Creutzfeldt - Jakobova bolezen

Bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen je zelo redka bolezen. Prej v literaturi je navedeno, da je pogostost njegovega nastanka približno 1 na 1 milijon. Ljudje ljudi. Vendar pa je v 90. letih prejšnjega stoletja se je začela, da je praznoval primeri tako imenovanega novega varianto Creutzfeldt - Jakobova bolezen, povezana z okužbo goveda in se imenuje "bolezen norih krav". Samo v Angliji 5 let od bolezni umrlo 86 ljudi. Najpogostejša bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen pri ljudeh, starih od 65-70 let in več. Vendar pa je nova različica Creutzfeldt bolezni - Jakobova bolezen pogosto prizadene mlade. Razmeroma visoka pojavnost opazili v Angliji, Izrael, Čile in Slovaška.

Vzroki za Creutzfeldt - Jakobova bolezen

Ugotovljeno je bilo, da je bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen je nalezljiva značaj. Infekcija se lahko pojavijo pri presajanju tkiv okužene s prioni prek nevrokirurških instrument in krvnih proizvodov, kadar jih dajemo za nekatere hormonskih pripravkov (za zdravljenje humanega gonadotropina neplodnost in rastni hormon terapija hipopituitarizem). Creutzfeldt - Jakob nova oblika se lahko razvije po zaužitju mesa okužene živali (krave) ali prevoznikov okužbe (ovce in koze).

Kot rezultat so številne študije, je postalo znano, da je bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen povezana s penetracijo v telo nalezljive proteina - prionov. Običajno v celicah človeških možganov vsebuje zdravo prionskega, ki ima nekoliko drugačno strukturo. Infekciozna prionskega vstopom v človeško telo se ne uniči, in vstopi v krvni obtok v možganih, in se odlagajo na površini nevronov. Interakcija s prioni z normalnimi možganskih celic vodi k dejstvu, da se spremeni njihova struktura je postopoma preoblikoval v patogena podobno nalezljivo obliko prionov. Patogene prioni tvori plake in povzroči nevrona smrt.

Creutzfeldt - Jakobova bolezen ima precej dolgo inkubacijske dobe povezan s časom, potrebnim za penetracijo infekcijskih prioni v možganskem tkivu in patogeno transformacije normalnih prionske. Trajanje inkubacijsko dobo je odvisna od načina okužbe. Ko okuženih možgani okužen kirurški Creutzfeldt bolezni instrument - Jakobova bolezen razvije pri 15-20 mesecih. Ko je okužena s okolomozgovye vsadi v strukturo tkiva (npr dura mater, roženice), inkubacijska doba lahko traja do 5,5 s. Kadar dajemo intramuskularno okužene zdravil (npr gonadotropin, somatotropin, goveji trombin, ki vsebuje hemostatična) bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen začne izražanje po 12,5 s.

Obstajajo tudi oblike dedne Creutzfeldt - Jakobova bolezen, povezana z genetskimi motnjami, ki vodijo do nastanka patoloških prionov.

Razvrstitev Creutzfeldt - Jakobova bolezen

Praktično Nevrologija uvršča Creutzfeldt bolezni - Jakob bolezni, saj njihovi klinični obliki. V skladu s tem izolirali: subakutnim spongiformne encefalopatije encefalopatija, drugačen hitro toka in difuzno možganske lezije kory- klasično (diskinezija) obliko, ki je kombinacija piramidnih in ekstrapiramidni znaki z demenco (demenco) - vmesno obliko Creutzfeldt - Jakobove bolezni, označen s prevladujočim cerebelarna in subkortikalno rasstroystv- amiotrofične oblike, gibanja in govornih motenj pri ki spominjajo na kliniko amiotrofična lateralna skleroza.

Razlikovati je opaziti tudi prej sporadično obliko bolezni in novo varianto Creutzfeldt - Jakobove bolezni ( "bolezen norih krav").

Simptomi Creutzfeldt - Jakobova bolezen

V večini primerov je bolezen Creutzfeldt - Jakobova bolezen je značilen postopen razvoj, vendar je možno, subakutni ali akutni pojav. Približno 30% primerov Creutzfeldt bolezen - Jakobova bolezen začne z prodromske simptome: razdražljivost, raztresenosti, glavoboli, motnje spanja, omotica, motnje spomina, vida, pomanjkanje pobude, zmanjšan libido, Spremembe v vedenjskih odzivov. Morda občasno pojavi evforije in / ali iracionalnega strahu, sunkovit halucinacijskega ali halucinatorni izkušenj. Nevroloških motenj v napovedujejo opazovanem obdobju: nestabilnost, medtem ko hoja, plazenje, motnje višjih kortikalnih funkcij (Alex, diskalkulija, itd). Smo opisali nekaj primerov, ko je bolezen Creutzfeldt - Jakob debitiral z videzom skorje slepote.

