Progresivna atrofija obraz

Progresivna atrofija osebe opisal leta 1837, ki ga je britanski zdravnik Parry. Kasneje, leta 1846, je nemški zdravnik Romberg bolezen povezana s kršitvijo trofičnega delovanje živčnega sistema, in ga pripeljali do trofonevrozam. Slednje se nanaša tudi na nevrologiji trofične razjede, Raynaudov sindrom, perforirana razjeda stopala, ki se pojavi v nekaterih hrbtenice bolezni, in drugi. V čast prvih raziskovalcev atrofija obraz v svetovni literaturi se pogosto omenja kot bolezen Parry-Romberg.

Postopno atrofija oseba lahko delujejo neodvisno ali Nauk o boleznih je sindrom drugih bolezni - siringomielija, skleroderma, tabes dorsalis na nevrosifilisa, možganov ehinokokoza, tumorji in tako naprej. Tipična starost nastopu idiopatske atrofije variira od 4 do 20 let. Pri ženskah se pojavlja 6-krat pogosteje kot moški.

vzroki

Res vzrokov in mehanizmov razvoja bolezni ni znan. Obstajajo primeri, ko progresivna atrofija razvite po opravljenem obraza travmatska poškodba možganov, modric obraz, trigeminalna nevralgija, infekcijske bolezni, kapi, ekstrakcija zob, poškodba materničnega vratu simpatična ganglije. Znani so primeri za družinsko in prirojene atrofijo.

Trenutno se pričakuje, da se pojavi progresivna atrofija obraza ko patogeni učinek različnih sprožilnih dejavnikov (poškodbe, zastrupitve, ki okužb) na cerebralne suprasegmental avtonomnih centrov v prisotnosti njihove funkcionalne (morda genetsko določenega) popuščanja. Kot posledica škodljivih učinkov na hipotalamus, ki se nahajajo v njihovih pokvarjenih suprasegmental centrov, ki urejajo vpliv na cerebralno spinalno in avtonomno gangliji, ki vodi do okvare avtonomnega urejanja prehranjevalnih procesov na področju inervacije ustreznega debla. Tako obstajajo lokalne degenerativne in atrofične spremembe kože, podkožja, mišično tkivo in kost.

simptomi

Postopno atrofija obraza pojavi v majhnem delu kožne atrofije, razbarvanje ali hiperpigmentacija, ponavadi lokalizirana v osrednjem delu obraza - lica, območju orbiti, spodnji čeljusti. Tam je sočasna bolezen potenje - hiperhidroza ali Anhidroza lezija. Koža postane tanjša, ki tvori pregib skozenj postanejo vidne subkutanih plovila. V okviru teh sprememb je koža pogosto v primerjavi z pergamentni papir. Značilna povečano občutljivost kože in slabe zazhivlyaemost rane. Razmnoževanje atrofični Postopek podkožja vodi k lokalnemu spuščanja tkiva.

Z napredovanjem bolezni atrofične spremembe vplivajo na celotno polovico obraza, včasih gibljejo nižja - polovico vratu. Tam so zmerno izražene atrofijo žvečilnih in obraznih mišic, s se funkcija mišice niso kršene. V nekaterih primerih je atrofijo mišic na nosu, ki vodi do asimetrijo. Možna atrofija na Pinna, mišice ustreza polovico jezika in mehkega neba. Atrofične spremembe tkiv periorbitalno območja tvorijo sliko o umiku iz zrkla, ki se lahko po pomoti, odvzetem za enophthalmos.

Parry-Romberg bolezen spremlja razbarvanje in izpadanje las, t. ur. trepalnic in obrvi. Na prizadetem strani prikaže Horner sindrom (zožitev zenice, povešene zgornje veke, povratni zrkla), kar kaže na motnje simpatičnega inervacije. V nekaterih primerih pa so poročali bolečine v prizadeti strani obraza. Če atrofija pokriva celotno polovico obraza, je njegova bruto asimetrija. Atrofične procese v tkivu kosti, ki vodi do zmanjšanja velikosti obraznih kosti lobanje - v zygomatic lok, nos, zgornji in spodnji čeljusti, izgube zob, dokler ni končan edentulous na prizadeti strani.

