Možganska ependimom

cerebralne ependimom - Tumor CNS, izvirajo iz ependimotsitov. Slednji so epithelioid celice tvorijo ependimom - tanka epitelijski možganskih prekatov in osrednji spinalni kanal. Ependimom do 8% vseh možganskih tumorjev gliomov. Ependymomas so pogostejše pri otrocih, približno 60% bolnikov, ki so otroci v prvih petih letih življenja. V svoji razširjenosti ependimomom možganih je potrebno tretje mesto med vsemi možganskih tumorjev pri otrocih. Pri otrocih, pogosteje kot odrasli, opazili njene malignih variante.

možgani ependimom pogosto oblikujejo v posteriorni Fosse. V mnogih primerih so značilni počasna rast, pomanjkanje kalitve v obkroža možgansko tkivo. Ker pa so tumorji lahko povzročijo Mass Effect - možganska stiskanje. Metastaze ependimom pojavlja predvsem na tekočina načine, in ponavadi ne presegajo centralnega živčnega sistema. Najbolj pogosto poročali retrogradna metastaze v hrbtenjači. Zdravljenje ependymomas je aktualni problemi sodobne onkologije, nevrologije in nevrokirurgije.

Vzroki možganskih ependymomas

Študije so pokazale, SV40 virusov v celicah ependymomas aktiven. Ampak še vedno ne razumejo njegovo vlogo pri razvoju tumorjev. Menijo, da nastanejo možgani ependymomas v povezavi z izpostavljenostjo najpogostejši tumorskih onkogene dejavnikov, kemičnih karcinogenov, sevanje, trajanje neugodnih naravnih razmer (npr giperinsolyatsii), onkogene virusi (virus herpes, človeški papiloma virus itd.).

Poleg tega ni mogoče izključiti sodelovanje genetskih dejavnikov pri razvoju ependymomas. Znan kombinaciji s cerebralno ependymomas nevrofibromatoza Recklinghausen, sindroma multiple endokrine neoplazije, družina difuzna polipoza kolona.

razvrstitev

Glede na sedanje razvrstitve 4 vrste ependymomas z različno čistostjo in narave toku procesa tumorja. Najbolj benigni ependimom miksopapillyarnaya je lokalizirana predvsem v hrbtenjači v repov equina. To se pojavlja predvsem pri odraslih. Subependimoma drugačen benigna počasna rast, pogosto asimptomatski in razmeroma redke ponovitev. Klasična ependimom pojavlja najpogosteje. Lahko povzroči zamašitev tekočina poti. To ponovi večkrat, na koncu uspelo preoblikovati v anaplastični ependimomom. Slednji je približno četrtina vseh ependymomas. Značilna pospešene rasti in metastaz, za kar je prejel Sopomenke: ependymoblastoma malignega ependimomom, nediferencirano ependimomom.

Simptomi možganskih ependymomas

možgani ependimom kaže simptome intrakranialno hipertenzijo: vedno večji glavobol, občutek pritiska v zrkel, neodvisne od prejema slabost, bruhanje hrane. Poleg tega mnogi bolniki imajo razdražljivost, nekatere spremembe v običajno vedenje, ataksija - nerodnost in nestabilnost za hojo gibanja discoordination, zaradi česar je težko na prvem mestu, mala dejanja roke v t h in pismu ... V šoloobveznih otrok je izrazito poslabšanje učnih izidov.

Zgoraj navedeni simptomi so posledica sindroma lužina-hipertenzivna in spojene z zvišanjem intrakranialnega tlaka. Če ependimom postane ovira za promet cerebrospinalni tekočini in povzroča pečatenje alkoholom tokov, razvoj obstruktivno hidrocefalusa. Klinična slika se je močno povečalo simptomov - glavobol postane zelo intenzivna in jo spremlja ponavljajoče bruhanje brez stanju reliefa. Možni napadi.

Alopecije simptomi spremljajo možgansko ependimom, spreminja glede na lokacijo tumorja. Za zadnjim Fosse tumorjev je značilna vestibularnega ataksijo, dvojnim. Če možgani ependimom nahaja na dnu IV prekata, lahko pride do izguba sluha, ataxiophemia, cerebelarna ataksija, disfagija.

Diagnosticiranje možganskih ependymomas

Izraženo tekočina-hipertenzivna sindrom, videz drugih nevroloških simptomov ali novo nastalega epipristup so za nevrolog priložnosti v smeri pacientove MRI ali CT možganov. Brain MRI je prednost, saj zagotavlja več informacij in vam omogoča, da se prepreči izpostavljenost sevanju, še posebej, ko gre za preučitev otroka. Za otroke, mlajše od enega leta primarne diagnostične koraku lahko biti neurosonography, ki teče skozi celo nezakryvshiysya Fontanelle.

Poleg tega poteka elektroencefalografija, posvetovanje z oftalmologu, neposredno oftalmoskopom. Za določitev distribucijski postopek izvedemo na spinalnega kanala lumbalno punkcijo in pregledom cerebrospinalni tekočini. Končno preverjanje diagnoze je možno šele po morfološka študija ependimom material, pridobljen intraoperatively ali stereotaktičnega biopsijo.

Zdravljenje in prognoza možganskih ependymomas

Optimalna Postopek ependimomom zdravljenja je njegova skupna odstranitev. Pogosta lokacija tumorja v zadnji Fosse povzroča določene težave, za dostop se sooča nevrokirurg. Če popolna odstranitev tumorja ni mogoče, se lahko operacija nositi paliativne. V takih primerih se lahko bypass operacijo opraviti povečati odliv cerebrospinalni tekočini. Da bi zmanjšali verjetnost ponovitve možganskih ependymomas po terapiji kirurgija sevanja. Pri dojenčkih, možgani, ki je še posebej občutljiva na sevanje, obsevanje je treba zmanjšati ali zamenjati s kemoterapijo. Zdravljenje s citostatiki (cisplatin, karboplatin) lahko izvede po obsevanju ali namesto tega. Njen obseg je odvisen od vrste in razširjenosti epindimomy.

Pri odraslih, uničenje tumorja z morebitno stereotaktičnih. V zadnjem času vse pogosteje uporablja nastavitev "Cyber ​​nož", ki omogoča, da se doseže visoko skupno dozo sevanja ependymomas z zbliževanjem različnih nosilcev na tumorji, ki izvirajo iz različnih delov stroja. Vendar pa je zaradi visoke izpostavljenosti sevanju, ta metoda ni priporočljivo za otroke, mlajše od 14 let.

Miksopapillyarnaya ependimom in subepindimoma po radikalni odstranitvi splošno imajo ugodno prognozo. V primeru klasične ependimomom popolna odstranitev ni vedno mogoče. Neoplazme ponavlja, običajno na mestu njenega prvotnega videza. Po uspešno odstranitev 5-letnega preživetja je ocenjena na 67-80%. Najbolj negativna prognoza anaplastični ependimom, ki je povezana s svojo hitro širitvijo tekočina načinov. Treba je opozoriti, da tudi po uspešno izvajanje zdravljenja, bolniki lahko v prihodnje rešiti različne nevrološke motnje, gluhost, pogled-poslabšanja pri otrocih lahko moten duševni funkcija.