Granulosarcoid

Fungoidnega granuloma - razmeroma redek T-celični limfom kože, Bolezen opazili 1 primer na 345.000 prebivalcev. V večini primerov (70-80%), bolnih ljudi, od 40 do 60 let. Pri moških se bolezen pojavlja nekoliko pogosteje kot ženske. V fungoidnega granuloma temelji na razmnoževanje in maligne transformacije T-limfocitov. Natančne vzroke, ki sprožijo ta mehanizem je treba še določiti. Menijo, da vlogo genetskih dejavnikov in kronične antigensko stimulacijo v persistentne virusne infekcije (okužba herpes, HPV et al.)

Simptomi fungoidnega granuloma

Klasična oblika fungoidnega granuloma aliber bazene so značilne 3 fazah bolezni: eritematozni plaka in tumor. Oder eritematozni na koži pojavi veliko srbeče lise rdečo in modro, rdečo ali rumeno-roza barve. Prihajajo iz nekaj milimetrov v premeru do 15-20 cm. Madeži so piling ali jok površino. Pogosto opozoriti razporeditev elementov na trupu ter ekstenzorske površine rok in nog, toda izpuščaj fungoidnega granuloma so vse lokalizacije. Srbenje je včasih pred pojavom madežev. V večini primerov je to značilno znamenje fungoidnega granuloma, lahko pa jih sploh.

izpuščaj sliko v glivične mikoze je enaka slika parapsoriaza, dermatitis herpetiformis Duhring, ekcem ali planus. Zato nekateri avtorji menijo, da je kožni faza - to je dermatoza, ki se nato pretvori v fungoidnega granuloma.

Prehod klasičnih eritematozni faza fungoidnega granuloma v pojavi plošča v različnih časovnih obdobjih, od nekaj mesecev do deset let. V koraku prepojena neenotno lise fungoidnega granuloma postane gosta in se dvigne nad površino kože, preoblikovanje plakete. Območje oblog začne rasti, barva postane vijolična in opečnato rdeča barva, površina postane hummocky. Značilno povečal srbenje. Sčasoma se lahko plošča opraviti povratne razvoj, ki se začne sredi njih. V tem primeru je plošča še naprej raste po obodu, da se tvori obroč. Zlit skupaj z plaka regresijo v srcu, da tvorijo kožo v obliki muhast oblike loki in vence.

V tumorskih fazi fungoidnega granuloma kožne elementa prehaja v neoplastične lezije, ki lahko dosežejo velikosti in imajo oranžno-rdečkasto modre ali rdeče-rumeno barvo. Skupaj s tako nastanka tumorja na kožo in elementov, ki se upoštevajo stopnjo zobnih oblog. Nekaj ​​tednov kasneje tumorja razpadejo da se tvori globokih razjed prevlečeno izloča gnojen izcedek krvav odvajanje in nekrotične mase tkiva. Bolnik je opaziti slabotnost, izguba apetita, izguba telesne mase. fazi tumorja loteva visceralnega v kateri Zanimiv videz kože.

Vsi koraki fungoidnega granuloma pride s povečanimi bezgavke, predvsem dimeljske in stegenskih. Telesna temperatura se lahko dvigne in nočno potenje. Skoraj 70% bolnikov z fungoidnega granuloma pride trofične motnje: degenerativne spremembe las in nohtov, kože hiperpigmentacija, kršitve potenje in drugi. Poraz sluznice je redka. Elementi v takih primerih običajno pojavijo trdno ali mehko nebo. So hitro spremenili v obsežnih razjede.

Oblika Vidal-Brock (vijačnih fungoidnega granuloma) se nanaša na retikulosarkomatoze kože. To je značilno pomanjkanje eritematozni ploščo in faze in ki se pojavijo na koži takoj tvorbe tumorja prtljažnik, obraza in okončin.

Eritrodermicheskoy tvorijo galop-Besnier različno razširjenost rdečica okoli kože, otekanje, hudo infiltracijo in luščenje kože. Bolezen spremljajo visoke temperature reakcije, splošno zdravstveno kršitve.

Diagnoza fungoidnega granuloma

Na začetku fungoidnega granuloma v krvi, kot pravilo, je povečanje števila belih krvnih celic, limfocitov in eozinofilcev. V fazi tumorja in oblike eritrodermicheskoy padca števila levkocitov in limfocitov, povečanje ESR. Za potrditev fungoidnega granuloma opraviti imunološke raziskave.

Preučevanje kožnih fungoidnega granuloma elementov predhodno izvedemo z ultrazvokom in Dermatoskopija kožnih neoplazem. Histološki pregled predelu kože, vzetega iz patološkega nidus biopsija, v prvem koraku v fungoidnega granuloma razkriva spinosum plast edem in povrhnjice acanthosis (izguba povezav med celicami), kopičenje limfocitov, fibroblastov, mastocitov in eozinofilcev. Faza plošča izgovarja acanthosis, označene gnezdovidnye zalog orožja histiocytes in limfocite. V tumorja infiltracija korak zajema ne le vse plasti usnjice, ampak tudi v podkožnem tkivu, včasih zajame osnovne tkiva.

Korak za odkrivanje tumorske lezije notranje organe opravi ultrazvok trebuha in prsnega radiografijo.

Razlikovati z fungoidnega granuloma sezaryjev sindrom in drugi limfomi, sistemski vaskulitis, kronična dermatitis, psoriaza s sod.

Zdravljenje fungoidnega granuloma

Pri zdravljenju fungoidnega granuloma se uporabljajo kortikosteroidi (deksametazon, prednizon, itd), protitumorsko antibiotiki in citostatikov (metotreksat, fosfazin, ciklofosfamid, prospidin, Dipin). Večina uporabite kombinirano zdravljenje s temi skupinami. Morda fototerapija, radioterapija, zunajtelesno Photochemotherapy. Lokalno na zmanjšanje srbenje uporablja mazilo kortikosteroida.

Prognoza fungoidnega granuloma

Prognoza je slaba. Glede na vrsto in resnost bolezni lahko traja od 2 do 12 let. V mnogih primerih se lahko pravočasno diagnozo in začetek zdravljenja v prvih dveh fazah fungoidnega granuloma doseči dolgoročno odpust in podaljša življenje bolnikov.