Obstajajo primeri, bolj generalizirana širjenje proces atrofija tok na ramenski pas, prsi, zgornje okončine. V izjemnih primerih, so skupno in navzkrižno atrofija, dvostranski atrofija obraz. Otroci splošni oblike so pogosto spremlja zapoznelega razvoja motorja, upočasnitev razvoja govora, ukrivljenost hrbtenice, hipoplazija kolka isti strani dzheksonovskimi epileptičnih napadov v nasprotni polovici telesa.

diagnostika

Svetlo in pathognomonic klinična slika, ki omogoča postopno atrofija osebo, omogoča diagnozo samo na podlagi kliničnih podatkov. Težave se lahko pojavijo pri diagnozi zgodnji fazi bolezni. Predvsem bolniki poiskati pomoč pri dermatologu ali dermatoonkologija, najmanj - na kozmetičarka. Brez izjeme, morajo biti preusmerjeni k nevrologu. Če je epipristupov priporoča posvetovanje epileptologa.

Anamneza za določitev progresivne narave sprememb v tkivih na obrazu. Spraševanje bolnika lahko kažejo na prisotnost avtonomnega bolečine in parestezije, brez grobih motenj senzacij in težave pri žvečenju in požiranju hrane. Cilj pogledov zazna atrofije spremembe kože, motnje pigmentacije (kateri je mogoče opaziti dyschromia, odseki rjave barve in m. P.), avtonomnem znake trofični motnje. Značilnost je ohranjanje občutljivosti kože in motorike od obraznih mišic.

Da bi ugotovili atrofijo z obraza sekundarni znaki, spremljevalni prirojene nepravilnosti in atrofične spremembe Sredica opravili celovit pregled bolnika. Namenski elektroencefalografija, MRI možganov (v njegovi odsotnosti - Echo npr merjenje intrakranialnega tlaka) ali posode Dopplerjev ultrazvočni obojestransko skeniranje glave (REG vodimo pri nezmožnosti teh raziskav). EEG odkrili lahko poveča epileptično aktivnost v možganih, MRI - atrofije in območij hidrocefalus, raziskovalna plovila - zmanjšan pretok krvi v nasprotno polovico atrofija glave. biopsijo kože in mišic sledi histološko preiskavo uporablja za potrditev prisotnosti vseh atrofije sprememb na koži, podkožnem tkivu in mišicah.

zdravljenje

Do danes, progresivna atrofija oseba nima učinkovitega patogenetsko zdravljenja. Morda imenovanje anaboličnih hormonov (retabolil, dianabol, Nerobolum) trophotropic drog in kalijevih pripravkov. V navzočnosti epileptičnih napadov zahteva izbor antikonvulzivi (Finlepsinum, levocetirizin, fenitoin, valproat, topiramat, itd), Hidrocefalija - dehidracija terapija (shema Diacarbum) s sindromom močnem bolečine - antinevralgicheskoe zdravljenje (karbamazepin ali fenitoin, Suprastinum, Trental, vendar -shpa, B vitamini).

dajanje maščobe (Lipofilling lica), presaditev kože in presadek kože, maščobe, parafina ali injekcijsko administracijo silikon - zmanjšati asimetrijo izražanja obraza plastično operacijo je mogoče izvesti. Izbira metode zdravljenja določena z obsegom tkiva atrofije. Torej, je priporočljivo za blago atrofija uvedbo posameznih vsadkov silikona. Huda progresivna atrofija sooča s primanjkljajem kože, označuje plastični kirurgiji lokalno.

Izkušnje so pokazale, da s časom kožo in kožna maščoba cepljenk opravi delno atrofijo in brazgotinjenje. Najboljši rezultat daje avtotransplantacije revascularized loput, ki jih je mogoče sprejeti na dimljah, abdomen regija (z vključitvijo prema trebušna mišica), območje rezila. Če je bruto spremembe skleroderma v nasprotju elastičnosti kože je thoracodorsal loputa avtologni presadek. Da bi dosegli najboljše estetski učinek v končni fazi takšne plastične kirurgije mogoče dopolniti z uvedbo silikonskih vsadkov. Pravilno izvedena moderno popravek plastična atrofija omogoča dolgoročno ohranjanje rezultatov delovanja.

Napoved in preprečevanje

Napoved v smislu okrevanja - neugodna. Vendar pa je progresivna atrofija oseba bistveno ne vpliva na delovanje bolnika in vodi le do trajne estetske napake, ki se lahko uspešno popravljena metode plastično kirurgijo. Ker je etiologija in patogeneza atrofije obraza ni dobro, se lahko razvije njegova posebna preprečevanje do njega.