Karcinoidni sindrom

Karcinoidni sindrom - simptom opazili na potencialno maligne počasi rastočih nevroendokrini tumorji, ki se lahko pojavijo pri skoraj vsakem telesu. Pri 39% tumorjev, izzove karcinoidno sindrom, lokalizirane v tankem črevesu, na 26% - v dodatku, 15% - v rektumu, v 1-5% - v drugih delih kolona, ​​2-4% - v želodcu 2-3% - na trebušni slinavki, 1% - v jetrih in 10% - v bronhijih. V 20% primerov gastrointestinalni karcinoidni tumorja v kombinaciji z drugimi tumorji debelega črevesa. Karcinoidni sindrom se navadno razvije v starosti od 50-60 let stare, moške in ženske so prizadete enako pogosto.

karcinoidni Prvič je bil opisan v poznih XIX. V 50-ih letih prejšnjega stoletja, je skupina raziskovalcev, ki jih Waldenstromovo vodstvom razširila opis histoloških in histokemijskih značilnosti karcinoidnih tumorjev, pa tudi dokazati povezavo med temi tumorjev in za razvoj karcinoidnega sindroma. Stresanja ta pogled za dolgo časa šteje kot so karcinoidnih tumorjev benigni, vendar raziskave v zadnjih letih. Ugotovljeno je bilo, da je kljub počasni rasti, tvorbe imajo določene značilnosti in malignance lahko metastaze v oddaljene organe. Zdravljenje karcinoidnega sindroma zdravniki, ki delajo na področju onkologije, endokrinologijo, gastroenterologije, kardiologije, splošne kirurgije in druge specialitete.

Vzroki karcinoidnega sindroma

Razlog za razvoj karcinoidnih sindrom tumorjev postane hormonsko aktivnost izvira iz nevroendokrine celice Apud sistemu. Simptomi so določene spremembe v ravni različnih hormonov v krvi. Značilno je, da ti tumorji izločajo velike količine serotonina. Praviloma povečanje proizvodnje histamina, prostaglandinov, bradikinina in polipeptidnih hormonov.

Karcinoidni sindrom se ne vseh bolnikov z karcinoidnih tumorjev. Ko karcinoidov tankem in debelem črevesu Ta sindrom se običajno pojavi šele takrat, ko metastaze v jetrih. To je zato, ker hormonov iz črevesja v krvi v jetra preko portalne vene in nato uniči jetrnih encimov. Metastaze na jetrih vodi k dejstvu, da so proizvodi presnove tumorja začeli neposredno izlivajo v krvni obtok skozi jetrnih žilah ne da bi se cepitev v jetrnih celicah.

Ko karcinoidov, lokalizirana v pljučih, bronhijev, jajčnikov, trebušne slinavke in drugi organi, lahko karcinoidni sindrom razvije pred metastaz, saj je kri od teh teles pred vstopom v krvni obtok, ne prehaja skozi vene in ne izpostavimo "čiščenje" v jetrnega tkiva . Očitno maligna obolenja povzročajo karcinoidnih sindrom tumorji pogosto ne kažejo znakov malignosti.

Povečanje ravni serotonina sproži driska, bolečine v trebuhu, malabsorpcijo in srčno patologijo. Kot pravilo, karcinoidni sindrom opazili fibrozne degeneracijo endokarditis desnega srca. Leva polovica srca redko prizadeta, ker je serotonina med prehodom krvi skozi pljuča uničena. Povečanje količine bradikinina in histamina povzroča plimovanje. Vloga polipeptidnih hormonov in prostaglandinov v razvoju karcinoidnega sindroma še ni jasno.

Simptomi karcinoidnega sindroma

Najpogostejša manifestacija karcinoidnega sindroma so rdečica. Ta težava se pojavi pri 90% bolnikov. Tam nenadna, redno, občasno rdečica zgornji polovici telesa. Ponavadi zastoji zlasti izrazita na obraz, vrat in vratu. Bolniki z karcinoidnega sindroma pritožujejo občutek toplote, odrevenelost in pekoč občutek. Vročinski oblivi spremlja povečano frekvenco srčnega utripa in padca krvnega tlaka. obstaja omotica, zaradi poslabšanja možganske dotok krvi. Med napadi se lahko pojavi rdečica in trganje beločnice.

Na plimovanje pojavijo vsakih nekaj dni ali tednov začetnih fazah razvoja karcinoidnega sindroma. Kasneje se je njihovo število postopoma povečuje za 1-2 ali celo 10-20 krat na dan. Trajanje vročinskih oblivov z karcinoidnega sindroma lahko segajo od 1-10 minut do več ur. Ponavadi napadi se pojavljajo v ozadju uporabe alkohola, začinjene, mastnih in začinjene hrane, telesne aktivnosti, psihološki stres ali jemlje zdravila, ki zvišujejo raven serotonina. Manj pogosto, plimovanje razvijajo spontano, brez očitnega razloga.

driska diagnosticirali pri 75% bolnikov z karcinoidnega sindroma. To se zgodi zaradi povečanega motilitete tankega črevesa pod vplivom serotonina. Je kronična vztrajen značaj. Resnost simptomov se lahko zelo razlikujejo. Zaradi malabsorpcije kršene vse vrste presnovo (beljakovine, ogljikove hidrate, maščobe, vode in elektrolitov), ​​razvoj hipovitaminoze. Ko je trajanje sedanje karcinoidnega sindroma označena zaspanost, šibkost mišic, utrujenost, žeja, suha koža in hujšanje. V hujših primerih se je oteklina, osteomalacija, slabokrvnost in označene trofične spremembe na koži, zaradi grobih presnovne motnje.

