Meduloblastomih

Meduloblastom (granuloblastoma, embrionalnega nevroglioma, gliom sarcomatous) - visoko maligni patologija posteriorno kotanjo. Tumor se običajno nahaja v cerebelarni vermis, in otroci, starejši od šest let, se lahko lokalizirana v telesu na polobli. Meduloblastomih ponavadi hitro širi na tekočina načine, ki se razlikujejo od drugih možganskih tumorjev.

V meduloblastom predstavlja 7-8% celotnega obsega Nevrologija znanih formacijah, vključno pediatričnih možganskih tumorjev - 30%. Meduloblastomih je drugi v pogostosti med možganskimi tumorji pri otrocih. Razširjenost te vrste tumorjev - 1,5-2 primerov na sto tisoč. Pogostejša pri dečkih kot deklicah (razmerje 65/35).

Tipična starost, ko so odkrili meduloblastom, od pet do deset let. Ampak to ni samo "otroško" patologija, njeno kažejo pri vsaki starosti. Otroci predstavljajo skupno število bolnikov z meduloblastom. Pri odraslih je ta tumor se pojavlja najpogosteje v starosti od starih 21 do 40 let.

Vzroki meduloblastom

Značilno je, da primeri meduloblastom - sporadično. Vendar pa obstajajo dedne bolezni, povezane z visokim tveganjem za razvoj tega raka. Ti vključujejo: Rubinstein-Teybi sindrom, Gorlin sindrom, turških sindrom in modro NEVI.

Zakaj razvijati meduloblastom, še vedno ni jasno, da datum. Znano le, da te dejavnike tveganja za bolezni, ki vključujejo: starost pod 10 let, ionizirajoče sevanje, vpliva rakotvornih snovi hrane, laki, barve, stanovanjsko himii- virusnih infekcij (citomegalovirus, HPV, poljubljanje bolezen, okužbe herpes), Poškodovanje gena kletok- družinsko zgodovino. Meduloblastom - primitivni nevroektodermalni tumor (PNET). Ponavadi je subtentorial, in sicer pod lovljenje v malih možganih hitro raste v črva in zapolnjuje četrti ventrikel možganov. To vodi v blokiranje likvoroottoka so se povečuje velikost tumorja prekriva pot kroženja likvorja. Intrakranialni tlak pri bolnikih dramatično povečalo, kar kaže hud sindrom intrakranialna hipertenzija. Poraz bulbarna oddelki pojavi v kasnejših fazah bolezni zaradi kalitev tumor na možganskem deblu.

Histologija meduloblastom predstavlja koncentracijo majhna, podolgovata, nediferencirani, proliferirajoče embrionalne celice z zelo tanko citoplazmo in hyperchromatic jedru.

Razvrstitev meduloblastom

To maligni tumor v 80% primerov pojavijo v cerebelarni vermis in 20% - v dveh polobel. Histološke zgradbe razlikovati naslednje vrste tumorjev:

• Medullomioblastoma vsebuje del mišičnih vlaken
• Melanotičnega meduloblastom, ki je sestavljen iz neuroepithelial celic, ki so sestavljeni iz melanina
• Lipomatous meduloblastom, ki ima maščobnih celic (večina benigne tumorje variantne).

To pomaga določiti klinično prognozo za vsako razvrstitev meduloblastom bolnikov s Chang predlagala leta 1969. Temelji na načelih TNM in upoštevati velikost tumorjev, metastaz in stopnjo infiltracije.

simptomi meduloblastom

Klinične manifestacije medulloblastomas se lahko razlikujejo. Ti sta odvisna od položaja tumorjev, resnosti cerebralni sindrom, ki je neposredno povezana s zvišan intrakranialni tlak, in lokacija metastaz.

Ker meduloblastomih običajno nahaja v malih možganih, bolnik razvije cerebelarna ataksija. Ustanovljena "The cerebelarna hoja": bolnik hodi, spodnje okončine narazen in izravnalne vrh, da ne bi izgubili ravnotežje in ne upast- it "zvitki" iz ene strani na drugo. Zaradi pomanjkanja koordinacije gibov, bolnik pogosto pade, še posebej pri zavijanju. Če tumor raste v možganskem deblu, stanje poslabša enkrat po vstopu v motnja dihanja in hemodinamskih. Na nevrološki status je pokazala: zaviranje gag refleks, pogleda pareza, spontani nistagmus, motnje konvergence. če je vključen hrbtenjače, prikazani okončine paralize, senzorične motnje.

Za manifestacij možganov meduloblastom značilna s spremembo zavesti v obliki vznemirjenost, razdražljivost, motnje orientacije v času, kraju sebe. Pogosto bolnik opazili epileptične napade. Bolnik z obtožbo jutranjih glavobolov, konstantno slabost, ponavljajoče bruhanje, ki so sestavni del sindroma intrakranialno hipertenzijo. Pravočasna diagnoza meduloblastom pri majhnih otrocih ovirajo strukturne značilnosti njihovih lobanj. Sindrom intrakranialno hipertenzijo je dolgo časa ne pojavi, saj velikosti lobanje pri otrocih povečala, možgani plastični, in posode so zelo elastična. Pogosto postavljena diagnoza pozno, ko je črv je meduloblastom, cerebralno poloblo in četrtega prekata mozga- ohrovt v bulbarna strukture.

metastaze bistveno poslabša bolnikovo stanje. Klinična slika je odvisna od njihove lokacije in velikosti. Meduloblastom - tumorja nenavadno, za razliko od primarne možganskih tumorjev (astrocitom, gliom) To ne metastaze izven centralnega živčnega sistema, to tumor je metastaziral na jetra, pljuča in kosti (približno 5% primerov).

