Policističnih jetra

Policistično boleznijo jeter je zelo redka in se pojavlja v eni na 100 tisoč prebivalcev. V večini primerov je bolezen prvič ugotovljena pri ženskah po štiridesetih letih. S starostjo se število ciste v jetrih pri moških in ženskah povečala, čeprav se je število ženskih prvotno veliko večja. Skoraj vsak drugi pacient cistično spremembe v jetrih v kombinaciji z policističnih ledvic, V redkih primerih se lahko kombinira s podaljšek anevrizmične cerebralno vaskularne patologije preklopni srčno zaklopko. Klinična slika več cist jeter se pogosto pojavijo med razvojem zapletov cistične tvorbe loma, krvavitve v votlino ciste, okužbe z njegovo vsebino.

Vzroki policistično jeter

Policističnih jeter - dedna patologija posredovati v avtosomno dominantno način. V polovici primerov tvorba več cist rezultatov jetrnih v mutacija RKCSH ali SEC63 genov, ki so odgovorni za rast in normalno tvorbo intrahepatičnih žolčnih vodov. Ker se pojavi mutacija Spojina tvorijo kanale, in da se tvori votlino na jetra parenhim epitelija in obloženi z debelo kapsulo. Ker je ta mutacija ugotovljeno, da niso pri vseh bolnikih, na področju gastroenterologije raziskav osredotoča na identifikacijo drugih mutacij genov, ki so odgovorni za razvoj policistične jeter. Pri nekaterih bolnikih se pojavi policističnih jeter občasno - družinska zgodovina teh bolnikov pa je v tem patologije ne kaže.

Oblikovanje ciste se lahko enakomerno razporejena v jetrih tkivih ali lokalizirani na enem delu (običajno levi). Njihove velikosti precej razlikujejo - od semena proso na liter volumna. Menijo, da so največje ciste nastala kot posledica razkoraka med pregradami manjših votlin. Odvisno od skupnega števila cist in se lahko poveča velikost in dimenzije jeter.

Policističnih jetra votlino kadar ni povezan z žolčevoda, tako da so njihova vsebina običajno svetlobe, ki lahko sprejme hemolizirali krvi (krvavitve kot posledica ciste) gnoj (po okužbi). Struktura s policistično parenhima jeter ni spremenila, in hepatocitov rezine imajo normalno strukturo. Histološke spremembe v tkivih nastajanja portalna hipertenzija, odpoved jeter lahko pojavijo v kasnejših stopnjah zabolevaniya- z učinkom kompresije praviloma pride, ko je količina preveliki cistično votline, velike površine poškodb jeter.

Simptomi policističnih jeter

Policističnih jeter je razdeljen nezapletene in zapleteno (krvavitev, suppuration, ciste počijo) - izolirani (samo prizadeta jetra) in skupnega (prizadeto ledvicami, trebušno slinavko, jajčnikov itd). Razlikovati velikosti čopiča: majhen - do 10 mm, povprečno - do 30 mm, velika - do 100 mm in velikan - več kot 100-250 mm.

V devetih primerih od desetih policističnih jeter je naključno ugotovitev, zaznati v času izvajanja ankete o druge patologije ali posmrtno. Preostalih 10% bolnikov, klinične manifestacije policistično jeter pojavi v odrasli dobi (40-50 let), in jih sindroma predelu jetrnem tkivu in okolno tkivo velikih cist ali zapletov ponavadi posledica.

Klinično sliko policističnih jeter vključuje povečanje velikosti želodca, občutek neugodja v trebuhu, mat bolečine v trebuhu (več v desnem zgornjem kvadrantu) in spodnjem delu hrbta, gastroezofagealno refluksno bolezen, občutek sitosti in polnosti v trebuhu, težko dihanje, vetrovi. Na otip jetra je podjetje, katerega robovi in ​​neravnih površinah. Ker policističnih jetrnih cist, ko se nahajajo več surfaktantov, so včasih celo mogoče čutiti skozi trebušno steno.

Policističnih jeter vnutrikistoznym se lahko zaplete s krvavitvijo, ciste stalni temperaturi in tlaku (ki se kaže kliniko akutni abdomen- velika verjetnost loma pri premeru votline 80 mm) ali infekcija, stiskanje velika plovila (obstrukcija vene porte lahko vodi do tvorbe ciste varice požiralnika) Ali žolčevodov (klinično manifestira ascites, obstruktivna zlatenica). To je redko skupno policističnih jeter lahko privede do skrajne izčrpanosti in smrti bolnika.

