Akutne levkemije

Akutna levkemija - oblika levkemija, na kateri normalno hemopoezo kostnega mozga premakne malo diferencirana predhodnikov celic levkocitov in njihovo nadaljnjo kopičenje v periferni krvi, infiltracijo tkiv in organov. Izraza "akutne levkemije" in "kronična levkemija"Ne odraža le trajanje bolezni, ampak tudi morfološko in cytochemical karakterizacijo tumorskih celic. Akutna levkemija je najbolj običajna oblika levkemijaRazvije v 3-5 100 tisoč man-razmerje med odraslimi in otroci - 3 :. 1. V tem primeru, bolniki, starejši od 40 let, je statistično bolj verjetno, da bi diagnosticirali akutna mieloična levkemija, in otroci - akutno limfoblastno levkemijo.

Vzroki za akutno levkemijo

Glavni vzrok za akutno levkemijo je hematopoetski mutacije celic, ki je povzročil malignega klona. Mutacija hematopoetske celice vodi do motenj diferenciacije v zgodnji nezrel fazi (curka) oblike z nadaljnjega širjenja le-teh. Dobljene celice tumorja nadomešča običajni poganjkov hematopoeze v kostnem mozgu in nadalje ven v krvni obtok in se izvajajo v različnih tkivih in organih, ki povzroča njihovo levkemična infiltracije. Vse eksplozije nosijo enake morfološke in cytochemical znake, da dokazov v korist njihovega klonske izvora iz ene same celice prednikov.

Razlogi, ki sprožijo proces mutacije, niso znani. V hematologiji govorimo o dejavnikih tveganja, ki povečujejo verjetnost za nastanek akutne levkemije. Najprej, da je genetska nagnjenost: prisotnost v družini bolnikih z akutno levkemijo skoraj potroji tveganje za bolezni v bližnji sorodniki. Tveganje za akutne levkemije je zvečana pri nekaterih kromosomskih nenormalnosti in genetskih patologij - Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom, Wiskott-Aldrich sindroma in Louis-Barr, Fanconijeve anemija, itd ..

Verjetno je, da pride do aktivacije genske predispozicije pod vplivom zunanjih dejavnikov. Med slednje lahko delujejo kot ionizirajoče sevanje, kemičnih karcinogenov (benzen, arzen, toluen, itd), citostatičnimi zdravili, ki se uporabljajo v onkologije. Pogosto akutna levkemija je posledica proti raku terapija drugih hematoloških malignosti - Hodgkinova bolezen, Ne-Hodgkinov limfom, multipli mielom. Opazili nam akutne levkemije s prejšnjimi virusne infekcije, imunsko depresivnih hematološke bolezni System povezana (nekatere oblike anemije, mielodisplazije, paroksizmalno nočno hemoglobinurija et al.).

Razvrstitev akutno levkemijo

V Oncohematology FAB sprejeto mednarodni klasifikaciji akutne levkemije, diferencirnim različne oblike bolezni, odvisno od morfologije tumorskih celic limfoblastnih (s slabo diferenciranih limfocitov predhodnih sestavinah povzroča) in nelimfoblastne (združujejo druge oblike).

1. akutno limfoblastno levkemijo odraslih in otrocih (pre-B-oblike, B oblike, pre-T-oblike, T oblike ali T ali V-oblike).

2. Akutna nelimfoblastne (mieloične) levkemije:

• o. mieloična (nekontrorliruemoy s proliferacijo granulocitov prednikov povzroča)
• o. mono- in naprej. myelomonoblastic (označen s servo razmnoževanju monoblastov)
• o. megacaryoblastic (povezano s prevlado nediferencirane megakariocitih - trombocitov prekurzor)
• o. eritroblast (s proliferacijo eritroblastov povzroča)

3. Akutna nediferencirani levkemije.

Za akutno levkemijo opravi več fazah:

I (začetni) - prevladujejo splošnimi nespecifičnih simptomov

II (podrobno) - označen z izrazito klinične in hematološke simptomi hemoblastoze. vključuje:

• prvenec, ali je prvi "napad"
• delna ali popolna remisija
• ponovitev bolezni ali obnovitev

III (sponka) - značilna globoka depresija normalne hematopoeze.

