Hipoplaziji mod

Hipoplaziji mod - deformacije od moških reproduktivnih žlez, povezanih z majhnosti in pomanjkanja funkcije ene ali obeh modih. Malformacije mod pojavijo pri 5-7% novorojenih dečkov. Med prirojenih napak pri izoliranem anomalije znesek (anorchia, monorchism, poliorhizm) pozicija (cryptorchism, ektopična aktivnost) in strukturo (aplazija in hipoplazija) moda. Hipoplazija moda se lahko pojavijo v različnem obsegu od majhnega zmanjšanja velikosti spolnih žlez njihove celotne odsotnosti. Hipoplaziji mod lahko enostransko (hipoplazija levega ali desnega testisa, drugi razvoj normalno) in dvostranski (velikosti levo in desno modo, je precej manjši kot običajno).

Moda (moda, testisov) so seznanjene moških spolnih žlez in opravlja dvojno funkcijo za razmnoževanje (razvoj in dozorevanje moških spolnih celic - semenčic) in endokrinih (incretion glavni moški spolni hormon - testosteron). To modih določajo razvoj primarnih in sekundarnih spolnih znakov in izvajanje reproduktivnega potenciala človeka. Modi, imajo gosto teksturo, ovalne, rahlo sploščene oblike. Njihove dimenzije običajno so naslednji: 4-5 cm, 2-3 cm shirinu- modih težo 20-30 g, se shranijo v mošnje in so ločeni s pregrado. Takšna lokalizacija testisov povezane z doseganjem optimalni temperaturi (32 ° C), ki je potreben za spermatogeneze. Vsako jajce je pokrita s številnimi školjkami in obsega lobules napolnjena omrežne linije in zapletena semenskih tubulov. Na zadnjo površino vsakega jajca tesno tik epididimisa, semenovod kjer se začne.

Vzroki testisov hipoplazije

mod hipoplaziji razvija zaradi kršitve njihovega nastanka v zgodnjih fazah življenja ploda. Prej je nastala škoda, bolj izrazita stopnja nenormalnosti. Običajno spolne žleze začnejo oblikovati od dveh spolnih struktur: volfovyh in Müllerian brezbrižni v embriogeneze. Pozneje gonadno diferenciacija pojavlja v skladu z genetskega spola zarodka. Formacija testisov urejeno SRY gen na kratki ročici Y-kromosoma, ki kodira določen protein - faktor razvoja jajc. Moda zarodkov zelo zgodaj postane aktiven endokrine organe: dejanje testosterona sintetiziramo iz volfovyh kanali oblikovanih Obmodek, semenovoda in semenska vezikularni in pod vplivom antimyullerovogo faktorja inhibira razvoj Müllerian moškega fetusa. Bookmark moda v zarodku pojavlja v trebuhu, vendar je čas rojstva jih spustimo skozi dimeljski kanal v modnik. Razvoj testisov aktivno dogaja v puberteti in se konča v 17-18 letih.

Glavni vzrok testisov hipoplazije so kromosomske in genetske nepravilnosti (število kršitve ali strukturi spolnih kromosomov, gen poškodbe odgovoren za fetalni diferenciacijo spola). Na primer, če testisov hipoplazija Klinefelterjev sindrom povezana s prisotnostjo dodatno kariotip X kromosomi (47HHU, 48XXXY) - ko Turnerjev sindrom - translokacija od X-na kromosomu Y-kromosom ali Mozaicizem X-kromosom. Sindrom zakrnele sestavo testisov notranjih genitalij pojavi hkrati volfovyh in mullerian kanali in vodi k tvorbi nezrelega ženski otrok in moških spolnih organov.

Nagnjenost k modih hipoplazije lahko patologija nosečnosti, hormonsko neravnovesje (sprejem noseča estrogena in progestina drog, prisotnost hormonsko aktivnih tumorjev), teratogene učinke različnih dejavnikov na prenatalni razvoj spolnih žlez, poškodbe centralnega živčnega sistema v času težkega poroda. Hipoplazija mod lahko spremlja hipoplazija drugih endokrinih organov, kot so žleze ščitnice. Pogosto povzročijo modih hipoplaziji lahko trofične spremembe ali avtoimunska lezija testisov tkivo, kar povzroča motnje v razvoju spolnih žlez. Tveganje hipoplazija testisov pri fantih poveča, če je bolezen poteka v družinah.

Simptomi testisov hipoplazije

Hipoplaziji na modih je pogosto asimptomatski in odkrita po naključju med zdravljenjem bolnika k urologu o neplodnih porok. Ko hipoplastična moda moda, če manj kot običajno zaradi zmanjšanja velikosti ene ali obeh žlez v območju 0,5-0,7 do 2,5 cm. Treba je značilna tudi hipoplazija epididimisa in prostati.