Med nosečnostjo in zdravljenja drog ženski hormoni napredovanje policističnih jeter pospešuje kot estrogena povzroči povečano proliferacijo epitelijskih cist in prekomernim izločanjem sluzi v ciste votlini.

Določanje policističnih jetra

gastroenterolog posvetovanje razkriva diagnostična merila za policistične jeter: pri bolnikih, mlajših od štirideset let, s prisotnostjo bolezni imajo družinsko anamnezo policističnih diagnoze jeter, določenem pri ugotavljanju ciste, po štiridesetih letih - obstajajo tri ciste. Če družina zgodovina ne kaže na policistične jeter, je bila ta diagnoza preveril prisotnost najmanj 20 ciste na jetrih.

Najbolj informacije diagnostične metode policističnih jeter so sodobne tehnike slikanja: ultrazvok jeter in žolčnika, slikanje z magnetno resonanco (MRI jeter) in CT žolčnega trakta. Ti visoko precizne študija lahko zazna tudi najmanjše votlino v parenhima jeter in določiti strategijo zdravljenja. V preiskavi več votlin običajno najdemo v jeter, jetra na presečni dan, včasih spominja na satovje. V biokemičnih testih se (vzorci jeter) lahko izrazito povečanje GTP in ALP, bilirubina in raven ni spremenila.

Diferencialna diagnoza policističnih jeter izvedemo z enostavnim neparazitskih ciste, ehinokokoza, Caroli bolezen (žolčnega trakta ciste) jetrni tumorji.

Zdravljenje policističnih jetra

Hospitalizacija bolnikov s policistično jeter je potrebna samo za pregled ali kirurškem posegu. V začetnih fazah bolezni je treba odpovedati hormonov na osnovi estrogena - je verjel, da ti hormoni privede do povečanja velikosti in števila ciste. Do danes, izvedla študijo delovanja sintetičnih analogi somatostatina o stanju jeter s policističnih - glede na nedavne študije, imenovanje oktreotidom je najučinkovitejši in najvarnejši način za ustavitev napredovanja policistične jeter.

Z razvojem zapletov zgoraj navedenih, kot tudi s hitrim napredovanjem bolezni lahko potrebno kirurško zdravljenje - perkutano drenažo jetrne ciste, fenestracijo, ekscizija jetrnih cist. Nekatere klinike se pogosto uporabljajo uvod alkohol ciste votlino (sklerozi), toda številne študije kažejo večjo varnost in učinkovitost primerljiva s konvencionalno punkcijo ciste (da se zmanjša velikost) v pripravi za operacijo. V nekaterih primerih boste morda potrebovali resekcijo jeter (delno hepatectomy, klin resekcijo jeter, segmentne resekcije jeter, lobectomy, hemihepatectomy) in celo presaditev jeter (s sindromom nepremagljiva bolečine, anoreksija, portalne hipertenzije).

Indikacije za minimalne invazivne kirurgije so razdeljene v absolutni (rupture in okužbe cist, krvavitev v svoji votlini), običajno absolutna (cista lokalizacija na vratih jeter, obstrukcija žolčevodov premer tvorba cist večja od 10 cm, intractable bolečine, izražena hujšanje) in relativna (mala velikost ciste, poškodbe jeter več kot tri segmente, ciste ponovitve po predrtju).

Če je priporočljivo policističnih jetra, da ob upoštevanju določene prehrane. Odpraviti živila, ki sprožijo rast ciste - čaja in kave, soje, laneno olje, čokolado, ribjega olja, alkohola, kvasa. Priporočljivo vključitev prehrana z veliko sadja in zelenjave, pitje zadostne količine vode.

Simptomatsko zdravljenje policističnih jeter obsega dajanje zdravil, ki zmanjšujejo slabost in spodbudi peristaltiko (metoklopramid) - obezbolivanii- uporabo aktivnega oglja in pomeni odpravo meteorizm- vitaminskih kompleksov so, če je to potrebno, ki se uporabljajo.

Napoved in preprečevanje policističnih jeter

Prognoza policističnih jeter običajno ugodno. Smrtnost pri tej bolezni v večini primerov posledica drugih bolezni (policističnih ledvic). Na primer, v Združenih državah Amerike za obdobje 8 let je bilo le 135 primerov policistične jeter kot primarni vzrok smrti.

Glede na naravo dednega policističnih jeter, preprečevanje te bolezni ne obstaja. Upočasni napredovanje bolezni lahko imenovanje analogi somatostatina. V treba bolniki s policistično jeter snovi izogniti za kemično čiščenje gospodinjskih kemije veschey- z amoniakom, morajo otbelivateley- omejiti alkohola in kvasa izdelke, bonbone.