Siringomielija

siringomielija (Iz grščina «syrinx» - prazni cevi in ​​«myelon» - hrbtnega mozga) - kronična bolezen centralnega živčnega sistema, pri čemer je učinkovina v hrbtenjači, včasih v sredici votlini oblikovan. Siringomielija ni ozdravljiv, ki se začne v mladosti, da spremlja bolnikovo življenje.

Res siringomielija zaradi prirojene pomanjkljivost glialnih tkivo, v katerem je zaraščanje glialnih celic v sivih prsne in vratne hrbtenjače in možganskega debla (siringobulbiya). glialnih proces množenje celic lahko poteka na travmatične poškodbe ali nalezljive bolezni. Patološko pomnožen glialne celice odmirati, vdolbino tvorjen v sivih možganov, podložene glialne celice. Te celice mimo tekočino, ki se nabira v votlini in povzroča, da se postopno povečuje. Tako obstaja kompresijo degeneracijo in smrti živčnih celic okoliške: motor in senzoričnih nevronov. Enakomeren napredovanje siringomielija je posledica stalnega povečanja nastalih votline, ki jo spremlja izguba naraščajočega števila nevronov. Če je to res siringomielija pogosto odkrijejo prirojene deformacije in hrbtenice malformacije: skolioza, deformacija prsnega koša, malocclusion, asimetrična struktura lobanje obraza in drugih delov skeleta, visoko nebo, ušesa displazija, dodatni nastavki iz mlečnih žlez, viličasto jezik, šestimi prsti in drugi. Res siringomielija teče v družinah in se večinoma nahajajo v moških, starih od 25 do 40 let.

Približno 65% primerov siringomielija to ni res, in je povezan z anomalijami v kraju lobanje in hrbtenice spojine (Cranio vretenc križišča). Takšne strukturne anomalije vodi do razširitve hrbteničnega kanala. Sivo stvar hrbtenice segmentov, ki so v bistveno večji spinalnega kanala je uničena, kar vodi do pojava značilne klinične slike siringomielija. Votline so podobni tistim, ki nastane, ko se res siringomielija, lahko oblikujejo namesto mrtvih nevronov, ki izhajajo iz hude spinalne poškodbe, krvavitev ali infarkt hrbtenjače.

Simptomi siringomielija

V večini primerov, siringomielija vdolbina tvorjena v posteriorni rog hrbtenjače, kjer senzoričnih nevronov, ki so odgovorni za bolečino in občutljivost temperature. Hkrati so velika območja z izgubo občutljivosti posameznih tipov so opredeljene na koži, najpogosteje se nahajajo v zgornjih okončin in trupa in enostranske lezije imajo obliko "polukurtki", in na dvostranski - "jopič". Zaradi občutljivosti kršitev pri bolnikih siringomielija se pogosto ranjenih in opekline, da je pogosto razlog za prvi obisk k zdravniku. Toda še pred oblikovanjem očitne občutljivosti padavine bolnika na teh področjih so senzorične motnje v obliki bolečine in parestezije (pekoč občutek, plazenje, itd), ki so lahko tudi razlog za obisk zdravnika. Proprioceptivna občutek in občutljivost s siringomielija še vedno ohranjena. Značilna dolgo topim boli bolečine v vratu, interskapularne regije, orožja in prsih. Izguba občutka v spodnji del telesa in nog je zelo redka.

Za siringomielija značilno izrazil nevrotrofnih motnje: odebelitev kože in njenih cianoza, slaba zazhivlyaemost celo manjših ran, deformacije sklepov in kosti, osteoporoza. Pri bolnikih z siringomielija pogosto pojavljajo značilnih sprememb roke: prsti so se zgosti, koža je suha in hrapava, videl številne brazgotinjenje iz rane in opekline pa so pogosto gnile rane ali sveže opekline, niso redki panaritiums. Če to vpliva na stransko rog hrbtenjače torakalnih segmentov tam chiromegaly - označene odebelitev krtačo. Trofični lezije sklepov (običajno rame in komolca) z siringomielija spremlja s taljenjem kostnih celic, da se tvori votline. z močno povečanje prizadetega sklepa značilno, bolečine pri gibanju in ni slišen hrup, ki ga zaradi trenja drobcev kosti v spoju povzročil.

