VIPOM

VIPOM (Werner-Morrison sindrom ali pankreasa kolere) - neoplazma ki proizvaja velike količine intersticijske vazoaktivni peptida (VIP). V skupini neoplastičnih bolezni Apud sistem - nevroendokrinih celic, ki se nahajajo v različnih organih in kombiniranih nekatere skupne značilnosti. VIPOM 50-75% v času detekcije imajo znake raka v številnih primerih pri postopku diagnosticiranja metastaz ugotovljenimi v drugih organih (ponavadi - v jetrih). VIPOM je zelo redka bolezen. Prognoza v večini primerov neugodna. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in gastroenterologije.

simptomi VIPOM

Glavna klinična manifestacija je ogromen dolg VIPOM driska. Dnevna količina blata v času lakote je približno 1 liter, vnos hrane lahko poveča na 3-4 litrov ali več. 50% bolnikov z VIPOM drisko ves čas, v drugi pa je valovita seveda. Zaradi večje izgube tekočine in dehidracije pride mikroelemente, acidozo, hipokaliemijo in hude slabosti. Možni krči, ki so posledica izgube magnezija.

bolniki VIPOM shujšati. Izrazito nagnjenost za zniževanje krvnega tlaka. razvija odpoved ledvic. Obstajajo duševne motnje. Bolniki z VIPOM lahko pritožuje nad bolečinami v trebuhu neznane lokacije. Lahko poveča žolčnik, povečuje verjetnost žolčni kamni. Nižje stopnje izločanja želodčne kisline. V 20-30% primerov pride plima. Vsak tretji VIPOM bolnik zazna hiperglikemije zaradi povečane proizvodnje glukagona in intenzivno uničevanje glikogena. V dodatnih študijah je pokazala nastanek tumorjev pri trebušne slinavke ali simpatičnega prtljažnik. Premer VIPOM lahko doseže 7 ali več centimetrov.

diagnoza VIPOM

Diagnoza temelji na kliničnih znakov in rezultatov analiz teh dodatnih študij. V postopku diagnosticiranja izključi druge možne vzroke dolgotrajne diareje (infekcijska bolezen, mastocitoza, sluznice adenom, jemanje odvajal in t. d.). Bolniki s sumi vipomu imenuje splošni krvi in ​​urina, krvni test za ugotavljanje ravni VIP, koprotsitogrammu in biokemičnih krvnih testov za ugotavljanje stopnje soli, beljakovin in aminotransferaza. Izmerite dnevno količino blata, ko jeste, in po treh dneh posta.

instrumentalne načrt preizkus na VIPOM vključuje EGD, pankreasa ultrazvok, CT ali MRI trebušne slinavke. Diagnostična merila VIPOM so driska traja več kot 3 tedne pri dnevni volumna blata od 700 ml-dnevni blato volumen 500 ml tridnevno ozadja VIP golodaniya- visoki ravni krovi- prisotnosti nastanka tumorjev trebušne slinavke (90%) ali simpatična deblo (10% primerov) z rezultati ZDA, CT ali MRI.

Diferencialno diagnozo izvedemo z VIPOM Zollinger-Ellisonov sindrom (Gastrinom). V nasprotju s tem sindromom pa v ponavljajočih se VIPOM ne pride želodčne razjede in dvanajstnika, da je hujši vodena driska, steatorrhea manjka. Glede na laboratorijske teste z VIPOM zazna hipo- ali aklorhidrija želodčni sok, močno povečanje stopnje VIP zmanjšano natrija in kalija nivoje v krvi. Ko gastrinom označene hyperchlorhydria želodčni sok in normalno raven VIP. natrijevih in kalijevih nivoji so ponavadi normalno, vendar se lahko zmanjša z veliko bruhanjem.

zdravljenje VIPOM

Primarna naloga zdravljenja je popraviti VIPOM hude kršitve presnovo vode soli. Izvesti je intravenozno infuzijo bikarbonata. Kot povečuje volumen rehidracijo blato lahko zato primerna konstantna dopolnitev izgubljene tekočine predstavlja določene težave. Da bi zmanjšali količino fekalij damo dnevno ali prednizona Streptozocin v kombinaciji s 5-fluorouracilom. Zatreti izločanje VIP dajemo oktreotidom. Zdravilo prispeva tudi k zmanjšanju drisko in včasih zmanjša VIPOM velikosti. Octreotide zavira tudi trebušne slinavke izločanje, zato pankreatin uporabiti, če je to potrebno.

Najbolj učinkovito zdravljenje VIPOM je ostanek operacija. Po odstranitvi tumorja popolno okrevanje pojavi pri 50% bolnikov. V navzočnosti metastaze Paliativna operacija za odstranitev razkrila centre za ublažitev simptomov in olajša bolnik trpi VIPoma. Ko imenovan Streptozocin v kombinaciji s fluorouracilom ali doksorubicin. Paliativna operacija v kombinaciji s kemoterapijo ne dovoljuje, da bi dosegli popolno okrevanje, vendar pa zagotavljajo delni odgovor in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.