Bistvo hipoplazija testisov hormonsko fona- se tako določi stopnjo znižanja patologija resnosti testosterona. Pri enostranski hipoplazija testisov, zaradi kompenzacijskih mehanizmov, druga zdrava železo prevzame del funkcij, tako da je raven hormonov nekoliko spremeni. Hkrati zdravo modo izrazito poveča v velikosti. Z majhno stopnjo hipoplazija testisov spermatogeneze poteka normalno, in človek je sposoben spočeti otroka sami.

Ko dvostranski lezije glavnih manifestacij so testisov hipoplaziji hudo androgen pomanjkanje, kršitve sindroma pubertete, zmanjšan libido, impotenca, motnje spermatogeneza (oligoastenoteratozoospermiya, astenoteratozoospermiya, theratozoospermia). Zapoznele pubertete z testisov hipoplazija je značilna nerazvitost sekundarnih spolnih lastnosti pri fantih, starejših od 14 let: pomanjkanje sramne in aksilarno porazdelitvi las, pomanjkanje redčenja glasu, nočne onesnaženj, infantilizem zunanjih genitalij (majhen penis <5 см, объем яичек <4 мл, отсутствие складчатости и отвисания мошонки). Телосложение таких больных диспропорциональное, ближе к женскому типу- характерна псевдогинекомастия.

mod hipoplazija pojavi pri alkohol embriofetopatii, hipogonadizem, nadledvične tumorjev (corticosteroma), Različnih sindromih (Klinefelterjev, Alstroma-Olsen, Turner, Bard-Biedl et al.), hipofize pritlikavost, epispadias. Hipoplaziji mod lahko povzroči resne posledice: moški neplodnost, atrofija in degeneracija mod, razvoj prostatitis, maligni tumorji (rak na modih).

Diagnoza testisov hipoplazije

Diagnoza se izvaja na modih hipoplaziji endokrinolog ali andrologom z rezultati zgodovino, fizični pregled in palpacija je moda, oceno velikosti in simetrijo mod, ultrazvočni pregled mošnjo. V večini primerov je zelo informativen pregled za odkrivanje testisov hipoplazijo. Če modih hipoplaziji kombinaciji z kriptohidizem, prikazano izvaja diagnostično laparoskopijo.

Pri odraslih bolnikih nadalje preiskati analiza sperme, določen nivo skupne in biološko aktivnega testosterona v krvni serum. Da bi odkrili morebitno kromosomov ali genetske nepravilnosti v modih hipoplaziji izvedli kariotip in genetske analize. Izraženo v modih hipoplaziji se morajo razlikovati z kriptorhizem, monorchism, testisov ectopia.

Zdravljenje testisov hipoplazije

Zdravljenje mod hipoplazija v večini primerov farmakoterapiji in substitucija je dražljaj hormonsko nadomestno terapijo (HRT). Ko enostransko lezija izvaja redno spremljanje hormonskega stanja, glede na pričevanje imenovan pripravkov testosterona. V kombinaciji z testisov hipoplazija teratozoospermia prikazano zdravljenja horionskega gonadotropina. Hormonsko stimulacijo spermatogeneze omogoča dolgoročno izboljšati morfologije spermijev, povečanje učinkovitosti ICSI in IVF, da bi lahko kriogensko sperme in jo uporabite na dolgi rok. Ko dvostranski modih hipoplaziji HRT pomaga doseči normalen razvoj sekundarnih spolnih znakov pri mladostnikih.

Ko je testisov hipoplazija in normalno delovanje opravila drugi kirurški odstranitvi nezrelih organa (orhiektomijo) in nato zahtevo pacienta - njeno estetsko protez (umetno vsaditi jajce). alloplastic presaditev (transplantacija) donator jajce je mogoče doseči hormonskega nadomestila. Da bi odpravili morebitne poškodbe na hipoplastična testisi potrebujejo psiholog, psihoterapevt.

Napoved in preprečevanje testisov hipoplazije

Po hormonskega in kirurško zdravljenje enostranskega hipoplazija testisov pri bolnikih dobili boljše spolno življenje, je mogoče spočeti otroka. Ko izraženo dvostranski lezije diagnosticirali absolutno sterilnost.

Preprečevanje mod hipoplazije odpraviti negativne učinke na telo nosečnice, ki ima zdravniško genetsko svetovanje za pare, po pričevanju - invazivno prenatalno diagnostiko med nosečnostjo. Za zgodnje odkrivanje modih hipoplaziji pomembnih pravočasno preventivnih pregledov otrok in mladostnikov s strani medicinskih strokovnjakov: pediater, pediatrični endokrinologu, pediatrične kirurgije, pediatrične urologije.