Cerebelarna ataksija

cerebralno ataksija je simptom, ki vsebuje specifične motnje statične in dinamične motiliteto in človeku pathognomonic za vse bolezni malih možganih. Ista vrsta ataksijo izgledalo kot na prirojenih okvar v malih možganih, in sicer v različnih patoloških procesov v malih možganih: tumorjev, multipla skleroza, kapi, vnetnih in degenerativnih sprememb, strupene ali metaboličnega lezija, stiskanje navzven in tako naprej. Njihova stopnje resnosti močno variira v odvisnosti od lokacije in velikosti prizadetega območja malih možganih.

Narava bolezni si lahko ogledate v priloženih ataksija simptomi, kot tudi posebnosti izvora in seveda patoloških sprememb. Slednja je podlaga za razvrstitev, ki se uporablja v svoji praksi, mnogi strokovnjaki s področja nevrologije. V skladu z njo stoji cerebelarna ataksija z ostrim nastopom, s subakutnim nastopom (od 7 dni do nekaj tednov), kronična napredujoča (razvijajo tudi več mesecev ali let) in epizodno (paroksizmalna).

Vzroki cerebelarna ataksija

Najpogostejši vzrok za akutne tipa cerebelarna ataksija je ishemična kap, zaradi embolije ali aterosklerotično okluzijo cerebralnih arterij dovajanje r. h., in cerebralno tkivo. Prav tako je možno hemoragični šok, travmatska poškodba zaradi česar malih možganih TBI ali stiskanjem dobljene možganska hematom. Akutna cerebelarna ataksija lahko pojavijo pri multipli sklerozi, Guillain, postinfekcijskim in tserebellitah encefalitis, obstruktivna hidrocefalus, različne akutne zastrupitve in presnovne motnje.

Subakutni cerebelarna ataksija pogosto pojavlja kot simptom intrakranialni tumorja (astrocitom, hemangioblastoma, meduloblastomih, ependimom), Se nahaja v malih možganih, ali meningiom Mosto-cerebralno kota. Njen razlog je lahko posledica normalnega tlaka hidrocefalusa subarahnoidna krvavitev, preložena meningitis ali možganska kirurgija. Cerebelarna ataksija z subakutni nastopom morebitnih prevelikih odmerkov antiepileptiki, pomanjkanje vitaminov, endokrine motnje (hiperparatiroidizem, hipotiroidizem). Prav tako lahko delujejo tudi kot paraneoplastični sindrom pri malignih tumorjev procesih lokalizacija extracerebral (npr pljučni rak, rak jajčnikov, Ne-Hodgkinovega limfoma itd.).

Kronična progresivna cerebelarna ataksija je pogosto posledica alkoholizem et al., kronična zastrupitev (t. h. zloraba substanc in več drog hkrati), Počasi rastoče tumorje male možgane, možganska genetsko povzročil degenerativne in atrofije procese lezij v malih možganih tkiva ali poti hudo Chiari anomalija. Med genetsko določenim progresivnim cerebelarni ataksij tip najbolj znana Friedreichova ataksija, nefridreyhovskaya spinocerebralna ataksija, ataksija, Pierre-Marie, atrofije malih možganov Holmes, olivopontocerebelarna atrofija (OPTSA).

Cerebelarna ataksija s paroksizmalno seveda lahko dedna ali pridobljena. Med vzroki za zadnje točke TIA, multipla skleroza, intermitentno oviranje cerebrospinalni poti fluida v prehodnih kompresijskih foramen.

Simptomi cerebelarna ataksija

Cerebelarna ataksija tipa negotov asinergichnymi pometanje gibanja in značilen Negotov hoji, v katerem bolnik večjo štrudelj stabilnost. Ko ste poskušali prenesti na isti liniji je pomembno gugalnica na stran. Ataxic bolezni se povečuje z velikimi spremembami v smeri ali hiter vklop hojo po vstajanju s stola. Pometanje gibi so posledica kršitve njihove sorazmernosti (dysmetria). Na voljo kot dejanje neprostovoljni zaustavitev motorja prej, kot je dosegla svoj cilj (gipometriya) in pretiranih premikov amplitude (hypermetric). Tam disdiadohokinez - bolnikova nezmožnost, da hitro izvesti nasprotne motornih dejanja (npr obračanje vnic in pronacija). Zaradi oslabljenega usklajevanje in dysmetria pojavi pathognomonic za malih možganov pisave sprememb tipa ataksija: makrografiya, neravnine in drznosti.

Statična ataksija je najbolj očitna, ko poskuša postati pacient v pozi Romberg. Za patologija cerebelarne poloble tipično odstopanje, in celo padec v prizadeti strani, s spremembami v svoje vzdolžne osi struktur (črv) lahko pade na obeh straneh ali nazaj. Torbica prst-nos preizkus pokaže ne le promahivanie, ampak tudi s tem povezano ataksija, namen tremor - tresenje prst, narašča, saj se približuje nos. Testna bolnik v Romberg položaju z odprtimi in zaprtimi očmi, kaže, da je vizualni pregled ni posebej vplivalo na rezultate preskušanja. Ta funkcija je cerebelarna ataksija pomaga, da se loči od občutljivih in vestibularnega ataksiji, v kateri je pomanjkanje vizualnega nadzora vodi v znatno poslabšanje slabega usklajevanja.