V koraku razporejeni klinične manifestacije Creutzfeldt bolezni - Jakobova bolezen označena s progresivnim spastično paralizo (paraplegija ali hemiplegija), ataksija krči. Obstaja ekstrapiramidne motnje: mišična rigidnost, atetoza, tremor. Skoraj vsi bolniki imajo mioklonus - hiter spastično krčenje posameznih mišic. Najpogosteje navedena mioklonusu ustnice stoletja. Opazili sekundarno generalizirane miokloničnimi napadi. Zdi se, in raste izrazito demenca, skupaj z okvaro govora do njenega popolnega propada. Variantne Creutzfeldt - Jakobova bolezen je značilna razširjenosti psihiatrične simptome in motnje občutljivosti. V 100% primerih je skupaj s cerebelarni motenj, medtem ko je v sporadični Creutzfeldt - motnje bolezni Jakob iz funkcij malih možganov, so opazili le v 40% primerov.

V terminalni fazi Creutzfeldt bolezni - Jakobove bolezni označena z globokim demence. Bolniki ne dotikajo, so v stanju izčrpanost, izgubil nadzor nad funkcijo medenične organe. Opazovani giperkinezy izrazil mišično atrofijo, motnje pri požiranju, preležanine. Možni hipertermija in napadi. Smrt nastopi v komi na ozadju decerebrate togosti in hudo kaheksije.

Diagnoza Creutzfeldt - Jakobova bolezen

Klinično diagnozo bolezni temelji na kombinaciji progresivno v 2 letih demence, piramidnih ter ekstrapiramidnih motenj, mioklonus, cerebralno motnjami in motnjami vida. Za pojasnitev diagnoza nevrologa imenuje instrumentalne metode preiskave: elektroencefalografija (EEG), PET in MRI možganov, ledveno punkcija. V dvomljivih primerih, diagnoza Creutzfeldt bolezni - Jakobova bolezen proizvodnjo stereotaktične možganov biopsijo.

EEG z zmanjšano bioelektrične aktivnosti v večini bolnikov ima občasne ali psevdo-naključno ostre valove. Tam dvostranski, fokalna ali generalizirani mioklonična aktivnost, ki je v začetni fazi določi v polovici bolnikov, ampak v končni fazi je prisoten v 100% primerov sporadične Creutzfeldt - Jakobove bolezni. Nova različica bolezni pogosto poteka brez večjih sprememb v EEG vzorec.

Pri izvajanju možgane MRI T2-določi tako imenovano "satovja simptom" - območja povečanega signala, ki izvira iz bazalnih ganglijih in Talamus. Pogosto je pokazala znake atrofije sprememb v malih možganov in možgansko skorjo, razširitev in stranskih prekatih cistern možganov. PET diagnoze zmanjšane presnove površino, lokalizirane v subkortikalno jedrih, cerebralno polobli in skorjo.

Lumbalno punkcijo ki je obvezna pri bolnikih s sumom na Creutzfeldt - Jakobove bolezni. To vam omogoča, da ovrednoti tlak CSF in da pripravi študijo o likvorja. Odsotnost patoloških sprememb v CSF omogoča razlikovanje Creutzfeldt bolezni - Jakobove bolezni na mnogih drugih bolezni centralnega živčnega sistema.

Najbolj zanesljiva metoda diagnosticiranja je morfološko študijo vzorcev možganskih tkiv, ki jih lahko pripravimo in vivo z biopsijo ali obdukcije po smrti bolnika. Uporaba imunohistokemicne metode lahko zaznajo v materialu patoloških proteinskih depozitov - prion.

Diferencialna diagnoza Creutzfeldt bolezni - Jakobove bolezni, je treba opraviti frontotemporalna demenca, gerpevirusnym encefalitis, Alzheimerjeva bolezen, multiinfarktna demenca (Demenca ki razvijajo po ponavljajočem ishemična in hemoragične kapi) kronični meningitis, arahnitis, normotenzivnih hidrocefalus, encefalopatija Hashimotovega spremlja nekaj primerov avtoimunski tiroiditis, s sod.

Zdravljenje s Creutzfeldt bolezni - Jakobova bolezen

V sodobni medicini pristope k zdravljenju Creutzfeldt - Jakobova bolezen so v aktivnem razvoju. Konvencionalni protivirusna zdravila, kot tudi pasivna imunizacija in cepljenje ljudi in živali je pokazala neučinkovita. Ugotovljeno je, da ima blokirni učinek na sintezo patoloških prionov v okuženih nevronov Brefeldin A in blokatorji kalcijevih kanalčkov podaljša življenjsko dobo okuženih celic. Značilno je, da bolniki s Creutzfeldt - Jakobove bolezni, prejeli simptomatsko zdravljenje. Njen namen je lajšanje miokloničnimi napadi in ekstrapiramidnih motenj, zato se uporablja proti epilepsiji, in antiparkinsoniki.

Napoved Creutzfeldt - Jakobova bolezen

Creutzfeldt - Jakobova bolezen je smrtna bolezen. Pričakovana življenjska doba večini bolnikov ne presega 1 leto od datuma nastopa kliničnih proyavleniy- in povprečnemu trajanju 8 mesecev. Le 5-10% bolnikov, ki živi za 2 leti ali več. Dedni Creutzfeldt - Jakobova bolezen, v povprečju traja približno 26 mesecev.