Najpogostejši zaplet meduloblastom - razvoj hidrocefalus (Možganskega edema). To je zaradi prekrivanja odtok CSF rastoči tumor ali v cerebralni vodovoda ali lukenj Lyushka in Magendie. Za hidrocefalus je značilno: nočni obstojna glavobol, slabost, pogosto metanje glave nazaj, premik zrkel navzdol in nistagmus strabizem- otroci - v povečanem obsegu lobanje.

diagnoza meduloblastom

Za diagnostične namene nevrolog je skupno nevrološko podatkov ocena, oftalmološka, ​​liquorologic raziskave, kot tudi rezultate CT ali MRI možganov. Za celovit pregled in dostavo meduloblastom diagnozo se lahko zahteva naslednje vrste študij: celotno krvno sliko, urina, biokemija krovi- pregled pri oftalmologu, ki je med oftalmoskopom razkriva stagnacijo vidnega živca, ki dokazuje, intrakranialni gipertenzii- neurosonography pri otrocih z odprtim Fontanelle, omogoča hitrejšo diagnozo tumorja, Računalniška tomografija (CT), s katerim je mogoče določiti točno lokacijo in velikost tumorja, stopnja infiltracije obdaja možganskem tkivu-magnetno resonanco (MRI), ki omogoča identifikacijo najmanjše spremembe v strukturi glave mozga- pozitronska emisijska tomografija (PET) ocenitev procesa metastazirovaniya- opredelitev tumorskih označevalcev v krovi- biopsijo (tkivo histopatološke analiza) izdajo končnega klinični diagnoza- posvetovanje o nevrokirurg.

zdravljenje meduloblastomih

Meduloblastom ostanek zdravljenje kirurška odstranitev. Če bolnikovo stanje dopušča, je bolje popolnoma odstraniti raka. Med operacijo se uporabljajo mikrokirurški tehnike, intraoperativno MRI navigacijo.

Radioterapija igra pomembno vlogo pri zdravljenju te patologije. Če meduloblastom popolnoma odstraniti in po operaciji obsevanjem ni metastaze dodeljene v majhnih odmerkih za zmanjšanje stranskih učinkov. Če se metastaze ali tumorja ni popolnoma odstranjena, je radioterapija uporablja v velikih odmerkih. Kadar je pokazano uvedbi velikost meduloblastom radioterapijo pred odstranitvijo tumorja, da se zmanjša svojo velikost odstranljivega. Otroci, mlajši od treh let, radioterapiji se ne izvaja.

Kemoterapija za zdravljenje tega tumorja je del celovitega odziva in se uporablja po kirurški in radiološki terapijo. Najbolj učinkovita uporaba naslednjih kemoterapevtikov: vinkristin, nitrozouree in prokarbazin.

Ameriški znanstveniki so pred kratkim ponudili v kompleksno zdravljenje okužbe z virusom uporabe meduloblastom ošpice, predhodno ga podvržemo genske spremembe. Poskusi na miših so potrdili, da modificiran virus ošpic ubija rakave celice meduloblastom v samo 72 urah.

Režim in prehrana - drugi del sistemsko zdravljenje tumorjev. Treba je v majhnih količinah, vendar pogosto. ne sme prisiliti bolnika, da bi jedli. Priporočljivo je, da bi jedli več citrusov. Pri kuhanju je potrebno upoštevati bolnikove želje, saj lahko njegov okus preference med zdravljenjem spreminja, in celo zdi čudno.

Rehabilitacija - sestavni del zdravljenja meduloblastom. To je bil razvit za vsakega bolnika posebej.

Napoved in preprečevanje meduloblastom

Do danes, umrljivost in invalidnost z meduloblastom še vedno zelo visoka. Pomembno pri zmanjševanju škodljivih rezultati pojavnost tumorjev so: zgodnje odkrivanje bolezni, popolnost pregleda in izbire optimalne metode kirurškega zdravljenja tumorjev.

Pooperativna smrtnost je bila 5%, in po petih letih preživi le 20 - 30% bolnikov z meduloblastom. Stopnja preživetja več kot pet let, pri fantih je približno 24%, in dekleta le 10%. Mlajši starost bolnega otroka, v maligne novotvorbe, ter hitrejše patološkega procesa vključuje možgansko deblo, pristojen za vitalne funkcije. Najhujše prognoza so bolniki s ponavljajočimi tumorja po njegovi odstranitvi.

Posebne metode preprečevanja meduloblastom trenutno ne obstaja. Obstaja študija ameriških zdravnikov, ki so poročali, da je ob vitaminskih dodatkov med nosečnostjo zmanjšuje tveganje tega tumorja.