Kot pravilo, ki ga spremlja cerebelarna ataksija in nistagmus dizartrija. Ima poseben "cerebralni" značaj: izgubi svojo gladkost, upočasni in postane nezvezne, stres gre v vsakem zlogu, kar spominja na petje. Pogosto je cerebralna ataksija tipa opazili na ozadju mišično hipotonijo in zmanjša globoke reflekse. V tako povzroči tetive refleksi so možne nihalo gibanje uda. V nekaterih primerih pa titubatsiya - nizkofrekvenčni drža tremor trupa in glave.

Diagnoza cerebelarna ataksija

Ker ima patologija malih možganov najbolj raznoliko etiologijo, njegova diagnoza je pritegnila strokovnjake z različnih področij: travme, nevrokirurgije, onkologije, genetike, endokrinologije. Previdno študija nevrolog nevrološki status poteka omogoča določitev ne samo naravo cerebelarna ataksija, ampak približno območje lezijo. Tako je patologija v cerebelarne polobli pokaže gemiataksiya, enostranskim motenj usklajevanje in zmanjšanje mišične tonusa- patološkega procesa v cerebelarni vermis - prevlado motenj pri hoji in ravnotežja, njihovi kombinaciji z cerebelarne dizartrije in nistagmus.

Da bi se izognili vestibularnega motnje izvedla študijo o vestibularnega analizatorja: stabilography, vestibulometriya, electronystagmography. Če sumite, nalezljivo možganske poškodbe na preiskavo krvi za sterilnost, izvaja analize. Lumbalno punkcijo, pridobljen s preiskavo likvorja kaže znake krvavitve, hipertenzija CSF, vnetne ali neoplastičnih procesov.

Glavne metode diagnosticiranja bolezni Patologijo malih možganov štrlijo možganskega slikanja tehnik: CT, MDCT in MRI možganov. Te vam omogočajo, da odkrijete tumorja v malih možganih, posttravmatskega hematom, prirojene okvare in degenerativne spremembe v malih možganih, njegova prolaps v foramen magnum in kompresijski premikom na sosednji anatomske strukture. V diagnozi ataksija žilne narave MRA in Doppler krvnih žil v možganih.

Dedna cerebelarna ataksija se določi glede na rezultate diagnostike DNA in genetsko analizo. To je lahko tudi izračuna tveganje, ki ima otroka s patologijo v družini, kjer je bilo primerov bolezni.

Zdravljenje cerebelarna ataksija

To je temeljni povzročitelj zdravljenje bolezni. Če cerebelarna ataksija je nalezljiva protivnetno genesis, mora biti imenovanje protibakterijsko in protivirusno terapijo. Če je razlog vaskularnih motenj, se uporabijo ukrepi za normalizacijo krvnega obtoka ali končati cerebralna krvavitev. V ta namen je v skladu z navedbami uporabljenih angioprotectors, trombolitik, antitrombotična zdravila, vazodilatatorji, antikoagulanti. Če ataksija strupena izvor proizvaja razstrupljanje: intenzivno infuzijske terapije v povezavi z imenovanjem diuretiki sredstv- v hujših primerih - hemosorbtion.

Ataksija, dedna narava še nimajo kurativno zdravljenje. To je v glavnem terapija presnovna :. vitamini B12, B6 in B1, Cerebrolysin, ATP mildronat preparati ginko biloba, piracetama, itd Da bi izboljšali presnovo v skeletnih mišicah, poveča njen tonus in moč priporočljivo za bolnike masažo.

Tumorji v malih možganih in posteriorni Fosse pogosto zahtevajo kirurško zdravljenje. Po odstranitvi tumorja mora biti čim radikal, kot je mogoče. Pri določitvi malignega naravo tumorja dodatno predpisanem kemo- mere ali radioterapevtskih zdravljenja. Glede cerebelarne ataksiji povzročil že uporabljajo okluzija alkoholom tokov ter postopki hidrocefalus shunt.

Napoved in preprečevanje

Prognoza v celoti odvisna od vzroka cerebelarna ataksija. Akutni in subakutni ataksija z vaskularnimi motnjami, zastrupitve, vnetnih procesov, pri pravočasno odpravo kavzalni faktor (vaskularne okluzije, strupenih izpostavljenosti, okužbe) povzroča, in ustrezno zdravljenje lahko povzročijo regresijo celoti ali delno konzervirani ostankov, pojavov. Kronično napreduje dedna ataksija označen s progresivno poslabšanje simptomov, ki vodi do pacientove invalidnosti. Najslabša prognoza ataksijo so povezane z rakom.

Preventivno znak je preprečevanje poškodb, razvoj motenj žilnih (ateroskleroza, hipertenzivna bolezen) In infitsirovaniya- nadomestilo endokrine in presnovne rasstroystv- genetsko svetovanje pri načrtovanju beremennosti- pravočasno zdravljenje patološkega sistema SSO kronična cerebralne ishemije, Chiari sindrom, procesi zadnjo Fosse.