Frontotemporalne demence

Frontotemporalne demence - progresivna demenca z razširjenost čustvenih in vedenjskih motenj. Za prvič je bila zadeva všeč demenco opisal nemški nevrolog in psihiater Alfred Peak. Dolgo časa se je imenoval ta patologija Pickova bolezen, potem pa smo ugotovili, da je bolezen, ki se kaže v delu Peak le oblika frontotemporalne demence. Za frontotemporalne demence označen s predhodno nastopa v primerjavi z drugimi oblikami demence. Prvi simptomi se pogosto pojavijo pred starostjo 60 let. Popolna ozdravitev ni mogoča, je povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi je 8-11 let. Zdravljenje te bolezni se izvajajo strokovnjaki na področju nevrologije in psihiatrije.

Vzroki in klasifikacija frontotemporalne demence

Vzroki frontotemporalne demence je še ni dokončno pojasnjena. Približno polovica bolnikov so zaznali primere bolezni v družini, kar kaže, da je zaradi neugodnega dednosti. Leta 1997 je Nobelovec Stanley B. Prusiner izkazalo, da je razvoj nevrodegenerativnih bolezni, ki jih prionov pogosto povzroča - zlasti infekcij, modificiranih proteinov, ki povzročajo druge normalne prionski proteini preoblikovati svojo strukturo, nekakšno naprej verižno reakcijo. Pri frontotemporalna demenca taki proteini prirejena tau beljakovin. Kot predisponiranimi dejavnikov, nekateri strokovnjaki menijo, žilne bolezni, Svetega Martina zlo, infekcijske lezije, in možganske poškodbe.

Heterogenost lezij prednjih in časovnih režnja povzroča različne simptome in otežuje klasifikacijo bolezni. V klinični praksi se običajno uporabljajo delniški atrofije. Razlikovati izolirane lezije časovnih mešičke, izolirano udeležbo frontalnega režnja in možnosti, s široko atrofijo. Ločeno poškodbe časovnih mešičke prevladuje afazija. V širjenja patoloških sprememb v amigdala in hipokampus afazičnih motenj dopolnjujejo čustvene motnje, izgubo moralnih standardov, povečano distractibility, motnje prehranjevanja in nezmožnost prepoznavanja predmetov z očmi. Ko primarna poškodba od frontalnega režnja v ospredje kognitivne motnje. S hkratnim atrofija prednjih in časovnih režnja so prisotne vseh navedenih simptomov.

Simptomi frontotemporalne demence

vedenje bolnika postopoma spreminja. Ti postanejo pasivni in začeli zanemarjati svoje poklicne in družinske obveznosti, če je mogoče, da zavrne izvesti nobenega dejanja - opravljanje njihove površen, nejevoljno in brezskrbno. Stik z drugimi (tako strokovnih in osebnih) izgubijo svojo spontanost, omejeno na stereotipnih interakcije. To zmanjšuje potrebo po komunikaciji, bolniki traja več pobudo za kratko in tersely odzove.

Sčasoma, izgubila moralne norme izgine empatijo, znižane na kritiko svojih dejanj. Bolnik ni več empatije z drugimi ljudmi, ki se znajdejo v težkem položaju, ne daje čustveno podporo nekoga, ki ga poznate, kaže brezbrižnost, naj gredo "flat" šale, zanemarja javni spodobnosti. Pogosto razvija vroč temperament, bolnik začne hitro odzove na nedolžne pripombe ali manjših kritik, žalitev in žalijo druge brez kakršnega koli razloga. Tam disinhibition pogoni, je mogoče zaznati neprimerno igrivost, promiskuiteto, prenajedanje, odvisnost od sladkega ali alkohola.

To trpi zaradi logičnega razmišljanja, sposobnost razlikovati primarne in sekundarne, načrtovanje, povzemanje, presojanju in oblikovanju sklepov. pacientovi ukrepi so usmerjeni, in neorganizirano. On ne končati začel dejanja, ki se moti, ki se nenehno spreminja načrte in preklopi iz ene dejavnosti v drugo, nikoli ni dosegla rezultata. Na delu takšnega vedenja izgleda nesmiselna in kaotično. V nekaterih primerih je ponavljanje koli ukrepa.