Simptomi akutne levkemije

Manifestacija akutne levkemije lahko nenadna ali izbrišejo. Običajno se začne, značilen po visoki vročina, zastrupitev potenje, nenadna izguba moči, anoreksija. V prvi "napad" pacienti poročajo stalne bolečine v mišicah in kosteh, artralgija. Včasih začetni fazi akutne levkemije mask SARS ali vneto grlo- Prvi znaki levkemije lahko ulcerozni stomatitis ali hiperplastični gingivitis. Pogosto je bolezen naključju odkrili v profilaktično študiji hemogram ali nazaj, ko akutne levkemije nadaljuje pri naslednjem koraku.

V razširjenem obdobju akutne levkemije razvoj anemičnih, hemoragično, zastrupitev in hiperplastični sindromov.

Anemičnih simptomi povzroča sintezo eritrocitov motnje, na eni strani, in prekomerno krvavitev - na drugi strani. Ti vključujejo bledo kožo in sluznico, stalno utrujenost, omotica, palpitacije, povečana izpadanje las in krhki nohti s sod. ojača resnosti tumorja zastrupitev. V absolutnem levkopenijo in padca imunosti lahko pridruži različnih okužb: pljučnica, kandidiaza, herpes, pielonefritis in t. d.

V središču sindroma hemoragične je huda trombocitopenija. Krvavitvah variira od majhno izdvojeno petehije in modric na hematurija, dlesni, lok, jajcevod, krvavitev iz prebavil in tako naprej. Kot napredovanje akutne levkemije krvavitve lahko postanejo težji zaradi razvoja DIC.

Hiperplastični sindrom je povezan z infiltracijo levkemična kostnega mozga in drugih organih. Bolniki z akutno levkemijo, pride do povečanje bezgavk (periferna, mediastinalni, intraabdominalne), hipertrofija mandljev, hepatosplenomegalija. Lahko pride levkemična prodre kožo (leykemidy), mreno (neuroleukemia), infekcije pljuč, infarkt, ledvice, jajčnikov, testisov, in drugi. Organe.

Celotna klinično remisijo je značilna odsotnost lezij vnekostnomozgovyh levkemične blastov in Myelogram manj kot 5% (nepopoln remisija - manj kot 20%). Odsotnost klinične in hematološke manifestacij v roku 5 let, se šteje kot predelava. V primeru povečanja pihalnih celic v kostnem mozgu več kot 20% svojega videza v periferni krvi, in odkrivanje metastatskih lezij diagnosticirana vnekostnomozgovyh recidivni akutna levkemija.

Konec fazi akutne levkemije ugotovljena med kemoterapije neučinkovitosti in nezmožnosti, da bi dosegli klinično remisijo. Znaki tej fazi so napredovanje rasti tumorja, razvoj, ki ni združljiv z življenjskimi motenj notranjega delovanja organov. Opisati klinične manifestacije pridružitve hemolitična anemija, ponavljajoča se pljučnica, piodermija, abscesi in celulitis mehkega tkiva, sepsa, progresivno zastrupitev. Vzrok smrti bolnikov postala nepremagljiva krvavitev, krvavitev v možganih, nalezljive in septični zapleti.

Diagnozo akutne levkemije

Na čelu diagnozo akutne levkemije treba oceniti morfologijo periferne krvi in ​​kostnega mozga. Kajti haemogram levkemija označena z anemijo, trombocitopenija, visoka določanje sedimentacije eritrocitov, levkocitoza (redko levkopenija), prisotnost blastov. Odkrivanje pojav "levkemična premoru" - vmesna faza med eksplozije in zrelih celic odsotna.