Z napredovanjem siringomielija tvorjenih v hrbtenjači votline povečuje in lahko zajame njegov sprednji rog, kar vodi do zmanjšanja mišične moči, prometne kršitve in pojavom mišične atrofije. Razvijajo tako imenovano mlahav pareze udov, označen z zmanjšanjem mišičnega tonusa, atrofije in zmanjšala globoke reflekse. Ko je siringomielija cervikalni hrbtenjače označena Horner sindrom (ptoza stoletja krčenja zenice, umik zrkla). Z vključenost motornih poti označene nižje parapareza, včasih spremljajo razveljavili.

Če siringomielija vdolbina tvorjena v steblu možganov (siringobulbiya), bolezen začne s senzorično izgubo zunanjih delih obraza. Kasneje, postopoma pobral motnje govora, požiranje, dihanje (bulbarna paralize) razvil atrofijo jezika, mehkega neba, in polovico obraza.

zapleti siringomielija

Kdaj lahko siringomielija upoštevanje pojavijo z razvojem sekundarne infekcije bronhopnevmonija ali uroloških bolezni (uretritis, pielonefritis). Razvoj bulbarna paraliza, ko siringobulbii lahko privede do zastoja dihanja in smrti bolnika.

diagnostika
Rentgenografske metode diagnoza lahko prepozna prehranjevalne manifestacije siringomielija kot osteoporoze, zlomov kosti skupnih elementov, itd

Natančno diagnozo siringomielija omogoča MRI hrbtenice, in nezmožnost realizacije - mielografijo. Te metode bi bilo mogoče videti raziskavo syringomyelic votlino v hrbtenjači in prtljažniku.

zdravljenje siringomielija

V začetnem obdobju siringomielija, ko je aktivna reprodukcija glia, velja zdravljenja za zaviranje procesa. Takšno zdravljenje lahko ustavi napredovanje bolezni in zmanjševanje simptomov. V ta namen uporabljajo obsevanja - obsevanje prizadete segmente hrbtenjače in zdravljenje z radioaktivnim jodom ali fosforja, ki se kopičijo v hitro proliferirajoče celice in glia obsevamo njihova "znotraj". Pred zdravljenjem siringomielija bolniku dajemo z raztopino radioaktivnega Lugolovo raztopino, jodom, ki napolni celice žleze ščitnice, in jih tako ščiti pred vdorom radioaktivnega joda.

Terapija z zdravili je siringomielija nevrolog in vključuje uporabo dehidracijskih sredstev (Diacarbum, furosemid), vitamini, živčne sredstvi (glutaminska kislina, aktovegin, pirotsetam) dibasol. Za lajšanje bolečin v siringomielija prikazano analgetikov (Analgin, pyramidon) in ganglionska (pahikarpin).

Relativno nova metoda za zdravljenje siringomielija je neostigmin metilsulfat terapija izboljšuje prevajanje živčnih impulzov. Vendar se ne nanaša na vzrok bolezni, ampak samo vam omogoča, da začasno izboljšanje živčno-mišični ravnanje. Morda kombinirano zdravljenje z prozerinovoy UHF ali radona kopeli.

Kirurško zdravljenje siringomielija je razpravljalo na velike in večje nevroloških motenj kot osrednji pareza nog in perifernih pareza dlani. operacije hrbtenice so narejeni za drenažo syringomyelic votlin, spinalni dekompresija, odstranitev zarastline.

Prognoza siringomielija

Praviloma je res siringomielija značilna počasi progresivno seveda in zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo. Bolniki ohranijo sposobnost za delo za daljše obdobje. Vendar pa se z razvojem infekcijskih zapletov lahko pride sepsa.

Težke tokovi siringobulbiya je vključen v procesu dihalne sredini in vagusni živec so usodna.

Preprečevanje siringomielija

Metode primarne preventive siringomielija še ne obstajajo. Cilj sekundarna preventiva za preprečevanje napredovanja bolezni, preprečevanje okužb, poškodb in opeklin.