Hemoblastoze

Hemoblastoze - maligni neoplastične bolezni, za katere je značilna primarni lezije hematopoetskega in limfatičnega tkiva. V zadnjem desetletju se je pogostnost hematoloških malignih bolezni, stalno se vsako leto v Rusiji, državah zahodne Evrope in ZDA zabeležili 7-11 primeri tumorjev krvotvornih tkiva na 100 tisoč prebivalcev .. V strukturi onkoloških bolezni, vključno z malignimi tumorji drugih lokalizacije hemoblastoses potekajo 5-6. Ugotovljeno je bilo, da se moški pogosteje kot ženske trpijo zaradi hematoloških malignih bolezni, in vaščani manj kot mestno prebivalstvo. Pri otrocih, prvih 5 let življenja na absolutni pogostnosti prevladuje akutno limfoblastno levkemijo, pri osebah, starih 20-45 let, - kronične mieloične levkemije. Iskanje ustreznih načinov preprečevanja, zgodnjega odkrivanja in učinkovitega zdravljenja levkemije je najbolj pereč problem za hematologijo.

Razvrstitev levkemijo

V izločajo levkemija strukturi mieloproliferativna in limfoproliferativne bolezni. Prvič predstavljen levkemijo (levkemija) - maligni tumorji krvotvornih tkiva s primarnim tvorbe kostnega mozga- drugi - gematosarkomami ali limfome - vnekostnomozgovymi kosovnih subjekte s primarnim lokalno rast, prednostno v bezgavk.

V tem napredovanje, lahko levkemij in gematosarkomy preoblikovati v drug drugega. Tako pri levkemiji lahko pojavijo metastaze tumorskih celic v poprsnice, peritonej, mod, bezgavk, mening. Hkrati, na določeni stopnji razvoja patoloških procesov gematosarkomy v kostnem mozgu so lahko vključeni, tj. E. Leukemization pojavijo z razvojem krvi spremembe značilne za levkemijo. V nekaterih primerih, hematološke malignosti prvotno razvit kot limfoma, levkemije - bolezni, ki združuje simptome kostnem mozgu in vnekostnomozgovogo poraz.

Na osnovi morfoloških razlik celic, ki so tumorski substrata levkemij se delimo na akutno in kronično. Osnova je širjenje akutne levkemije curka celic, kronično - večinoma zrele in vmesnih celic. Glavna klinična in hematološko obliko akutne levkemije vključuje: a. limfoblastno otrok z levkemijo in odraslih o tem. mieloično o. monoblastny o. mieloblastna o. megakarioblastne in druge levkemij.

Kronične levkemije so razdeljeni v mieloproliferativno in Limfoproliferativne. Ti vključujejo naslednje vrste levkemijo: kronična mieloična levkemija, kronična limfocitna levkemija, hr. erythromyelosis, policitemija, multipli mielom in tako naprej.

Druga skupina gematoblastozov - gematosarkomy predstavila Hodgkinova bolezen (Hodgkinov limfom) in nelimfogranulematoznymi /NHL.

Vzroki za levkemijo

Hemoblastoze polietiologichesky bolezni pripadajo značaja končno z nejasnih razlogov. Vendar pa je za nekatere namestili nekatere kancerogene dejavnike, ki povečujejo tveganje za nastanek gematoblastozov. Najprej, da so učinki sevanja na telo različnih izvorov: UV in ionizirajočega sevanja, sevanja in radioizotopov diagnozo, zdravili z obsevanjem za druge oblike raka.

Mutagenega učinka na celice imajo kemikalij (benzen) mnoge droge (kloramfenikol, fenilbutazon, itd), vključno, citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid, klorambucil, itd). To pojasnjuje dejstvo, da bolniki z rakom, ki prejemajo chemoradiation terapijo primarnih malignih tumorjev pogosto razvijejo sekundarne hematoloških malignih bolezni.

Večja verjetnost levkemične preobrazbe mieloidnega ali limfoidnega celice vnaprej nekatere kromosomske napake, zlasti Downov sindrom, Louis-Bar sindrom, Fanconijeve anemija, Klinefelterjev sindrom s sod. etiološke vloge virusnih dejavnikov dokazala poreklo levkemijo (Virus Epstein-Barr, retrovirusi) in presnovne motnje (motnje metabolizma triptofana in tirozina).

simptomi levkemijo

Hemoblastoze spremljajo številne lokalne in sistemske znake. Manifestacija Levkemija je lahko akutna spominja klinika SARS, ali počasno, latentni. Najbolj značilne za različne oblike hematoloških malignosti so zastrupitev, proliferativna (hiperplastični), hemoragični, anemijo sindromi in sindrom infekcijskih zapletov.

