Pickova bolezen

Pickove bolezni je redka vrsta frontotemporalna demenca z značilnim začetkom v starosti 50-60 let in prevladujočo atrofijo skorje od časovnih in čelnega režnja možganov. Imenovan v čast, ki jo je opisal leta 1892 Arnold Pick. Vrh sama se šteje patologija ji je opisan samo ločeno klinično varianto senilne demence. Vendar pa je kasneje, potem ko je ugotovil potrjena Patoanatomske izvedensko značilne morfološke značilnosti, Pickovo boleznijo smo izolirali kot samostojna Nauk o boleznih.

Podatki o razširjenosti bolezni se ne zbirajo zaradi svoje redkosti in težav pri vivo diagnoze. V literaturi obstajajo dokazi, da se pojavi Lance demenca 4-krat manj Alzheimerjeva bolezen. Moški trpijo redkeje ženske. Stalno in hitro napredujoča bolezen, težave pri diagnosticiranju in zdravljenju ne Pick bolezen pereč problem sodobne gerontologije in nevroznanosti.

Vzroki Pickovo boleznijo

Etiologija ostaja neznan. Družinski primeri so silijo raziskovalcem, da kažejo svojo dedno značaj. Vendar pa je sporadičnih primerov pride pogosteje družino in znotraj iste družine pogosto zbolijo brate in sestre, sorodniki, kot v različnih generacij. Med možne etiofaktorov imenom trajne posledice na možganih škodljivih kemikalij. To lahko vključuje tudi uporabo anestezije, še posebej v primerih pogosto uporabo ali neustrezno odmerjanje. Nekateri avtorji menijo, da lahko Pickova bolezen razvije v povezavi s prej preselil iz duševne motnje. Poleg tega so raziskovalci verjame, da dejavniki, kot so zastrupitve, travmatska poškodba možganov, okužbe, duševne motnje, gipovitaminoz Vitamin C. Play le provokativno vlogo.

Morfološko definirana atrofije procese v čelnem in časovnih režnja možganov pogosto več, izražen v dominantni polobli. Atrofija vpliva tako na korteks korteksa struktur. V tem primeru ni vnetne spremembe. Žilne bolezni niso značilne ali blago. Senilne plake in nevrofibrilarne pentlje, ki so značilne za Alzheimerjevo boleznijo niso na voljo. Pathognomonic odjema bolezen se šteje argentophilic intranevralno vključkov.

Simptomi Pickovo boleznijo

V svojem razvoju, Pickova bolezen preide tri zaporedne faze. V začetni fazi prevladujejo sprememb osebnostnih z izgubo razvili moralnost. Človek postane zelo sebično, je opaziti antisocialno vedenje. Disinhibition od nagonov in izgube nadzora nad svojimi dejanji vodijo k takojšnjemu izvajanju nagona (fiziološke potrebe, spolne želje), ne glede na okolje in podnebje. Kritika bolnika bistveno zmanjša in da pojasni svoje vedenje, da "ne more upreti", "se je zgodilo", "ne more čakati". Na podlagi tega se lahko razvije bulimija, hiperseksualnost sod. motnje. Spremembe govor se zmanjšajo za večkratno ponavljanje besed, stavkov, šale, zgodb in skrivnosti ( "fonograf rekordnem" znak). Ugotavlja evforijo ali apatijo.

Klinika Razširjenost začetno obdobje, ko je Pike demence ali drugimi znaki, odvisno od lokacije pojavljajo atrofije procese v možganih. Tako je bazalna prednji atrofija spremlja osebnostne motnje, čustvene nestabilnosti, togost in spreminjanje obdobja rastormozhennosti- convexital frontalno klina atrofija - kombinacijo nesocialno vedenje apatija in Abul - impulze izgubo in želi popolno pomanjkanje volje. Z razširjenosti atrofije v levi polobli so vedenjske motnje kaže na ozadju depresija. Polkrogle atrofija označen neprimernega obnašanja v kombinaciji z evforijo.

