Hepatoblastom

Hepatoblastom - najpogosteje diagnosticiran maligne jetrni tumor pri otrocih, ki se nahaja v zgodnji starosti 5, predvsem - v prvem letu življenja. Tumor običajno vpliva na desni reženj jeter, sestavljena iz ene ali več vozlišč belkaste rumene barve brez kapsul prostih kalilna v jetrnem tkivu in omogoča izdelavo žolča. Na odseku hepatoblastomov jasno določeno mejo, deljeni strukturo z žarišč krvavitve in nekroze.

Hepatoblastom izhaja iz embrionalnih jetrnih celic in nezrela vsebuje hepatocitov na različnih stopnjah razvoja in ne more izvesti običajne funkcije. V gastroenterologijo izoliramo epitelija in mešani (epitelijska-mezenhimskih) morfološke vrste hepatoblastom.

Epitelijskih tipa hepatoblastom označena s prisotnostjo zarodka, ploda in majhnih celic nediferenciranih celičnih struktur. Tumorji embrionalne in fetalne celice pogosto vsebujejo žarišča ekstramedularno hematopoeze in vaskularno "jezera" (razširjene krvnih žil, vključno eritrocitov in celic kostnega mozga). Raznovrstna komponenta nedrobnocelični je limfotsitopodobnymi celice z visoko mitotične aktivnost. Mešani hepatoblastom združuje ploda in / ali embrionalnih oblik jetrnih mezenhimskih komponent (vlaknasto, chondroid, osteoida). Mešani hepatoblastom teratomatous struktura lahko obsegajo: otočkov plastnim skvamoznega epitelija ali žleznega, tkiva progaste mišice, melanin celic.

Vzroki hepatoblastoma

Natančen vzrok hepatoblastoma nejasnega. Tumor je pogosto zazna dednimi motnjami ima nagnjenost za razvoj malignosti (družinska adenomaticheskom polipoze, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann sindrom). Kršitev razvoj ploda zaradi genskih mutacij ali ukrepov iz onkogena lahko privede do motenj diferenciacije, nenadzorovanega širjenja nezrelih celic in embrionalni razvoj tumorjev.

Hepatoblastom se lahko kombinirajo z drugimi tumorji otroštvu, na primer, Wilms tumor (Nefroblastom). Povečano tveganje hepatoblastoma pri otrocih, ki so bili hepatitisu B v obdobju novorojenčka, s črv napad, polipoze kolona, ​​presnovne motnje - dedna tirozinemija, tip I glikogen bolezen in druge.

Obstaja določen povezava med pojavom hepatoblastoma in mater uporabo kombiniranih peroralnih kontraceptivov, fetalnim alkoholnim sindromom. Pri otrocih z hepatoblastoma skoraj nobene razvoj ciroze jeter.

Simptomi hepatoblastoma

Začetno obdobje razvoja hepatoblastoma pojavlja brez očitnih simptomov, razporejenih klinika je značilno za napredno, metastatskega tumorja. Ko se hepatoblastom pri otrocih lahko zaznali povečanje trebušnega obsega, njegov obseg določi vybuhanie- pečat v sindroma desni zgornji bolečine kvadrant.

Napredovanje hepatoblastoma spremlja izguba apetita, zmanjšanje telesne mase telesa, slabost, splošno slabo počutje. Dispepsija so redki. Videz vročinsko temperatura, bruhanje znaki, zlatenica, kaže hujšanje daleč neoplastični proces.

V redkih primerih prezgodnja puberteta zaradi proizvodnjo humanega horionskega gonadotropina tumorja se lahko pojavijo pri hepatoblastoma.

Hepatoblastom je hitro rastoči tumor. Obstaja velika verjetnost metastaz jih hematogenim hepatoblastoma v pljuča, možgane, kosti in trebušno votlino.

diagnoza hepatoblastoma

Posebni diagnostične metode hepatoblastom ne obstaja. Splošni pregled in palpacija trebuha za ugotavljanje prisotnosti izobraževanja v desnem zgornjem kvadrantu.

Ultrazvok jeter in trebušne votline z hepatoblastoma prepozna lokacijo tumorja, stopnjo širjenja, število vozlišč, poškodujejo plovila jeter in slabše vena cava. CT in MRI skenira in radioaktivnih izotopov jeter angiografijo je v pomoč pri določanju stopnje bolezni in načrtuje obseg refinanciranja.

Hepatoblastom se kaže anemija, levkocitoza, povišana hitrost sedimentacije eritrocitov, trombocitoze in visoko raven alfa-fetoproteina - AFP (zaradi intratumorsko proizvodnje), povečane jetrne encime (transaminaze, laktat dehidrogenazo, alkalna fosfataza), holesterol.

Rentgensko slikanje prsnega koša in trebuha metastaze možno določiti druge organe na hepatoblastoma, prisotnost primarnega tumorja kalcifikacije, izključi druge neoplazme. jetrna biopsija izvedemo v primeru vprašljivo diagnoze.

Diferencialna diagnoza hepatoblastoma izvedemo z Wilmsov tumor, nevroblastoma nadledvična žleza in njene metastaze na jetrih, kistozopodobnym razširitev žolčevoda, trebušne slinavke psevdociste.

zdravljenje hepatoblastom

Zdravljenje hepatoblastom - operacija je odstranitev tumorja z delnim hepatektomiji. V to pogosto povzroči delecijo enega ali več režnja jeter, tumorjev ležaju - lobectomy ali hemihepatectomy. Jetra, ki imajo visoko regenerativno potencial, pogosto lahko popolnoma pozdravi.

V hujših primerih, uporabite preoperativno kemoterapijo za zmanjšanje hepatoblastoma in bolj popolno odstranitvijo tumorja, zmanjšanje velikosti obsega kirurškega posega. Ponavadi otroci kemoterapija je potrebno ne samo pred, temveč tudi po operaciji ubiti rakave celice ni izbrisan. Radioterapija se lahko uporablja samo za paliativno za lajšanje bolečin in zniževanje zlatenico. V nekaterih primerih je mogoče izvesti presaditev jeter.

Razvrstitev hepatoblastom izvaja v fazah s preostalim volumen tumorja po resekciji jeter. I- faza odgovarja popolne odstranitve tumorja in odsotnost metastazov- II-nd stopnji - mikroskopsko nepopolna odstranitev tumorja, pomanjkanje metastazov- III-y - makroskopsko nepopolna odstranitev tumorja ali vključevanje regionalnih bezgavkah, ne metastazov- IV-ti faza - prisotnost oddaljenih metastaz.

Prognoza hepatoblastoma

Zdravljenje Napovedovanje hepatoblastom opredeljujejo dednosti, starosti bolnika, stadij tumorja, radikalno kirurgijo, stopnja občutljivosti organizma na zdravljenje. Zgodnja diagnoza hepatoblastoma poveča možnosti za ozdravitev bolezni.

Ko so bolniki zdravljenje hepatoblastom pod stalnim zdravniškim nadzorom onkologa, gastroenterolog ali hepatologa periodično preskuša pregled vključno z določitvijo ravni AFP, ultrazvok, CT in MRI slikanj rentgensko slikanje prsnega koša.

Pooperativno preživetje 2,5 let v hepatoblastomov stopnji I je 90% ali več, faza IV - 30% manjša.