V večini primerov, prvi znaki levkemije so nespecifični simptomi zastrupitve - dolgi nemotivirano vročina, utrujenost, potenje, astenija. Hiperplastični sindrom označen generalizirana hemoblastoze limfadenopatija (Povečanje materničnega vratu, aksilarna, dimeljske bezgavke), hepato- in splenomegalija. Tipična ossalgia s povečanjem volumna kostnega mozga povzročil. Zaradi stiskanja vrhunsko vena cava povečane intratorakalnih bezgavke videti otekanja obraza, vratu, zgornjih okončin, zasoplosti (tj. N. sindrom cava nadrejeni vena).

Krvavitvah hemoblastoses vključujejo večjo nagnjenost k tvorbi podkožnih ali Submukozno krvavitve, dlesni navzočnosti lok, krvavitev iz prebavil, DIC. Ker sekundarne imunske pomanjkljivosti pri bolnikih z hematoloških malignosti z zmanjšano odpornost proti infekciji, tako da lahko pride do pljučnica, septikemija, bolnišnične okužbe, ki je lahko fulminantni potek in na koncu na smrt.

Med izločajo levkemije akutni fazi in remisije (popolno in nepopolno). Na popolno remisijo pravijo v odsotnosti kliničnih znakov hemoblastoze za en mesec, normalizacija krvne slike, določitev Myelogram manj kot 5% udarnimi celice.

diagnoza levkemijo

Razlogi za sum hematoloških malignosti (razen za klinične slike bolezni) spreminjajo hemogram (število eritrocitov in trombocitov število in morfologijo levkocitov, limfocitov). Te spremembe so lahko različni, odvisno od oblike in vrste hemoblastoze. Vsi bolniki z nepravilnostmi v splošni krvni test za potrditev diagnoze je treba napotiti na Hematolog.

Naslednji korak za diagnostično oceno in določitev narave hematopoeze hemoblastoze izvaja prsnice punkcijo ali biopsijo, odprto biopsijo iglo ali bezgavke. Nastali material smo podvrgli cytochemical, citogenetski, histološke študije. Glede na pričevanja opraviti ultrazvok jeter in vranice, radiografijo WGC in MSCT prsih rentgenskih žarkov lobanje, reber, hrbtenice, medenice kosti. je potrebno Diferencialna diagnoza, predvsem med različnimi oblikami hematoloških malignosti.

zdravljenje levkemije

Levkemija Zdravljenje je dolga in v fazah: najprej v specializiranem oddelku v bolnišnici, nato pa - v študijskem hematologija kliniki a. Za različne vrste hematoloških malignih bolezni, razvitih standardiziran program zdravljenja. Splošna načela vključujejo bolnikovo sobo v aseptičnih pogojih (izolirana komora s povečano stopnjo zaščite pred okužbo), ki izvaja terapijo, namenjeno za indukcijo remisije in konsolidacije. Značilno je, da v prvi liniji zdravljenja levkemiji izvoljenih visoko-mono- ali polychemotherapy citotoksičnih zdravil. Ko doseže pozitivne dinamike na rezultate myelogram, odmerek kemoterapije zmanjšana za vzdrževanje. Da bi popravili slika transfuzijo izvajamo nadomestno terapijo (eritro transfuzijo trombocitov). Preprečevanje infekcijskih zapletov vključuje imenovanje antibakterijskih in protiglivičnih sredstev. Poleg citostatiki terapiji se lahko dokaže, imajo hormonsko terapijo, lokalne obsevanje bezgavke, vranica, splenektomija izvedbo.

Terapija z zdravili Levkemija se lahko zaplete s citostatiki bolezni, vključno z agranulocitoza, septikemija, nekrotični enteropatiyu- serumskega hepatitisa, degenerativne spremembe jeter, aplastične anemije s sod.

Učinkovito in obetavna metoda za zdravljenje levkemije je transplantata kostnega mozga, pa je glavna težava tega postopka je izbor HLA-združljiv darovalca.

Napoved in preprečevanje levkemijo

Prognoza je odvisna od oblike hematoloških malignih bolezni pravočasnosti, natančnosti in popolnosti terapevtskih programov. Torej, s klamidijo lahko popoln odpust je treba doseči v več kot 90% bolnikov z akutno levkemijo - na 60-70%, ki pomaga podaljšati življenje pacientov let. Mnogi bolniki z hematoloških malignih bolezni uspe preseči praga preživetja čez 5 let in celo popolno okrevanje. Medtem, analiza epidemioloških podatkov za zadnje desetletje, napoveduje povečanje pojavnosti hematoloških malignih bolezni v bližnji prihodnosti.

On lahko preprečevanje levkemijo govorijo le z vidika zmanjševanja izpostavljenosti do potencialno nevarnih dejavnikov - ionizirajoče sevanje, kemikalije, virusnih agentov. Priporočljivo je, za zdrave ljudi darovati krvno vsako leto.