocitoza infekcijska mononukleoza.

Zdravljenje in prognoza za akutno limfoblastno levkemijo

Osnova zdravljenja je kemoterapija. Obstajata dve fazi obravnave vseh: v fazi intenzivne terapije in faze vzdrževanja terapije. Korak intenzivno zdravljenje akutno limfoblastno levkemijo vključuje dve fazi in traja približno šest mesecev. Prva faza se izvede intravenski polychemotherapy do remisije. O odpustu kažejo normalizacijo krvi, ne več kot 5% blastov v kostnem mozgu in odsotnost zvokov v periferni krvi. V drugi fazi izvajanja aktivnosti za podaljšanje remisije, upočasnitev ali zaustavitev širjenja maligne celice klona. Dajanje droge intravenozno izvedemo tudi.

Trajanje vzdrževalna terapija faza v akutno limfoblastno levkemijo je okoli 2 leti. V tem času je bolnik odveden v ambulantno zdravljenje, predpisana zdravila za oralno dajanje izvedemo redne raziskave za nadzor stanja kostnega mozga in periferne krvi. Načrt za zdravljenje akutno limfoblastno levkemijo predstavljajo individualno prilagojene stopnji tveganja v posameznih bolnikov. Skupaj s kemoterapijo uporabo imunoterapije, radioterapijo in druge tehnike. Na nizko učinkovitost zdravljenja in visokim tveganjem za relaps izvedemo transplantacijo kostnega mozga. povprečno petletno preživetje v B-celični akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih, je 80-85%, pri odraslih - 35-40%. Na levkemije prognozo T-limfoblastna manj ugoden.