Srčna patologija se nahaja v polovici bolnikov s karcinoidnega sindroma. Ponavadi Zaznali srčnim fibrozo, skupaj z lezijami desnega srca. Fibrotične spremembe postane vzrok neuspešnosti trikuspidalne in pljučnih ventilov in izzvali pljučne stenoze. Neuspeh ventil pljučne zaklopke in karcinoidni sindrom lahko povzroči razvoj srčno popuščanje in stagnacija v sistemski krvni obtok, ki se kaže z edemi spodnjih okončin, ascites, bolečine v desnem zgornjem kvadrantu zaradi povečanega jeter, otekanje in utripajoča vratu žile.

Pri 10% bolnikov s karcinoidnega sindroma opazili pojav bronhospazmom. zaskrbljeni zaradi napadov izdiha dispneja Bolniki, ki ga spremlja žvižganje in brenčanje sopenje. Druga dokaj pogosta manifestacija karcinoidnega sindroma so abdominalne bolečine, ki je lahko posledica mehanskega gibanja ovir črevesnih vsebin zaradi primarne tumorske rasti ali tvorbo sekundarnega žarišč v trebušni votlini.

Nevaren zaplet karcinoidnega sindroma lahko karcinoidni krize - stanje, ki se pojavi med operacijo, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka, povečan srčni utrip, hude bronhospazem in večjo raven glukoze v krvi. Šok je povzročil med karcinoid krize, predstavlja neposredno nevarnost za življenje bolnika in lahko povzroči smrt.

Diagnoza karcinoidnega sindroma

Diagnoza temelji na značilni simptomi, podatki in vizualni pregled objektivnih študij. V krvni plazmi pokazale povišane ravni serotonina. Urin je določena z visoko vsebnostjo 5-hydroxyindoleacetic kisline. Da bi se izognili lažno pozitiven rezultat za 3 dni pred razglasitvijo analizira bolnika sumi, da ima karcinoidno sindrom priporoča, naj se vzdržijo hrane, ki vsebuje velike količine serotonina (orehe, jajčevca, avokado, paradižnik, banane in t. D.), in nekatera zdravila.

V primeru dvoma, za spodbujanje plima izvaja vzorec z alkoholom, kateholaminov ali kalcijevega glukonata. Za določitev lokalizacije tumorja in ugotoviti bolnik z metastatskim karcinoidnega sindroma se pošlje na CT in MRI skandiranje notranjih organov, scintigrafija, slikanje, gastroskopijo, kolonoskopijo, bronhoskopijo in druge študije. Če obstajajo zadostni znaki se lahko uporabljajo laparoskopija. Karcinoidni sindrom se razlikuje s sistemsko mastocitoza, plimovanje med menopavza in stranski učinki pri jemanju določenih zdravil.

karcinoidni zdravljenje sindroma

Glavna obravnava je operacija. Glede na lokacijo procesov in obsegu možne radikalne izrezu primarne lezije ali drugačno paliativno operacijo. Ko karcinoidni sindrom povzročil tumorjev tankem črevesu, običajno opravljajo resekcijo tankega črevesa, skupaj z delom mezenterij. Pri lezijah in tumorjev debelega črevesa, ki se nahajajo v ileocekalnem sfinkter, desnostransko hemicolectomy izvedli.

Ko karcinoidni sindrom s tumorji v dodatku povzroča, se apendektomija izvaja. Nekateri onkologi dodatno odstrani bližnje bezgavke. Paliativna operacija je prikazano v koraku metastaz vključuje odstranitev velikih žepov (tako sekundarnih in primarnih) zmanjšanje ravni hormona in zmanjša resnost karcinoidni sindrom. Drug način za zmanjšanje simptomov karcinoidnega sindroma je embolizacija ali ligacija jetrno arterijo.

Indikacije za kemoterapijo izvaja karcinoidni sindrom je prisotnost metastaz. Poleg tega je ta metoda zdravljenja se uporablja pri kirurškem posegu z lezijami srca, jeter in visoko stopnjo 5-hydroxyindoleacetic kisline v urinu. Da bi se izognili razvoj karcinoid krize, se zdravljenje začne z majhnimi odmerki zdravil in postopoma povečati dozo. učinkovitost kemoterapije pri karcinoidni sindrom je nizka. Bistvenega izboljšanja ni več kot 30% bolnikov, povprečno trajanje remisije je 4-7 mesece.

Kot simptomatsko zdravljenje pri karcinoidnega sindroma predpisovanje zdravil antagonisti serotonina :. Prozac, ZOLOFT, Paxil, itd Ko tumorji, ki proizvajajo velike količine histamina, uporabljena difenhidramina, ranitidin in cimetidin. Za odpravo drisko je priporočljivo, da se Imodium. Poleg tega je karcinoidni sindrom se pogosto uporablja Oktreotid in lanreotid, ki zavira izločanje biološko aktivnih snovi v tumorjih, kar bistveno zmanjšanje simptomov sindroma pri več kot polovica pacientov.

Prognoza karcinoidnega sindroma opredeljujejo razširjenosti in stopnje malignosti tumorja. Ko končate resekcija primarnega tumorja in odsotnosti metastaze morebitnega popolnega okrevanja. Ko metastaze prognoza slabša. Zaradi počasnega napredovanja karcinoid pričakovane življenjske dobe v teh primerih se giblje od 5 do 15 let ali več. Vzrok smrti so več metastaze v oddaljene organe, izčrpanost, srčno popuščanje ali ileus.