Limfom, mediastinalni

Izraz "limfom mediastinalnega prostora" pomeni ne-Hodgkinovim (Reticulosarcoma, limfosarkom) in Hodgkinov (megakaryoblastoma) Limfom predvsem vpliva na bezgavke iz mediastinuma. med vsemi mediastinalni tumorji limfom predstavljajo majhno skupino pa pogostost mediastinuma lezij s klamidijo do 90%, in limfomov ne-Hodgkinov - do 50%. Mediastinalni limfom predvsem pri mladih in srednjih let (20-45 let). V večini primerov, limfom lokalizirana v sprednjem zgornjem mediastinuma nadstropju. Daljša indolentni (s klamidijo) agresivni ali hitra (z limfosarkom) otežujejo pravočasno odkrivanje limfomov. Reševanje tega problema zahteva integracijo prizadevanj strokovnjakov na področju onkologije in prsnih operacijo.

Vzroki mediastinuma limfoma

V večini primerov, neposredni vzrok mediastinuma limfoma pri posameznem bolniku ostaja nejasna. Vendar pa so hematologija znani dejavniki, ki povečujejo verjetnost limfatičnih novotvorb v populaciji kot celoti. Rizična skupina vključuje bolnike, ki se izterja infekcijska mononukleoza, hepatitisa C, HIV okuženih- trpi zaradi avtoimunske bolezni (SLE, revmatoidni artritis et al.), trpel, kot tudi tiste, katerih najbližji sorodniki hematološke malignosti. Z razvojem limfoproliferativne bolezni so povezane nekatere genetske bolezni, označen s primarno imunsko pomanjkljivostjo - sindrom Wiskott-Aldrich sindroma, Louis-Bar (I-m ataksija - telangiectasia), Duncan in sod.

Ugotovljeno je bilo, da je tveganje limfomov različnih lokalizacije večja pri bolnikih, kemoterapijo ali obsevanjem za rakom, kot tudi pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno terapijo po presaditvi organov. Med škodljivih zunanjih dejavnikov izredno proizvodnje pomen škodljivosti, ekološke težave, pretiranega izpostavljanja soncu, povečano porabo živalskih beljakovin. Vpliv alkohola in kajenje za razvoj limfomov vsekakor ni potrjena.

Mediastinalni limfom lahko primarna (prvotno razvit v mediastinuma prostoru) ali sekundarni izvor (so metastatskih tumorjev ali manifestacija splošnih oblik Hodgkinovo boleznijo).

Simptomi limfoma v mediastinuma

Mediastinalne Hodgkinova bolezen v zgodnjih fazah prihodkov z minimalnimi simptomi. Pogosto povečati mediastinalnega prostora vozlišč, ki jih rentgensko slikanje prsnega koša odkrijejo, da je edini znak bolezni. Začetne klinične manifestacije običajno vključujejo slabo počutje, utrujenost, nespečnost, zmanjšan apetit, izguba telesne mase. Značilna periodičnih povišanja telesne temperature, suh kašelj, nočno potenje, srbeča koža. V poznih fazah razvoja limfom sindrom mediastinalnega stiskanje Hodgkinov s stiskanjem mediastinalnih struktur povzroča. Klinični izraz tega sindroma so lahko težko dihanje, tahikardija, kršitve požiranju, hripavost, zabuhlost obraza in vratu (sindrom cava nadrejeni vena). Na pregledu, ki je pogosto določena s povečanjem na materničnem vratu in aksilarna bezgavke, prsih izbočenem, širitev podkožne vene na prsih.

limfoma Ne-Hodgkinov v mediastinuma so pogosteje zastopani retikulosarkome, nodularne in razpršeno limfosarkom. Zanje je značilno hitro infiltracijski rast in zgodnje metastaz na pljučih, kostni mozeg, vranica, jetra in kožo. Ko mediastinalni limfosarkom znaki sindroma mediastinuma stiskanje prevladujejo - kratka sapa, zadušitve kašelj, disfonija, cianoza, in stiskanje SVC. Približno 10% bolnikov z pojavi mediastinalni limfom plevralni izliv ali chylothorax, zaradi težavnosti venske ali limfna drenaža ali tumorsko invazijo poprsnice povzročil. V poznejših fazah tumorja lahko napadejo osrčnika, aorto, prepone, prsni koš.

Diagnoza mediastinuma limfoma

Limfom mediastinalni lokalizacija vedno ne diagnosticira rentgenske aparate. Računalniška tomografija, podrobneje kot golo slikanje v nam omogoča, da preuči konglomeratih tumor, limfnega vozla širitve mediastinalni sodelovanje paratracheal, tracheobronchial, hilar bezgavke. Diagnostični pomen magnetno resonanco v mediastinalnih preverjanje limfomu se vsi avtorji niso priznane.

Poleg teh študij je ultrasonografijom na mediastinuma, da oceni stanje intratorakalnega bezgavke nedostopna za rentgensko slikanje. Še zelo občutljiva metoda lymphoscintigraphy z galij citrat. Za identifikacijo stiskanje sapnika in bronhijev, ki je bronhoskopijo izvaja.

Kot politike zdravljenja z mediastinuma limfoma imunohistokemijske in histološki tip tumorja določi, diagnostični korak obvezno biopsija. S povečanjem voljo za otipavanje bezgavk izrezu se izvaja, preskalennuyu punkcijo ali biopsijo. V drugih primerih, zatekla k deluje biopsijo preko mediastinoscopy, parasternal mediastinotomy, diagnostični thoracoscopy.

Razlikujejo mediastinalni limfom je potrebno z drugimi mediastinalni tumorji, cista na mediastinuma, sarkoidoza, tuberkuloza VGLU, ehinokokoza, limfadenitis Različne etiologij, metastaz pljučni rak, mediastinitis s sod.

Zdravljenje in prognoza mediastinuma limfoma

Izbor Protokol obravnava mediastinalni limfom je odvisna predvsem od vrste in obsega tumorja. Ko je lokalna klamidija kaže lokalno radioterapijo. Včasih v izoliranih lezij mediastinalnih bezgavk zateči k njihovi kirurško odstranitev, ki ji sledi radioterapija. Zdravljenje algoritem skupne stopnje Hodgkinove bolezni predvideva kombinacijo kemoterapije ali kemoradioterapija.

Mediastinalni limfosarkom tudi dobro odzivajo na zdravljenje s pomočjo konservativne metode - obsevanje in kemoterapijo. Veliko onkologi in torakalne kirurgije v zadnjih letih v korist veljavnosti kirurški odstranitvi mediastinuma limfoma. V resektabilne primerih se operacija lahko izvaja že v diagnostični fazi (tako imenovano skupno biopsija), vendar je večina kirurgi priznava, da bi bilo zaželeno njegovega delovanja po predhodni terapiji proti raku (odstranitev ostanka tumorja).

Uspeh zdravljenja in preživetje bolnikov z limfomom v mediastinuma odvisen immunomorphological diagnoze. 5-letna mejna stopnja preživetja brez bolezni pri domačo oblike Hodgkin premagati bolnyh- 90% pri stopnje IV Hodgkinova bolezen, četudi je zdravljenje polihimioluchevogo sliki ne več kot 45%. Limfosarkom imajo precej slabšo prognozo zaradi hitrega posploševanje procesa in pogoste ponovitve.