Bolnik postane neurejena. To ni več pozorni na njihov videz, le redko spreminja oblačila, zanemarjanje osebne higiene. Opazili izrazil blage motnje govora. Bolnik postane težje najti besed, da bi ustrezno izraziti svoje misli. Na voljo kot Rječitost s konstantnimi skoki iz ene teme na drugo, in zmanjševanje glasovno dejavnosti. Možnost, da bi dosegel, pisanje in izvajanje strokovnih nalog za dolgo časa ostala nedotaknjena.

Za razliko od drugih vrst demenca (Npr demenca Alzheimerjeva bolezen) Huda okvara spomina v zgodnjih fazah frontotemporalne demence odsotna. Kognitivne sposobnosti (razmišljanje, inteligenca) v začetnih fazah trpijo malo, tako da ljudje pogosto blizu že dolgo časa niso bili seznanjeni za razvoj demence, pripisovanje te spremembe naravnega staranja ali škode naravi.

Obstajajo tri stopnje frontotemporalne demence. Za vsako fazo so značilne določene spremembe v kognitivnih funkcij, gibanja in vedenja. V prvi fazi, bolniki izgubijo občutek takta, so brez pomena za njegovo stanje. Tam so izrazili blage misli motnje in zmanjšano sposobnost za namensko ukrepanje. Spremembe na področju motorja sta odsotna.

V drugem koraku napreduje nadzor nedovoljenem nad svojimi dejanji. Pokazala Klüver-Bucy sindrom, ki vključuje hiperseksualnosti, izčrpavanje svojih lastnih čustev in izgubo sposobnosti prepoznavanja čustev drugih ljudi, nezmožnost prepoznavanja vizualnih predmetov, motnje in giperoralizm prehranjevanja (obsesivno negujejo, žvečenje, sesanje in željo, da sprejme različne stvari v usta). Kognitivne motnje kaže motnje govora, motnje mišljenja in postopno izgubo sposobnosti za regulacijo prostovoljno dejavnost. Sektor motornih ostaja nedotaknjena.

V tretji fazi bolnik postane pasivno, šibko volje in apatije. Pokazala izrazite motnje mišljenja in hude kršitve govora. To trpi zaradi spomina, oslabljeno sposobnost za navigacijo v prostoru s pomočjo pogleda. Obstajajo motnje gibanja, razvoj parkinsonizem, nekateri bolniki se nahajajo piramidno znake. Obdobje od začetka simptomov demence pred prehodom v tretjo fazo giblje od 2 do 10 let. Povprečna pričakovana življenjska doba od začetka bolezni je 8-11 let.

Diagnoza in zdravljenje frontotemporalne demence

Diagnoza je bila ustanovljena na podlagi pregleda in pregleda bolnika, kot tudi intervjuji s člani njegove družine. Opravi nevrološki pregled, ocenijo obseg oslabitev govora, če je to potrebno, napotijo ​​bolnika, da se posvetuje nevrologa in logopeda. Če želite ugotoviti žarišča kortikalna atrofija in bele spremembe glede na to, v delih imenuje MRI možganov, vendar pa nobena sprememba ni razloga za izključitev diagnoze demence, od zgodnjih fazah patoloških površin, ne smejo obarvajo. Za odkrivanje prioni delovanje lumbalno punkcijo sledi preiskavi na CSF-tau proteina.

Za potrditev frontotemporalnih demence in diferencialno diagnostiko drugih oblik demence uporabo posebnih nevropsihološke teste - "A kratek pregled psihološkega stanja» (MMSE) in "baterije čelnega disfunkcijo» (FAB). Ko frontotemporalna demenca FAB kazalniki zniža na 11 točk ali manj, MMSE meritve so običajno več kot 24 točk. Pri Alzheimerjevi bolezni je ravno nasprotno - izrazito zmanjšanje zmogljivosti MMSE na visoko stopnjo FAB.

Trenutno ne obstaja način za zdravljenje bolezni. Glavna naloga psihiater, nevrolog in drugih strokovnjakov je povečati trajanje in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov. Za normalizacijo mentalne aktivnosti, povečuje možnost, da se osredotoči in izboljšanje spomina, ki se uporablja memantina. Uporaba serotoninergičnih zdravil. Po pričevanju predpisana antipsihotiki in antidepresivi. V kasnejših fazah ključno vlogo, ki jo kakovostne oskrbe igral. je potreben nadzor ura. Če ste izgubili sposobnost ukrepov samooskrbe so potrebni, da se prepreči zaplete, ki se pogosto pojavljajo pri hudo bolnih pacientov (preležanine, tromboza, stagnira pljučnica).