Za potrditev identifikacije vrst in akutne levkemije prsnice punkcijo se izvaja z morfološko, cytochemical in immunophenotypic študiji kostnega mozga. V študiji myelograms črpa povečanje pozornosti na odstotek pihalnih celic (od 5% in več), limfocitozo zaviranja rdeče hemopoietic steblo (razen. Erythremic myelosis) in absolutno zmanjšanje ali odsotnost megakariocitov (razen. Megacaryoblastic levkemija). Cytochemical dvojno podajo reakcije in immunophenotyping blast celice lahko natančno določiti obliko akutne levkemije. Ko nejasnosti obdelavo testa kostnega mozga zatekla za izvedbo trepanobiopsy.

Da bi odpravili levkemična infiltracijsko drobovje lumbalno punkcijo je narejen s preučevanjem cerebrospinalni tekočini in kranialno radiografija v prsih, ultrazvok limfnih vozlih, jetrih in vranici. Bolniki z akutno levkemijo, je treba preučiti z nevrolog, okulist, Otorinolaringolog, zobozdravnik. Za oceno resnosti sistemskih obolenjih lahko zahtevajo študijo koagulacije, kemiji seruma držalni Elektrokardiogram, ehokardiografijo, in drugi.

Diferencialno diagnostiko ukrepi so usmerjeni k izključenosti okužba z virusom HIV, infekcijska mononukleoza, okužba s CMV, kollagenozov, trombocitopenična purpura, agranulocitoza- pancitopenija pri aplastične anemije, B12 in anemija pomanjkanje folne kisline- leukemoid reakcije na oslovski kašelj, tuberkuloza, sepsa sod. bolezni.

Zdravljenje akutne levkemije

Bolniki z akutno levkemijo, zdravljenih v bolnišnicah onkologijo in hematologijo profilu. Zbornice so organizirane okrepiti sanitarne in dezinfekcijo način. Bolniki z akutno levkemijo morali opraviti sanitarne zdravljenje v ustni votlini, preprečevanje preležanine, toaletni spolovila po fiziološki otpravleniy- organizacijo in visoko kalorično-vitamina obogatene hrane.

Neposredno zdravljenje akutne levkemije-serijskih potekala glavnih faz vključujejo doseganje terapije (indukcijska) remisije, njen posnetek (konsolidacije) in vzdrževanje, preprečevanje zapletov. Za ta razvita in se uporablja standardizirani polychemotherapy tokokroga ujema z Hematolog morfološke in cytochemical oblike akutne levkemije.

V ugodnem položaju odpust se običajno dosežemo v 4-6 tednih intenzivne terapije. Nato, v okviru konsolidacije odpust se izvede za 2-3 tečaje kemoterapije. Podpora preventivno zdravljenje poteka še vsaj 3 leta. Skupaj s kemoterapijo akutne levkemije mora zajeti lastni zdravljenje opozorilo agranulocitoze, trombocitopenije, diseminirano intravaskularno koagulacijo, infekcijska zapleti neuroleukemia (antibiotike, transfuzijo eritrocitov, trombocitov in sveže zamrznjene plazme, zdravila citostatikov endolyumbalnoe). Ko levkemična infiltracija žrelo, mediastinum, moda, itd .. Organi izvajajo radioterapijo poškodb.

V primeru uspešnega zdravljenja se doseže z uničenjem levkemična klon celic, normalizacijo hemopoezo, ki prispeva k dolgim ​​obdobjem indukcije in okrevanje brez recidiva. Za preprečevanje ponovitve akutne levkemije se lahko izvede presaditev kostnega mozga po predhodni kemoterapiji in celotnega obsevanja telesa.

Po statističnih podatkih, uporaba sodobnih citostatike vodi do prehoda akutno levkemijo v fazi remisije pri 60-80% od njih bolnyh- 20-30% je mogoče doseči popolno okrevanje. Na splošno je prognoza akutno limfoblastno levkemijo ugodnejši kot v mieloidnih.