V drugi fazi, in da se povečuje kognitivne motnje. Obstaja sensorimotor afazija - bolnik ne more izraziti svoje misli in je izgubil sposobnost razumeti govor drugih. Opazovani Alexia, agraphia in diskalkulija - izguba sposobnosti branja, pisanja in računanja. Tam imajo amnezijo - izguba spomina, agnosia - sprememba dojemanja sveta in kršitev prakse - sposobnost za opravljanje dejavnosti. Sprva se lahko motnje kognitivnih funkcij lahko občasno v naravi, potem to postane stalna in napreduje do popolnega uničenja intelektualne osebnosti. Pri nekaterih bolnikih, ki postane manifestacija kožne hiperalgezije (povečana občutljivost).

Faza Pickovo boleznijo tretji - temno demenca. Bolniki imobiliziramo zaradi na afazije, negotova, ne more dejavnostih vsakdanjega življenja, potrebujejo stalno skrb. Takšno stanje povzroča smrt pacientov zaradi cerebralne insuficience ali sočasna okužbo (okužba preležanine z razvojem sepsa, kongestivno pljučnica, naraščajoče pielonefritis in m. p.).

Pick diagnozo bolezni

Prav tako je pomembno pri diagnosticiranju raziskavo bolnika in njegovih svojcev, študija zgodovine, cilj pregleda. Piramidastih simptomi pri nevrološko stanje ni značilno. Ko se ukvarjajo z morebitno na atrofičnemu procesov korteksa bi odkrili znake poškodbe ekstrapiramidnega sistema (hiperkinezij, manifestacije sekundarni parkinsonizma). Somatsko stanje pri demenci koraku 1-2 Pickovo je na splošno zadovoljivo. Med diagnozo je treba razlikovati od Pickovo boleznijo vaskularna demenca, Alzheimerjeva bolezen, intrakranialnih tumorjev lokalizirana v frontalnega režnja, Arteriovenske malformacije možganov, shizofrenija.

Klinični podatki (starost pojava bolezni, manifestacije s svojimi vedenjskimi motnjami, čemur sledi dodajanje kognitivne disfunkcije, pomanjkanje cerebralnih in piramidnih simptomov ipd.) Pustimo, da prevzame Nevrolog Pickovo bolezen šele v drugem koraku, ko gre za kognitivne motnje. Spremembe v vedenju, ki so značilni za pojav bolezni je pogosto zamenjati za duševne bolezni, zato bolnika družina na prvem mestu poiščejo pomoč psihiatra.

Pri vodenju EEG pri bolnikih z zmanjšanjem demenca maksimalna napetost zazna bioelektrični aktivnost v čelnem vodi. REG in Transkranialna Dopplerjev ultrazvočni ni razkrila pomembne vaskularnih obolenj. Po se Echo EG lahko diagnosticiranim zmernim hidrocefalus. Vizualizirajte atrofične spremembe v možganih omogoči CT način: CT, spiralno CT in MRI. Na možgani MRI je pokazala redčenje iz skorje območij atrofični Sredica zmanjšanje gostote v čelnem in časovnih mešičke, razširitev subarahnoidna prostore.

Zdravljenje in prognoza Pickovo bolezen

Specifična terapija ni razvita. Režim običajno vključujejo anticholinesterase Pharmaceuticals (gliatilin, galantamin, rivastigmin Aricept), nootropics (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon), Cerebrolysin, memantina. V prisotnosti agresivno vedenje predpisanih antipsihotikov: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. V začetnih fazah zdravljenja se priporoča, sodelovanje v kognitivni usposabljanje, svetovanje psihologa kasneje - senzorične sobi, umetnost zdravljenja, simulacijo prisotnosti.

Vse zgoraj navedene metode so namenjene upočasnitev napredovanja simptomov. Vendar pa njihova učinkovitost pri demenci, Pickova bistveno nižji kot pri Alzheimerjevi bolezni. Kljub teku zdravljenja, se pojavi stanje globoke demence v povprečju 5-6 let po prvencu bolezni. Pričakovana življenjska doba od začetka bolezni je manj kot 10 let.